肺淋巴管肌瘤病的臨床及ct表現(xiàn)-wenkub
2023-06-10 18:13:30 本頁面
【正文】 狀改變； ? 三、雙肺斑片狀密度增高影； ? 四、乳糜性胸水； ? 五、肺外表現(xiàn)： 最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。 囊通常是圓形 ，均勻分布在全肺 ， 肺實質正常 。 ?2）嚴重患者應該進行動脈血氣分析，以評價氧療的指征。 ? 推薦： ? 1） LAM（ 包括 TSCLAM ） 患者初始評估應該進行肺通氣功能 、 支氣管擴張試驗和彌散功能檢查 。 ?③ 應該進行 α平滑肌動蛋白和 HMB45免疫組化染色，尤其當病變的形態(tài)特點不能肯定為 LAM時。 ? LAM細胞的細胞核雌激素受體常為陽性。 508511. 病理改變 ? 基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞 。 ?原因不明的漸進性呼吸困難、咯血 ?反復氣胸或乳糜胸液 ? CT顯示 兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影 出現(xiàn)上述情況應高度疑診為 LAM 擬診 LAM ? 1） 特征性 HRCT表現(xiàn)及與疾病相符的臨床病史； 或 ? 2） 與疾病相符的 HRCT表現(xiàn) ， 且具備以下任何一項：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液 。 鏡下如見到極具特點的平滑肌細胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。但一般認為， LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細胞突變。 ?成年女性散發(fā)的 LAM發(fā)病率大約 1/400,000；成年女性 TSC患者 LAM的發(fā)病率大約是 3040%。肺淋巴管肌瘤病的 （ pulmonary lymphangiomyomatosis ） 臨床及 CT表現(xiàn) 概述 ? 淋巴管肌瘤病 （ Lymphangioleiomyomatosis，LAM） 是一種原因不明的彌漫性肺部疾病 ，主要病理改變?yōu)橹夤?、 血管和淋巴管內出現(xiàn)未成熟的平滑肌異常增生 。 ?男性和兒童 TSC患者中幾乎沒有 LAM的報道 。 ? 有人認為， LAM為 TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。 ? HMB45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。 疑診 LAM ?特征性的或與疾病相符的 HRCT表現(xiàn)。 ? 組織內可見一定程度的含鐵血黃素。 病理診斷標準 ? LAM的兩種特征性損害： ? ① 囊性病變； ? ② 由不成熟的平滑肌細胞和血管周上皮樣細胞 （ LAM細胞 ） 增殖形成的多發(fā)結節(jié) 。雌激素和孕激素受體檢查可能對診斷有幫助。 ? 2） 應該檢查 FEV1和 DLCO以便評估疾病進展和對治療的反應 。 影像診斷標準 ? HRCT是包括 LAM在內的彌漫性實質性肺疾病的診斷 、評估 、 隨訪的推薦影像學檢查方法 。 大多數(shù)囊壁厚度＜ 2 mm。 一、雙肺多發(fā)囊腔 ? 最常見的影像學表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為 100%。 囊腔形成機制 ?細支氣管壁平滑肌細胞增生 ? 小氣道狹窄 ? 空氣潴留 ? 肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚 ?形成“薄壁囊腔”。 ?此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報道少見。通過胸水化驗其蛋白含量明顯高于
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