嬰兒肝炎綜合征查房-wenkub
2023-06-10 06:41:23 本頁面
【正文】 口腔、臍部、呼吸道、泌尿道 細(xì)菌感染 其它感染 弓形體、梅毒螺旋體、真菌、 HIV 先天性代謝缺陷病 碳水化合物代謝障礙、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、糖原累積癥 氨基酸代謝障礙 酪氨酸血癥 脂類代謝障礙 尼曼 匹克病、高雪病 其它代謝障礙 ?1抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃? 非感染 先天性膽管畸形 機理 膽管發(fā)育障礙，引起肝內(nèi)膽汁淤積，進而影響肝細(xì)胞的營養(yǎng)代謝產(chǎn)生病變 先天性膽道閉鎖 分 類： 肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖 病 因： 先天性感染（ 80%） 先天性膽管發(fā)育停頓（ 20%） 非感染 先天性膽管擴張 分 類： 肝內(nèi)、肝外膽管擴張，肝外膽管的囊性擴張 （先天性膽總管囊腫） 病 因： 先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常 非感染 基因 缺陷 進行 性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥 部分 患兒病因不明 非感染 嬰肝的共同表現(xiàn) 嬰兒期起病 ： 不同病因發(fā)病年齡有差異 半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開奶后數(shù)天 先天性 TORCH感染：生后 2周內(nèi) 先天性膽管閉鎖：生后 23周 后天感染、敗血癥、甲乙型肝炎起病稍晚 黃疸 ： 程度、類型 肝炎型： 感染，遺傳代謝缺陷 淤膽型 : 先天性膽道畸形、淤膽型肝炎 臨床表現(xiàn) 肝或肝脾腫大 TORCH感染、糖原累積癥 Ⅳ 、先天性膽道畸形引起膽汁性肝硬化 肝功能異常 臨床表現(xiàn) 病原
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