【正文】 人體機(jī)能學(xué) 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理生理學(xué)教研室 Medical Physiology and Biochemistry 第三章 人體的物質(zhì)代謝 主講教師簡(jiǎn)介 第一節(jié) 糖代謝 第二節(jié) 脂類代謝 第三節(jié) 生物氧化 第四節(jié) 氨基酸代謝 第五節(jié) 肝臟代謝和肝功能衰竭 第六節(jié) 能量代謝與體溫 第七節(jié) 發(fā)熱 教學(xué)內(nèi)容 教學(xué)要求 ；血脂及血漿蛋白、脂肪酸的 β 氧化、酮體的生成和利用；肝功能衰竭。 ；脂類的主要生理功能和膽固醇的代謝；生物氧化和氨基酸的代謝；肝臟代謝；體溫與發(fā)熱。 第一節(jié) 糖 代 謝 概 述 糖 是一大類有機(jī)化合物 ,其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物 .人體所需能量 60%來自于糖 ,食物糖類主要是淀粉 ,其基本單位是葡萄糖 ,它的多聚體 — 糖原是體內(nèi)的儲(chǔ)存形式 。 糖 的生理功能 :2840kJ(679kcal )/1mol葡萄糖徹底氧化； ：可轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?、脂肪酸、核苷等? ：蛋白聚糖和糖蛋白（結(jié)締組織、軟骨和骨的基質(zhì)），糖蛋白和糖脂（細(xì)胞膜）； ：膜糖蛋白（與細(xì)胞的免疫、識(shí)別作用有關(guān)）； ：糖蛋白（激素、酶、免疫球蛋白、血型物質(zhì)和血漿蛋白等）； ： NAD+、 FAD和 ATP等。 糖代謝的概況： 在不同細(xì)胞中、不同條件下，代謝途徑是不同的 ：有氧氧化 (H2O、 CO2和大量能量） ：糖酵解（乳酸和少量能量） （ NADPH+H+、磷酸戊糖） （肝糖原、肌糖原） 解 一、糖的分解代謝 途徑： （ 一）糖酵解 在缺氧情況下 ,葡萄糖生成乳酸的過程，稱之為 糖酵解 (glycolysis)。 ： 可分為兩個(gè)階段 第一階段 (葡萄糖分解生成丙酮酸階段 ) 第二階段 （丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸） 第一階段： 葡萄糖分解成丙酮酸 CH2OH O O O CH2OH O O 糖原 磷酸化酶 脫枝酶 G1P G6P 己糖激酶 （ Gs激酶 ） 葡萄糖 G6P 酶 CH2OH O CH2OH O O P P CH2O O P （肝、腎 , 能障 1） H2O ATP ADP 1 ATP Pi 糖原 合酶 O CH2OH OCH2 P O CH2O OCH2 P P CHO CHOH CH2O P CH2O P C O CH2OH 醛縮酶 磷酸己糖變構(gòu)酶 F6P 磷酸果糖激酶（主要限速酶） ATP ADP 1 ATP 磷酸二羥丙酮 3磷酸甘油醛 磷酸丙糖異構(gòu)酶 果糖雙磷酸酶 （肝、腎） H2O Pi 能障 2 C CO~ CH2 C O CHOH CH2O P O 3磷酸甘油醛脫氫酶 3 2 ATP （ 無氧時(shí)將氫傳遞給丙酮酸 ） （ α磷酸甘油穿梭 2 2 ） 1,3二磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶 1 2 3磷酸甘油酸 底物 水平 磷酸 化 磷酸甘油酸變位酶 2磷酸甘油酸 烯醇化酶 磷酸烯醇 式丙酮酸 丙酮酸激酶 烯醇式丙酮酸 丙酮酸 P ~ NAD+ NADH +H+ C CHOH CH2O P OOH ADP ATP C CHO CH2O OO H H P OO H P H2O C C OH CH2 OO H ADP ATP 底物 水平 磷酸 化 C C O CH3 OO H 1 2 能障 3 ATP ATP ATP 第二階段：丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸 LDH 乳酸 (lactate) NADH+H+ NAD+ (由 3磷酸甘油醛脫下的 一對(duì)氫無氧時(shí)轉(zhuǎn)移到此 ) 丙酮酸 (pyruvate) C C O CH3 OO H C C H OH CH3 OO H COOH C O CH3 COOH CHOH CH3 乳酸脫氫酶 （ LDH） 乳酸 丙酮酸 3磷酸甘 油醛 1,3二磷酸 甘油酸 NADH+H+ NAD+ 3磷酸甘油醛脫氫酶 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 6磷酸果糖 1,6雙磷酸果糖 3磷酸甘油醛 磷酸二羥丙酮 1,3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 NAD+ NADH+H+ 2磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 乳酸 糖酵解的代謝途徑小結(jié) ATP ATP +2ATP +2ATP 小 結(jié) ： ，產(chǎn)生 2分子乳酸。 （ 關(guān)鍵酶 ）： 6－磷酸果糖－ 1 －激酶（主要） 己糖激酶（ 葡萄糖激酶） 丙酮酸激酶 2分子 ATP，產(chǎn)生 4分子 ATP ，凈生成 2分子 ATP（糖原凈生成3分子 ATP）； ： 底物的高能磷酸基直接轉(zhuǎn)移給 ADP生成ATP，這種 ADP或其它核苷二磷酸的磷酸化作用與底物的脫氫作用直接相偶聯(lián)的反應(yīng)過程，被稱做 底物水平磷酸化 作用。 糖酵解的生理意義 機(jī)體缺氧、劇烈運(yùn)動(dòng)肌肉局部缺血迅速獲得能量 的方式 。 。 ① 無線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞； ② 代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞。 （二）糖的有氧氧化 (aerobic oxidation) 糖的有氧氧化概念 ： 葡萄糖在有氧的條件下氧化成 H2O、 CO2和產(chǎn) 生大量能量 的過程。 反應(yīng)過程： 葡萄糖 糖酵解途徑 乙酰輔酶 三羧酸循環(huán) CO2 1 6C 2 3C 2 2C A H2O ATP 第一階段：糖酵解途徑； 第二階段：丙酮酸由胞液進(jìn)入線粒體， 氧化脫羧成乙酰 CoA； 第三階段：三羧酸循環(huán) (氧化磷酸化， 底物水平磷酸化 )。 糖的有氧氧化分三個(gè)階段 C C O CH3 CoA + HSCoA + CO2 NAD+ NADH + H+ 丙酮酸脫氫 酶復(fù)合體 +6 ATP 丙酮酸 OO H 乙酰 ~SCoA CH3 CO ~SCoA 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 (pyruvate dehydrogenase plex) : 硫胺素焦磷酸酯 (TPP) 硫辛酸 FAD NAD+ HSCoA Mg2+ 1.組成 (tricarboxylic acid cycle) 亦稱 檸檬酸循環(huán) 或 krebs循環(huán)。 反應(yīng)過程： O COOH C CH2 COOH O CH2 C CH2 COOH HOCCOOH CH2 COOH 縮合反應(yīng)（ 1） 草酰乙酸 （氟乙酸中毒） 乙酰 CoA 檸檬酸 輔酶 A ~SCoA 高能硫酯鍵 HSCoA + H+ ΔG176。 ′為 () CH2COOH HOCCOOH CH2 COOH 檸檬酸 [酶 順烏頭酸 ]復(fù)合物 H2O H2O 順烏頭酸酶 異構(gòu)反應(yīng) (2) CHOHCOOH CHCOOH CH2COOH 異檸檬酸 CH2COOH CCOOH CHCOOH NAD+ NADH+H+ Mg2+ 異檸檬酸脫氫酶 ※ (isocitrate dehydrogenase) 第一次氧化脫羧反應(yīng)（ 3） CH2COOH CHCOOH CHCOOH 異檸檬酸 HO CH2COOH CHCOOH COCOOH 草酰琥珀酸 +6 ATP CH2COOH CHCOOH COCOOH 草酰琥珀酸 CO2 CH2COOH CH2 COCOOH ?酮戊二酸 琥珀酰 CoA NAD+ NADH+H+ HSCoA CO2 ?酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 ※ (α ketoglutarate dehydrogenase plex) 第二次氧化脫羧反應(yīng)（ 4） （ TPP、硫辛酸、 FAD 、 COA 、 NAD + 、 Mg 2 + ） CH2COOH CH2 COCOOH ?酮戊二酸 +6 ATP CH2COOH CH2 CO ~SCoA CH2COOH CH2COOH 琥珀酰 CoA 琥珀酸 + HSCoA GDP GTP 琥珀酸 硫激酶 底物水平磷酸化反應(yīng)（ 5） Pi + CH2COOH CH2 CO ~SCoA +2 GTP CHCOOH CHCOOH 琥珀酸 延胡索酸 蘋果酸 FAD FADH2 琥珀酸脫氫酶 H2O 琥珀酸氧化成草酰乙酸的反應(yīng)（ 6） CH2COOH CH2COOH +4 ATP CHCOOH CH2COOH HO 草酰乙酸 NADH+H+ 蘋果酸脫氫酶 NAD+