感音神經(jīng)性聾耳鼻咽喉(已修改)
2025-01-18 04:19 本頁面
【正文】 感音神經(jīng)性耳聾 Sensorineural hearing loss 定義 ? 毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞的器質(zhì)性病變所引起的聽力減退或喪失。 分類 ? 根據(jù)導(dǎo)致聽力障礙的不同病因分類： ：基因或染色體異常 ： 指由妊娠母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。 ：發(fā)病率占臨床確診感音神經(jīng)性聾的 90%以上。 非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾 常見的主要有 ： 1)突發(fā)性聾 ：不明原因突然發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。鐵代謝障礙是我國學(xué)者認(rèn)為可能的主要原因。 2)藥物性聾 ：由藥物引起的感音神經(jīng)性聾 3)噪聲性聾 ：急性或慢性聲損傷 4)老年性聾 ：因年齡老化所致聽覺系統(tǒng)退行性變引起 5)創(chuàng)傷性聾 ：頭顱外傷、耳氣壓傷等引致 6)病毒或細(xì)菌感染性聾 ：感染累及聽覺系統(tǒng) 7)全身性疾病相關(guān)性聾： 如糖尿病，慢性腎炎，甲低，高血脂，高血壓與動(dòng)脈硬化 8)必需元素代謝障礙與聾 ：目前認(rèn)為碘、鐵、鋅、鎂。 9)自身免疫性內(nèi)耳病 ：局限性自身免疫損害 10)其它：耳蝸神經(jīng)和腦干聽覺通路病變，如聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)瘤，梅尼埃病、耳蝸性耳硬化等。 遺傳性聾 遺傳性聾：系繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳 缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙 。 遺傳性 70％非綜合征性聾， 30％綜合征性聾（伴有其 他器官的畸形）。 GJB2基因突變最常見 ? 出生時(shí)已存在聽力障礙者稱 先天性 聾 ? 出生以后的某個(gè)時(shí)期 (多發(fā)生在嬰幼兒期、兒童期或青少年期 )開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。 ? 多數(shù)遺傳性聾為伴有其它部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異常綜合征。 遺傳方式 ： 不多見，可單耳或雙耳，耳聾較重或全聾。 ：最常見的遺傳方式 ，約 80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式。 ：由于 Y染色體不攜帶完全的等位基因，故耳聾的遺傳基因位于 X染色體上，隨 X染色體遺傳。 病變位置 1 病變位于外耳和（或）中耳：引起傳導(dǎo)性聾； 2 病變位于內(nèi)耳：引起感音神經(jīng)性聾； 3 病變累及外、中、內(nèi)耳：引起混合性聾。（少見） 遺傳性聾的診斷 ? 排除引起耳聾的其他原因（遺傳性聾的重要診斷步驟之一） ? 詢問家族史； ? 染色體組型分析； ? 基因診斷 治療 1 遺傳性傳導(dǎo)性聾的治療（略） 2 遺傳性感音神經(jīng)聾的治療： ? 理想的方法是基因治療
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