肥厚性心肌病ppt課件(已修改)
2025-01-17 17:12 本頁面
【正文】 肥厚型心肌病 概念 肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容積正?；驕p小。偶而病變發(fā)生于右心室。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常為常染色體顯性遺傳。 病 因 多數(shù)學(xué)者認為是常染色體顯性遺傳疾病。 本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時即有本病，本病患者中可見到 HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。 相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)：至少 10種不同的基因與本病相關(guān)。致病基因大多表現(xiàn)為編碼肌小節(jié)蛋白異常。迄今已發(fā)現(xiàn)多達 150種以上的不同基因突變。 ：遺傳缺陷引起兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常。研究發(fā)現(xiàn)：本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓，用 β 受體阻滯劑有效。高兒茶酚胺血癥可導(dǎo)致心肌肥厚和心肌壞死。 病 理 生 理 病理改變主要包括左心室流出道梗阻、左室舒張功能障礙、心肌缺血和心律失常。 在收縮期，肥厚的室間隔使心室流出道狹窄。在非梗阻型，此種影響尚不明顯，在梗阻型則比較突出。心室收縮時，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關(guān)閉不全，此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約 30%心搏量，其余 70%在梗阻明顯時噴出，因此，頸動脈波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切跡，然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動脈間無壓力差。有些患者在靜息時流出道梗阻不明顯，運動后變?yōu)槊黠@。 肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴張能力差，使心室舒張期充盈發(fā)生障礙，舒張末期壓升高。由于舒張期心腔僵硬度增高，左室擴張度減低，故心搏量減少，充盈增高使心室壁內(nèi)冠狀動脈受壓?？焖俪溆谘娱L，充盈速率與充盈量均減小。 由于心肌肥厚，心肌需氧超過冠狀動脈血供，室壁內(nèi)冠狀動脈受壓或肌橋壓縮，加之舒張期過長，心室壁內(nèi)張力增高等多種因素導(dǎo)致冠狀動脈血流減少引起心肌缺血，繼而發(fā)生心絞痛或心肌梗死。 臨 床 表 現(xiàn) 起病多緩慢。約 1/3有家族史。男性明顯多于女性，癥狀大多出現(xiàn)于 30~40歲以前。多數(shù)患者
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