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高白細(xì)胞瘀滯綜合征的治療(已修改)

2025-08-19 14:39 本頁面
 

【正文】 高白細(xì)胞性白血病的治療 梧州市工人醫(yī)院 血液內(nèi)科 卜聲鏑 高白細(xì)胞血癥的危害 白細(xì)胞可塑性小,變性能力差,過高的白細(xì)胞在微循環(huán)中大量淤滯,導(dǎo)致血流減慢,血粘滯度增高,特別易在腦、肺、腎、腹腔血管梗塞,危及生命;另外白血病細(xì)胞耗氧量高,導(dǎo)致組織缺氧,低氧血癥嚴(yán)重,加之白血病細(xì)胞浸潤(rùn)破壞血管壁致臟器出血、水腫,更由于血小板計(jì)數(shù)減少和大量白血病細(xì)胞崩解釋放出促凝血物質(zhì),極易形成 DIC。 高白細(xì)胞性白血病概況 ? 高白細(xì)胞白血病可見于各型白血病,約占 急性白血病總數(shù)的 5%— 20%。 ? ALL中 T細(xì)胞型多見高白細(xì)胞。 ? 15— 20%的急性髓系細(xì)胞白血病 (AML)患者,初診時(shí)白細(xì)胞大于 100 109/L,為高白細(xì)胞性白血病。其中的APL,經(jīng)全反式維甲酸 (ATRT)及三氧化二砷的誘導(dǎo)分化,可發(fā)生白細(xì)胞呈 10倍以上增高。 ? 慢性粒細(xì)胞白血病 (CML)臨床特點(diǎn)是肝睥腫大伴白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高,其中 80%在 100 109/L以上,可高達(dá)1000 109/L,各階段中性粒細(xì)胞均明顯增多。 ? 先天性白血病的白細(xì)胞明顯增高,可高達(dá) 150 109/L,以原始細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。 ? 嬰兒 急性白血病 亦多見高白細(xì)胞。 高白細(xì)胞的具體病因 ? 尚無定論。 ? 首先是細(xì)胞的迅速增殖導(dǎo)致了白血病細(xì)胞負(fù)荷加重;其次,造血細(xì)胞粘附功能的紊亂使其對(duì)骨髓的親和力下降,更易進(jìn)入外周血。 ? 有關(guān)研究認(rèn)為 端粒酶 活性增高導(dǎo)致高白血病細(xì)胞的生物學(xué)特性。臨床觀察初診時(shí)及經(jīng)化療獲臨床緩解的病例, 凡具有較高的端粒酶活性者,經(jīng)多次化療仍不能緩解。 提示端粒酶活動(dòng)可能與其病變有密切關(guān)系。 高細(xì)胞白血病并發(fā)癥的表現(xiàn) ? 急性細(xì)胞溶解綜合征 高白細(xì)胞白血病需通過化療來殺死腫瘤細(xì)胞,使高白細(xì)胞下降,但大量白血病細(xì)胞溶解可引起核酸增加,出現(xiàn)高尿酸血癥,表現(xiàn)為:血尿酸> 20mg/dl,尿中尿酸> 10mg/dl,及尿酸性腎病 (嘔吐、昏睡、少尿、無尿、抽搐等腎功能不全癥狀 )或輸尿管尿酸結(jié)石 (腹痛、血尿、尿渾濁含黃色結(jié)晶 )和高鉀血癥、氮質(zhì)血癥、低鈣血癥及高磷血癥 (可導(dǎo)致心律失常,抽搐等表現(xiàn) )。同時(shí),化療使大量細(xì)胞破壞,使細(xì)胞內(nèi)的大量促凝物質(zhì)釋放激活凝血系統(tǒng),易發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血。重者可危及生命,需急診處理。 高細(xì)胞白血病并發(fā)癥的表現(xiàn) ? 白細(xì)胞淤滯綜合征 ? 化療后白細(xì)胞數(shù)開始下降需 24小時(shí),如白細(xì)胞下降 50%則需要 34天。在此期間,由于血循環(huán)中白細(xì)胞數(shù)較高,容積增加,細(xì)胞變形能力變小,使血流緩慢,組織缺氧,細(xì)胞淤滯和血栓形成。內(nèi)皮系統(tǒng)和補(bǔ)體系統(tǒng)也參與這一過程。臨床上可有腦梗塞,肺栓塞,冠狀動(dòng)脈梗死、脾梗死等,常見肺、
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