貧血廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院-wenkub
2022-10-22 09:10:40 本頁面
【正文】 可能的原因 化學(xué)因素、物理因素、 生物因素 二、發(fā)病機制 造血干細胞缺陷 （種子異常） 免疫異常 造血微環(huán)境缺陷 （土壤異常） 遺傳傾向 【臨床表現(xiàn)】 貧血、出血、感染 根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴 重程度分為 重型再障 慢性再障 【實驗室檢查】 一、血象 “三少”；正細胞性貧血，網(wǎng)織紅減少； WBC減少， L相對增多； BPC減少。 MDS： 血象 1~3少；骨髓增生伴三系病態(tài)造血。 【臨床分類】 一、 RBC內(nèi)部異常（先天 性占多數(shù)） 遺傳性紅細胞膜結(jié)構(gòu) 與功能缺陷： HS、 HE 遺傳性紅細胞內(nèi)酶缺乏： G6PD缺乏、 PK缺乏 遺傳性血紅蛋白?。? 珠蛋白肽鏈量的異常（海洋 性貧血）、珠蛋白肽鏈質(zhì) 的異常（異常血紅蛋白病） 獲得性紅細胞膜錨連膜 蛋白（ GPI） 異常： PNH 二、紅細胞外部因素 （后天獲得性為主） 物理與機械因素： 人工瓣膜、微血管病 性溶血、行軍性血紅 蛋白尿 化學(xué)因素： 苯肼等 生物因素： 感染（原蟲、細菌、支原 體、病毒）；蛇毒 免疫因素： 新生兒溶貧、血型不合的 輸血反應(yīng)、自身免疫性溶 貧（ AIHA）、 藥物性免疫 性溶貧 【發(fā)病機制】 一、紅細胞壽命縮短破壞增加 膜異常；支架異常；通 透異常；抗體吸附；成 分改變 血紅蛋白異常 機械性因素 二、異常紅細胞破壞的場所 血管內(nèi)溶血 如輸血、低滲、 PNH等 起病急，全身癥狀重， FHb 增高 血管外溶血 如 HS、 AIHA等 起病緩，貧血，脾大，黃疸 三、異常紅細胞的清除 血管內(nèi)溶血： FHb↑結(jié)合珠蛋白的結(jié) 合量 →Hb尿或含鐵血黃 素尿 血管外溶血： 單核 吞噬細胞吞噬、裂解Hb→珠蛋白、血紅素珠蛋白分解成 AA， 進入蛋白質(zhì)代謝池血紅素分解成 Fe++和卟啉，卟啉進入膽紅素代謝途徑（間接膽紅素增高為主） 【臨床表現(xiàn)】 一、血管內(nèi)溶血： 急起，疼
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