【正文】 和部位不一，多數(shù)患者只有一個(gè)或幾個(gè)損害，有時(shí)呈對(duì)稱性。局部無汗，也無毛發(fā)。這類變化可累及整個(gè)肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。劑量為潑尼松30～40mg/d，連用3～4周，漸減至維持量l0～15mg/d。：臨床癥狀好轉(zhuǎn)，80%的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)恢復(fù)正常。用中大劑量糖皮質(zhì)激素（≥15mg/d強(qiáng)的松或者等效劑量的糖皮質(zhì)激素）可能是硬皮病腎危象的危險(xiǎn)因素，因此，對(duì)于使用糖皮質(zhì)激素的系統(tǒng)性硬化癥患者，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓和腎功能。，在住院期間的治療不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。但有特征性的內(nèi)臟表現(xiàn)和血管及血清學(xué)異常。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點(diǎn)，圓形，有時(shí)稍有凹陷。硬皮病臨床路徑一、硬皮病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。點(diǎn)滴狀硬皮?。憾喟l(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。臨床無皮膚增厚表現(xiàn)。：。（5）硬皮病腎危象：ACEI/ARB可用于硬皮病腎危象。（十一）療效評(píng)估：臨床癥狀消失，各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)恢復(fù)正常。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。（2）免疫抑制劑：甲氨蝶呤可改善系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)的皮膚病變進(jìn)展。 (1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸萎縮，中央色素脫失。可侵及真皮及淺表皮下，但仍可移動(dòng)。 (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。、避免吸煙。環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙堿、沙利度胺等對(duì)皮膚關(guān)節(jié)和腎臟病變有一定療效，與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，常可提高療效和減少糖皮質(zhì)激素用量。 。，需延長住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用。（4）硬皮病相關(guān)肺纖維化對(duì)于系統(tǒng)性硬化相關(guān)間質(zhì)性肺病，可選用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊或每日口服治療，可應(yīng)用吡非尼酮抗纖維化。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。皮膚增厚限于肘（膝）的遠(yuǎn)端，但可累及面部和頸部。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過時(shí)，可使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，并發(fā)生肢體張弓狀攣縮和