20xx年醫(yī)學(xué)專題—庫欣綜合征5(已修改)
2024-11-14 19:42 本頁面
【正文】 庫 欣 綜 合 征,吉林大學(xué)(j237。 l237。n d224。 xu233。)一院內(nèi)分泌科 郭 暉,Cushing Syndrome,第一頁，共四十九頁。,下丘腦 CRH,垂 體 ACTH,腎上腺皮質(zhì)(p237。zh236。) COR,促腎上腺皮質(zhì)激素釋放(sh236。f224。ng)激素,促腎上腺皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素,＋ －,＋ －,………,………,………,第二頁，共四十九頁。,腎上腺解剖和組織學(xué) 解剖學(xué)： 腎上腺左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當(dāng)于第一(d236。yī)腰椎水平，長4～6cm,寬2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右側(cè)呈三角形或錐形，左側(cè)呈半月形或橢圓形，略大，位置略低。 組織學(xué)： 球狀帶 鹽皮質(zhì)激素（醛固酮） 皮質(zhì) 束狀帶 糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇） 網(wǎng)狀帶 性激素（脫氫異雄酮） 髓質(zhì) 嗜鉻細(xì)胞 兒茶酚胺（腎上腺素）,,第三頁，共四十九頁。,概 念,其中最多見者為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素 （ACTH）分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型(l232。ix237。ng)，稱為 庫欣?。–ushing disease）。,庫欣綜合征是各種原因造成腎上腺分泌(fēnm236。) 過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥 的總稱，又稱皮質(zhì)醇增多癥。,第四頁，共四十九頁。,病因?qū)W分類(fēn l232。i),依賴(yīl224。i)ACTH的Cushing綜合征,垂體以外(yǐw224。i)腫瘤 ACTH,Cushing病,異位ACTH綜合征,垂 體 微腺瘤、大腺瘤 ACTH,腎上腺皮質(zhì)增生 皮 質(zhì) 醇,腎上腺皮質(zhì)增生 皮 質(zhì) 醇,第五頁，共四十九頁。,不依賴(yīl224。i)ACTH的Cushing綜合征,病因?qū)W分類(fēn l232。i),腎上腺皮質(zhì)腺瘤 腎上腺皮質(zhì)癌 不依賴(yīl224。i)ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生 不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生,第六頁，共四十九頁。,Cushing綜合征的臨床表現(xiàn),典型病例：向心性肥胖、滿月面、多血質(zhì)等 重型病例：高血壓、低血鉀堿中毒、浮腫等 早期(zǎoqī)病例：以高血壓為主 并發(fā)癥為主者：心衰、病理性骨折、感染等 周期性或間歇性：機(jī)制不清,第七頁，共四十九頁。,,第八頁，共四十九頁。,病理(b236。nglǐ)生理和臨床表現(xiàn),脂代謝(d224。ixi232。)障礙,脂肪的動員和合成都受到促進(jìn) 皮質(zhì)醇一方面動員脂肪，抑制脂肪的合成； 另一方面促進(jìn)糖異生，興奮胰島素分泌(fēnm236。)而 促進(jìn)脂肪合成。 脂肪重新分布 四肢脂肪動員及分解占優(yōu)勢； 面部及軀干脂肪合成占優(yōu)勢。 向心性肥胖 面部和軀干脂肪堆積為本病的特征。,第九頁，共四十九頁。,第十頁，共四十九頁。,第十一頁，共四十九頁。,第十二頁，共四十九頁。,病理(b236。nglǐ)生理和臨床表現(xiàn),蛋白質(zhì)過度(gu242。d249。)消耗的臨床表現(xiàn)：,大量(d224。li224。ng)皮質(zhì)醇促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì) 合成，機(jī)體處于負(fù)氮
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