硬皮病臨床路徑(已修改)
2025-08-17 10:34 本頁(yè)面
【正文】 硬皮病臨床路徑一、硬皮病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為硬皮?。↖CD10：）（二）診斷依據(jù)。一）局灶性硬皮病硬斑?。狠^常見(jiàn)。最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴(kuò)大，直徑可達(dá)1～10cm或更大，呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑，具蠟樣光澤，周?chē)休p度紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時(shí)伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。局部無(wú)汗，也無(wú)毛發(fā)。經(jīng)過(guò)緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸萎縮，中央色素脫失?？汕旨罢嫫ぜ皽\表皮下，但仍可移動(dòng)。皮損的數(shù)目和部位不一，多數(shù)患者只有一個(gè)或幾個(gè)損害，有時(shí)呈對(duì)稱(chēng)性。皮損在頭皮時(shí)可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。帶狀硬皮?。浩つw硬化常沿肋間神經(jīng)或一側(cè)肢體呈帶狀分布，也可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形，局部皮損顯著凹陷，常開(kāi)始即成萎縮性，皮膚菲薄不發(fā)硬，程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨(dú)出現(xiàn)，某些病例可合并顏面偏側(cè)萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織，常引起嚴(yán)重的畸形。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過(guò)時(shí)，可使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，并發(fā)生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。點(diǎn)滴狀硬皮?。憾喟l(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點(diǎn)，圓形，有時(shí)稍有凹陷。病變活動(dòng)時(shí)，周?chē)凶霞t色暈。早期質(zhì)地硬，后期質(zhì)地可變軟或有“羊皮紙”感覺(jué)。病變發(fā)展很慢，向四周擴(kuò)展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退，局部殘留輕度萎縮的色素沉著。二）系統(tǒng)性硬化癥1980年美國(guó)ARA分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)： 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對(duì)稱(chēng)性增厚，發(fā)緊和硬化。這類(lèi)變化可累及整個(gè)肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。 (1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。 (3)雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀的線形或結(jié)節(jié)狀
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