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iga腎病診斷及治療-wenkub

2023-06-09 22:51:14 本頁面
 

【正文】 內(nèi)行腎活檢 ,腎小球內(nèi)可見少量 ( 10 %)節(jié)段性細(xì)胞性新月體 ,無袢壞死。 C3經(jīng)常合并存在 ,而 C1q和 C4則較少或缺如。 ? 免疫病理為診斷 IgAN的必須條件。既可以有腎小球固有細(xì)胞的改變 ,也可有各種炎性細(xì)胞的浸潤(rùn) ,新月體形成等等 ,無固定形式 ? 根據(jù)病情輕重, 1982年 WHO正式將 IgAN的組織學(xué)表現(xiàn)分為五級(jí)。 ? 原發(fā)性 IgAN為各類原發(fā)性腎小球疾病中常見的一種類型,也是引起終末期腎衰的原因之一。 。IgA 腎病診斷及治療規(guī)范 概 述 IgA腎病 (IgA nephropathy, IgAN)是一免疫病理學(xué)診斷病名。 IgAN有原發(fā)性及繼發(fā)性之分 。 ? 無論從發(fā)病機(jī)制還是從臨床角度看 , IgAN 是臨床表現(xiàn)多樣化 ,組織學(xué)形態(tài)改變輕重不一 ,預(yù)后也相差甚遠(yuǎn)的一大類疾病。 ? 1996年 Hass根據(jù)腎小球組織學(xué)病變嚴(yán)重程度的不同,也分為五型 WHO( 1982年)將 IgA 腎病的組織學(xué)表現(xiàn)分為五級(jí) Ⅰ 級(jí) 為輕微損害,光學(xué)顯微鏡大多數(shù)腎小球正常,少數(shù)有輕度系膜增生,無小管及間質(zhì)損害; Ⅱ 級(jí) 為微小病變伴少量節(jié)段性、區(qū)域性增生; Ⅲ 級(jí) 為局灶節(jié)段性腎小球腎炎,少于 50%的腎小球呈顯著變化,偶有局灶間質(zhì)水腫和輕度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn); Ⅳ 級(jí) 呈彌漫系膜損害伴有增殖和硬化,少于 50%的腎小球呈粘連和新月體,有明顯的腎小管萎縮和間質(zhì)炎癥; Ⅴ 級(jí) 為彌漫硬化型腎小球腎炎,累及 80%以上腎小球,可呈球形硬化,玻璃樣變,球囊粘連, 50%以上腎小球有新月體,腎小管及間質(zhì)損害更為嚴(yán)重。 ? IgA 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布。 臨床表現(xiàn)及其分型 從臨床角度可以將 IgAN 分為 : ? 反復(fù)肉眼血尿 ? 大量蛋白尿 ? 無癥狀尿檢異常 ? 血管炎 ? 高血壓 ? 終未期 IgAN 反復(fù)肉眼血尿型 ? 特征 : 肉眼血尿反復(fù)發(fā)作 ,血尿發(fā)作有明顯的誘因 ,多數(shù)是各種感染 ,如上呼吸道感染、扁桃體炎、膽囊炎、腹瀉等。小管間質(zhì)病變輕 ,無其他血管性病變。病理改變以單純輕度系膜增生為主 ,無腎小球硬化性及明顯的間質(zhì)改變。 無癥狀尿檢異常型 ? 多數(shù)患者起病隱匿 ,根據(jù)是否合并蛋白尿也將其分為兩個(gè)亞型。病理改變變異較大。部分患者血液中抗中性
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