【正文】 變異型心絞痛 大頭醫(yī)生 編輯整理 第一頁，共五十四頁。 英文名稱 variant angina pectoris 第二頁，共五十四頁。 別名 Prinzmetal angina； Prinzmetal心絞痛 第三頁，共五十四頁。 類別 心血管內(nèi)科 /冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 /心絞痛型冠心病 第四頁，共五十四頁。 ICD號 第五頁，共五十四頁。 概述 變異型心絞痛 (variant angina pectoris)是以發(fā)作性急性心肌缺血為特征，但伴或不伴有典型心絞痛，伴有 ST段抬高的臨床綜合征，是一種不穩(wěn)定型心絞痛。因為其發(fā)病與心肌氧需量增加無明顯關(guān)系，而是以冠狀動脈痙攣所致的心肌氧供量減少所誘發(fā)，不同于典型的勞力性心絞痛，故稱為變異型心絞痛。 1959年由 Prinzmetal首先描述的繼發(fā)于心肌缺血后出現(xiàn)的少見綜合征，幾乎完全都在靜息時發(fā)生，無體力活動或情緒沖動等誘因，常伴隨心電圖 ST段抬高表現(xiàn)，故也稱之為 Prinzmetal心絞痛。 第六頁，共五十四頁。 概述 變異型心絞痛常并發(fā)急性心肌梗死和嚴(yán)重的心律失常，包括室性心動過速、心室顫抖及猝死。自發(fā)性心絞痛發(fā)作時，心電圖上普遍的 S－ T抬高而相應(yīng)導(dǎo)聯(lián) S－ T壓低的一種特殊心絞痛。又稱“ Prinzmetal心絞痛〞。多于夜間靜息狀態(tài)下發(fā)病，發(fā)病無明顯誘發(fā)因素，每次發(fā)作持續(xù)時間較長，是在冠狀動脈粥樣硬化致管腔狹窄的根底上發(fā)生痙攣使心肌供血缺乏所致。但也有冠狀動脈造影正常而血管發(fā)生痙攣所致的。局部病人會開展為心肌梗死?！白儺愋托慕g痛〞即“ Prinzmetal心絞痛〞 第七頁，共五十四頁。 流行病學(xué) 流行病學(xué)資料顯示，在所有因心絞痛而住院的病人中有 %～ 1%是變異型心絞痛，因此其發(fā)病率比較高，且有合并嚴(yán)重的并發(fā)癥，如急性心肌梗死和心律失常 (室性心動過速或心室顫抖 )，應(yīng)引起臨床的高度重視。 第八頁，共五十四頁。 病因 變異型心絞痛的病因是由于冠狀動脈痙攣引起的心肌氧供量原發(fā)性減少所致，常常無誘因，是自發(fā)性的。目前研究認(rèn)為冠狀動脈痙攣的發(fā)生原因是復(fù)雜的，可能與以下因素有關(guān)： 冠脈痙攣似乎是血管內(nèi)皮功能不全的一種病理反響。局部變異型心絞痛患者有大量吸煙史，而吸煙可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞。當(dāng)血管內(nèi)皮損傷時，將血管中膜直接暴露于縮血管物質(zhì) (兒茶酚胺、 TXA2及內(nèi)皮素 )，使血管平滑肌收縮而發(fā)生強烈的縮血管效應(yīng)。 第九頁，共五十四頁。 病因 目前認(rèn)為血管內(nèi)皮功能不全可能是冠脈痙攣的根本機制。 冠狀動脈內(nèi)有 β腎上腺素能受體， α受體主要分布于大的冠狀動脈， β受體存在于大、小冠狀動脈，可引起冠狀動脈收縮。有冠脈粥樣硬化時，血管對縮血管物質(zhì)的敏感性增加，易引起血管的痙攣。 變異型心絞痛多發(fā)生在后半夜和凌晨，可能與睡眠時的代謝低，氫離子濃度降低，而鈣離子更多進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)增加冠脈張力，容易發(fā)生冠脈痙攣。 第十頁，共五十四頁。 病因 粥樣硬化動脈對各種縮血管物質(zhì)反響明顯亢進(jìn)，其機制可能是膽固醇促進(jìn)細(xì)胞外鈣離子流向細(xì)胞內(nèi)，使細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度增加所致。 第十一頁，共五十四頁。 發(fā)病機制 本病的發(fā)病機制是冠狀動脈痙攣，后者可引起短暫的、突然的、顯著的心外膜冠狀動脈直徑縮小，從而導(dǎo)致心肌缺血。起病前無任何使心肌耗氧量提高的誘因存在，如心率加快或血壓增高等。服用硝酸甘油 (有時需較大劑量 )，可以使痙攣解除。冠狀動脈痙攣常局限于冠狀動脈粥樣硬化病變處，即使在冠狀動脈造影看似正常的變異型心絞痛病人，冠脈內(nèi)超聲檢查可在灶性痙攣處見到動脈粥樣硬化斑塊。這種局灶性嚴(yán)重的血管痙攣與冠狀動脈的正常性收縮 (如機體遇冷刺激后的正常反響 )是不同的，后者通常是整個冠狀動脈床彌漫性的、輕度的收縮。 第十二頁，共五十四頁。 發(fā)病機制 變異型心絞痛患者根底的冠狀動脈張力可以增高，其冠狀動脈痙攣的節(jié)段不僅對麥角新堿、乙酰膽堿的反響增強，且整個冠狀動脈叢對血管收縮刺激也表現(xiàn)出高敏感性。冠脈張力根底的異常可能是冠狀動脈粥樣硬化的形成引起動脈血管壁的收縮性增高，其他的發(fā)病機制還包括： 血管內(nèi)皮的損傷，這種內(nèi)皮損傷改變了血管對大多數(shù)擴張刺激的反響，如乙酰膽堿可使正常的冠狀動脈通過內(nèi)皮源性舒張因子 (EDRF)的釋放增加而顯著擴張，但內(nèi)皮受損部位的血管反而收縮，目前認(rèn)為，內(nèi)皮損傷是冠狀動脈痙攣最重要的誘發(fā)因素之一；血管平滑肌對血管收縮物質(zhì)如促細(xì)胞分裂素、白三烯、5羥色胺 687的高反響性以及有新生血管的動脈粥樣斑塊附近存在局部高濃度的血源性血管收縮物質(zhì)。 第十三頁，共五十四頁。 發(fā)病機制 由于冠狀動脈痙攣可出現(xiàn)于去神經(jīng)的移植心臟或離體心臟，故目前認(rèn)為中樞神經(jīng)在引起冠狀動脈痙攣中并不起主要作用。變異型心絞痛的發(fā)生頻率不被 α腎上腺素能阻滯藥、血清素受體阻滯藥、抑制血栓素 A產(chǎn)生和服用前列環(huán)素減少。乙酰膽堿能誘發(fā)變異型心絞痛患者的冠狀動脈痙攣，導(dǎo)致缺血發(fā)作，但不能誘發(fā)有明顯冠狀動脈狹窄的其他冠心病患者和冠狀動脈正常的其他人的冠脈痙攣，說明變異型心絞痛患者有局部交感神經(jīng)支配障礙。變異型心絞痛患者冠狀動脈痙攣可以誘導(dǎo)血液淤滯，使血管內(nèi)纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，血漿纖維蛋白肽纖維蛋白肽 A濃度升高，標(biāo)志著纖維蛋