【正文】 菌甘露聚糖殘基、MBL參與成分C1～C9C3，C5～C9， B、P、D因子C2~C9C3轉(zhuǎn)化酶C 4b2bC 3bBb同經(jīng)典途徑C3轉(zhuǎn)化酶C 4b2b3bC 3bnBb同經(jīng)典途徑所需離子Ca2＋ Mg2＋Mg2＋同經(jīng)典途徑作用參與特異性免疫在感染后期發(fā)作用參與非特性免疫，在感染后期發(fā)揮作用在病原微生物感染早期起作用意義再次感染或感染后期參與特異性免疫初次感染或感染早期發(fā)揮固有免疫效應(yīng)同旁路途徑相同點(diǎn)：三條途徑有共同的末端通路，即形成膜攻擊復(fù)合物溶解細(xì)胞。(1) 補(bǔ)體自身的調(diào)控：補(bǔ)體激活過程中的某些中間產(chǎn)物極不穩(wěn)定，成為級(jí)聯(lián)反應(yīng)的重要自限因素。補(bǔ)體（Complement）：是存在于人和脊椎動(dòng)物血清、組織液與細(xì)胞膜表面的一組經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)。（二）旁路途徑的激活特點(diǎn)：：在感染早期，與病原微生物表面接觸可促進(jìn)其活化；； ；, C4 和C2不參與，B因子、D因子、P因子參與；。同種型：是指同一種屬內(nèi)所有個(gè)體免疫球蛋白共有的抗原特異性標(biāo)記 。分泌型：存在于體液中，具有抗體的各種功能 膜型：B細(xì)胞膜上的抗原受體。穿過胎盤：IgG所獨(dú)有，是嬰兒獲得天然被動(dòng)免疫的主要原因，主要借助胎盤滋養(yǎng)層細(xì)胞表面的FcgR進(jìn)行的。三、免疫球蛋白的功能？特異結(jié)合相應(yīng)抗原（結(jié)合是可逆的）阻止病原體入侵。IgA：：血清型IgA：?jiǎn)误w，存在于血清中； 分泌型IgA（SIgA): 存在于胃腸道和支氣管分泌液、初乳、唾液和淚液中。 。含大量脯氨酸，富有彈性和伸展性，能使Ab與不同距離的抗原決定簇結(jié)合，也利于暴露補(bǔ)體結(jié)合位點(diǎn)。一、圖示免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)、功能區(qū)以及功能？P36頁(yè)（一） 可變區(qū)（V區(qū)) N端重鏈1/4和輕鏈1/2 組成，AA序列變化很大。免疫調(diào)理和ADCC作用。免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)（輕鏈和重鏈、可變區(qū)和恒定區(qū)、功能區(qū)、J鏈和分泌成份，酶解片段等）。與淋巴細(xì)胞表面相應(yīng)受體結(jié)合，刺激靜止淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨湍讣?xì)胞和有絲分裂。:卡介苗,短小棒狀桿菌,百日咳桿菌等。超抗原（superantigen，Sag）：由細(xì)菌外毒素和逆轉(zhuǎn)錄病毒蛋白構(gòu)成的抗原，能與多數(shù)T細(xì)胞結(jié)合并為T細(xì)胞活化提供信號(hào)，只需低濃度即可激活多克隆 T 細(xì)胞的抗原物質(zhì)?！?完全抗原：同時(shí)具有免疫原性和抗原性的物質(zhì)。 【特點(diǎn)：不需要Th 細(xì)胞輔助。 【特點(diǎn):需要Th細(xì)胞輔助。 * 是抗原與TCR/BCR及抗體特異性結(jié)合的基本單位。免疫原性(immunogenicity) ：刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體或致敏淋巴細(xì)胞的能力。：機(jī)體的免疫應(yīng)答能力受遺傳控制（Ir基因) 。一．決定抗原免疫原性的因素：答：：* 非機(jī)體自身物質(zhì)的特性 174。決定抗原免疫原性的因素，包括抗原本身的因素和機(jī)體的因素。免疫分子免疫細(xì)胞發(fā)揮功能的物質(zhì)基礎(chǔ)。（補(bǔ)體成分）；（吞噬作用）；中樞免疫器官（central immune organ）:免疫細(xì)胞發(fā)生，分化、發(fā)育和成熟的場(chǎng)所。 ； ； ，獲得對(duì)自身抗原的耐受性；（再次應(yīng)答）。第二章 免疫組織和器官掌握：中樞免疫器官和外周免疫器官的概念?！刻禺愋悦庖撸簜€(gè)體發(fā)育過程中接觸特定抗原而產(chǎn)生的僅針對(duì)該特定抗原發(fā)生的反應(yīng)。自穩(wěn)機(jī)制發(fā)生異?！陨砻庖卟∶庖邞?yīng)答的類型和特點(diǎn)：二．免疫應(yīng)答的特點(diǎn)（固有免疫應(yīng)答細(xì)胞）【單核巨噬細(xì)胞、NK、多形核中性粒細(xì)胞等】特點(diǎn)： 通過細(xì)胞表面表達(dá)的受體，識(shí)別表達(dá)于多種病原體表面（非特異性免疫）的分子。：：答：（Immunological defence)：是機(jī)體排斥外來(lái)抗原性異物的一種免疫保護(hù)功能。免疫應(yīng)答的類型和特點(diǎn)。免疫系統(tǒng)的組成和功能。正常：可產(chǎn)生抗感染的作用(清除病原微生物及其他抗原)；異常：應(yīng)答過強(qiáng)或持續(xù)時(shí)間過長(zhǎng)——超敏反應(yīng)；應(yīng)答過弱——免疫缺陷疾病。如：Tolllike receptor 4 (TLR4) 識(shí)別多糖（表達(dá)于多種G腸道桿菌表面）固有細(xì)胞活化→免疫效應(yīng)→釋放CKs（IFN）→防御作用（適應(yīng)性免疫應(yīng)答細(xì)胞）【淋巴細(xì)胞】特點(diǎn)：細(xì)胞克隆分布，表達(dá)一種抗原識(shí)別受體，特異性識(shí)別天然大分子中具有特殊結(jié)構(gòu)的小分子（蛋白質(zhì)中的多肽、糖中的寡糖、脂酸、核苷酸片斷）這些小分子稱為抗原（Ag）。 【后天獲得；有特異性；有記憶性；有耐受性；作用慢而強(qiáng)。免疫器官的分類和功能。 ：CD4+,CD8+T細(xì)胞。外周免疫器官（peripheral immune organ）：是成熟T細(xì)胞，B細(xì)胞等免疫細(xì)胞定居的場(chǎng)所。淋巴細(xì)胞再循環(huán)的意義：；?？乖禺愋缘姆肿踊A(chǔ)—抗原決定簇的概念；B細(xì)胞決定簇（表位）和T細(xì)胞決定簇（表位）的特性。 胚胎期未與淋巴細(xì)胞接觸過的物質(zhì)； * 異 種 物 質(zhì) 病原微生物、異種動(dòng)物血清、細(xì)菌外毒素；* 同種異體物質(zhì) ABO血型抗原、組織相容性抗原； * 自身抗原物質(zhì) 變性的自身物質(zhì)或自身隱蔽成分。 ：抗原誘導(dǎo)的免疫應(yīng)答及其與應(yīng)答產(chǎn)物發(fā)生反應(yīng)的專一性。 抗原性(antigenicity) ：抗原能夠與其所誘生的抗體或致敏淋巴細(xì)胞特異性結(jié)合的能力 。 * 抗原特異性的分子基礎(chǔ) 。誘導(dǎo)體液免疫和細(xì)胞免疫。 誘導(dǎo)體液免疫,不能誘導(dǎo)細(xì)胞免疫。半抗原 (hapten) :只具有抗原性而無(wú)免疫原性的物質(zhì)。內(nèi)源性超抗原（病毒性） 外源性超抗原（細(xì)菌外毒素）佐 劑 ：與抗原一起或預(yù)先注入機(jī)體,可增強(qiáng)抗原的免疫原性的物質(zhì)。:多聚核苷酸。共同表位：存在于不同抗原物質(zhì)上的相同或相似的表位。獨(dú)特型的概念。五類免疫球蛋白分子的特點(diǎn)。超變區(qū)（HVR) ：互補(bǔ)決定區(qū)（CDR) VL和VH各有3個(gè)超變區(qū)骨架區(qū)（FR)：VL和VH各有4個(gè)骨架區(qū)（二） 恒定區(qū)（C區(qū)) C端重鏈3/4和輕鏈1/2 組成，AA的序列相對(duì)穩(wěn)定。（四）免疫球蛋白的結(jié)構(gòu)域（功能區(qū)）IgG, IgA, IgD: L chain: VL, CL ； H chain:VH, CH1, CH2, CH3IgM, IgE: L chain: VL, CL ； H chain:VH, CH1, CH2, CH3，CH4（五）免疫球蛋白的其他成分①連接鏈（J鏈） ②分泌片。 。2 .SIgA是參與粘膜局部免疫的主要抗體； 、調(diào)理吞噬。并產(chǎn)生多種生理和病理效應(yīng)——中和病毒、毒素，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)。免疫調(diào)節(jié)①高濃度的抗體封閉抗原；②低濃度IgG抗體與相應(yīng)的抗原結(jié)合；③高濃度抗獨(dú)特型抗體。獨(dú)特型（idiotype)：同一種屬同一個(gè)體來(lái)源的抗體分子，由于CDR區(qū)的氨基酸序列不同顯示不同的免疫原性。（為種屬型標(biāo)志, 在異種動(dòng)物體內(nèi)可誘導(dǎo)產(chǎn)生相應(yīng)抗體，同種型決定簇主要存在于Ig C區(qū)。（三）MBL途徑特點(diǎn)：細(xì)菌多糖經(jīng)MBL和MASP活化C4和C2。（是固有免疫的重要組成部分）功能：在機(jī)體的免疫系統(tǒng)中擔(dān)負(fù)抗感染和免疫調(diào)節(jié)作用，并參與免疫病理反應(yīng)。（1）溶菌和溶細(xì)胞作用：補(bǔ)體系統(tǒng)激活后，在靶細(xì)胞表面形成MAC，從而導(dǎo)致靶細(xì)胞溶解。(2)補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子的作用： ①調(diào)節(jié)經(jīng)典途徑：C1抑制分子C1INH可與C1r和C1s結(jié)合形成復(fù)合物，使其失去正常酶解底物C4和C2的功能；可溶性C4bp（C4結(jié)合蛋白）和CR1（補(bǔ)體受體1），可與C4b結(jié)合，并完全抑制C4b與C2的結(jié)合，防止C3轉(zhuǎn)化酶的組裝；膜輔助蛋白（MCP），促進(jìn)I因子對(duì)C4b的蛋白水解；DAF(衰變加速因子)可同C2競(jìng)爭(zhēng)與C4b結(jié)合，從而抑制C3轉(zhuǎn)化酶的形成。第六章 細(xì)胞因子掌握：細(xì)胞因子（包括白細(xì)胞介素、干擾素、腫瘤壞死因子超家族、集落刺激因子、趨化因子﹑生長(zhǎng)因子）的概念及特點(diǎn)。細(xì)胞因子的生物學(xué)活性。根據(jù)功能，可將細(xì)胞因子大致分為六大類：⒈白細(xì)胞介素（IL）：最初是指由白細(xì)胞產(chǎn)生的介導(dǎo)白細(xì)胞間相互作用的細(xì)胞因子（也可由其他細(xì)胞產(chǎn)生，作用于其他細(xì)胞）。⒋集落刺激因子（CSF）：是指能夠刺激多能造血干細(xì)胞和其他造血祖細(xì)胞增殖分化而形成相應(yīng)細(xì)胞集落的細(xì)胞因子。：IL2主要由活化的T細(xì)胞產(chǎn)生，以自分泌與旁分泌方式作用于局部的靶細(xì)胞；是參與免疫應(yīng)答的重要的細(xì)胞因子；促進(jìn)T、B細(xì)胞增殖及分泌。（熟悉）（一）抗細(xì)菌作用:IL IL IL IL 1TNFα；（二）抗病毒作用：IFN；（三）調(diào)節(jié)特異性的免疫反應(yīng)：ILILILIL1IL1 IL15；（四）刺激造血：CSF、EPO、TPO；（五）促進(jìn)血管的生成：IL8。與T、B細(xì)胞識(shí)別、粘附、活化有關(guān)的CD分子（CDCD2﹑CDCDCD28﹑B7﹑CTLA4﹑CD40﹑CD40L﹑Igα/Igβ） 熟悉：粘附分子的基本概念和功能。（黏附分子以受體配體結(jié)合的形式發(fā)揮作用，參與細(xì)胞的識(shí)別、活化和信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)、增殖和分化、伸展與移動(dòng)。（4）CD28： 。與B細(xì)胞識(shí)別、黏附、活化有關(guān)的CD分子：（1）CD79α/CD79β： 又稱Igα/Igβ ；，介導(dǎo)BCR途徑的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。（5）CD40: 。四、黏附分子介導(dǎo)中性粒細(xì)胞與血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)合的機(jī)制。MHC的生物學(xué)功能。（。 。MHCⅡ類分子呈遞抗原：1 .呈遞抗原類型：外源性抗原（來(lái)自細(xì)胞外）。、CD8分子還要分別于Ⅱ類分子α2β2和Ⅰ類分子的α3結(jié)合.（二）參與對(duì)免疫應(yīng)答的遺傳控制,Is基因。②多基因性：指同一個(gè)體中HLA復(fù)合體基因座位數(shù)量和結(jié)構(gòu)多樣性。②變異遺傳：MHC分子結(jié)構(gòu)和抗原提呈能力差異導(dǎo)致個(gè)體對(duì)抗原入侵的反應(yīng)性和易感性不同。熟悉：吞噬細(xì)胞的作用。(非特異性抗感染免疫；參與對(duì)體內(nèi)衰老損傷或畸變細(xì)胞的清除；在適應(yīng)性免疫應(yīng)答過程中發(fā)揮重要作用。（2）I型IFN：抗感染。：ILTNF、IFNγ一、吞噬細(xì)胞的生物學(xué)功能:【巨噬細(xì)胞是體內(nèi)執(zhí)行固有免疫的效應(yīng)細(xì)胞，同時(shí)在適應(yīng)性免疫應(yīng)答的各個(gè)階段也起重要作用。第十章 適應(yīng)性免疫應(yīng)答細(xì)胞：T淋巴細(xì)胞掌握：TCR結(jié)構(gòu)和生物學(xué)作用。一．簡(jiǎn)述T細(xì)胞主要的表面分子及其作用。ζζ、ζη（二硫）】；、δ、ε的胞外區(qū)各含一Ig樣折疊結(jié)構(gòu)區(qū)、 ζ和η的胞外區(qū)很短；（天冬）；，均含有ITAM (免疫受體酪氨酸活化基序)；ITAM（免疫受體酪氨酸活化基序）: 18個(gè)氨基酸殘基、其中含2個(gè)YxxL/V序列。，避免T細(xì)胞過度激活；。（四）絲裂原結(jié)合分子：絲裂原活化細(xì)胞無(wú)特異性。（3）CTL增殖和分化。（二）殺傷性T細(xì)胞（CTL）的功能（主要指CD8/αβ T細(xì)胞）作用機(jī)制：穿孔素、顆粒酶、顆粒融解素、淋巴毒素；Fas/FasL途徑。一．B淋巴細(xì)胞的表面分子及其作用（一）B細(xì)胞表面分子：【不成熟B cell表達(dá)mIgM，成熟B cell主要表達(dá)mIgM和mIgD，漿細(xì)胞不表達(dá)mIg】：mIg（識(shí)別和結(jié)合抗原）＋2Ig α/β（傳遞抗原刺激信號(hào)）→BCR復(fù)合物①mIg結(jié)構(gòu)特征 功能：識(shí)別抗原（無(wú)MHC限制性）。3..胞內(nèi)區(qū)較長(zhǎng)，含有具信號(hào)傳導(dǎo)功能的免疫受體酪氨酸活化基序ITAM結(jié)構(gòu)； （二）輔助受體（1）CD19/CD21/CD81/CD225其中CD21(CR2)是C3d的受體，也是EB病毒的受體；。：活化的B細(xì)胞表面，配體為CD70。（四）絲裂原結(jié)合分子：如LPS受體，結(jié)合后可直接誘導(dǎo)靜息B細(xì)胞活化、增殖與分化。（二）提呈抗原：活化B細(xì)胞以BCR結(jié)合可溶性抗原內(nèi)化加工后以抗原肽MHC復(fù)合物的形式提呈給T細(xì)胞。熟悉：多樣性產(chǎn)生機(jī)制。同種型排斥(isotype exclusion)：是指κ輕鏈與λ重鏈間的排斥，κ輕鏈基因表達(dá)成功即抑制λ重鏈基因的表達(dá)。 （一）雙陰性細(xì)胞（DN,CD4CD8）1. 功能性TCR形成（基因重排）216。（二）雙陽(yáng)性細(xì)胞（DP，TCR+CD4+CD8+） 2. 陽(yáng)性選擇216。3. 陰性選擇216。（三）成熟的單陽(yáng)性細(xì)胞(CD4T和CD8T細(xì)胞） 二、B細(xì)胞發(fā)育B細(xì)胞譜系：祖B細(xì)胞（ProB