20xx年醫(yī)學專題—特異性心肌病-溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院(已修改)
2024-11-12 01:23 本頁面
【正文】 重癥心肌炎,溫州醫(yī)科大學附屬(f249。shǔ)第二醫(yī)院 兒童心血管內(nèi)科 任悅,第一頁，共八十六頁。,心 肌 病,第二頁，共八十六頁。,定義(d236。ngy236。),除心臟瓣膜病、冠狀動脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)(biǎoxi224。n)的一組疾病。,第三頁，共八十六頁。,心肌病的定義及分類(fēn l232。i) (WHO/ISFC工作組1996年公布),心肌病的定義 伴有心功能障礙(zh224。ng 224。i)的心肌疾病,2007.04.15,liaoyongling,第四頁，共八十六頁。,心肌病的分類(fēn l232。i),擴張型心肌病 肥厚型心肌病 限制性心肌病 致心律失常(xīn lǜ shī ch225。nɡ)型右室心肌?。ˋRVD/C） 未分類心肌病,2007.04.15,liaoyongling,第五頁，共八十六頁。,特異性心肌(xīnjī)疾?。╯pecfic heart disease） →特異性心肌病 （specfic cardiomyopathy）,2007.04.15,liaoyongling,第六頁，共八十六頁。,第一節(jié) 原發(fā)性心肌病,第七頁，共八十六頁。,擴張性心肌病,（dilated cardiomyopathy, DCM） 發(fā)病率較高,發(fā)病率為510/10萬。男多于(duō y)女(2.5:1),第八頁，共八十六頁。,一．主要特征: 心腔擴大,收縮功能障礙。 二．病因: 尚不清楚 有三種可能的機制： 家族性及遺傳性因素(yīn s249。) 病毒感染 免疫學異常,2007.04.15,liaoyongling,第九頁，共八十六頁。,三．病理(b236。nglǐ)：,尸體解剖（圖1） 1 四個心腔擴張(ku242。zhāng)。 2 心腔內(nèi)附壁血栓 3 二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。,圖1 擴張型心肌病 兩側(cè)(liǎnɡ c232。)心室擴張（采自Becker和Anderson）,2007.04.15,liaoyongling,第十頁，共八十六頁。,組織學檢查 心肌細胞肥大、肌漿變性，失去收縮(shōu suō)成分。 心肌間質(zhì)纖維化——最常見,2007.04.15,liaoyongling,第十一頁，共八十六頁。,四．臨床表現(xiàn)：,病史: 可在數(shù)月甚至數(shù)年無癥狀。 突出(tū chū)的癥狀：左心衰竭的癥狀 疲勞、乏力——心輸出量減少 氣急、端坐呼吸——肺淤血 右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。,2007.04.15,liaoyongling,第十二頁，共八十六頁。,體格檢查 心臟擴大(ku242。d224。) 可聞及SS4 肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等,2007.04.15,liaoyongling,第十三頁，共八十六頁。,五、實驗室檢查(jiǎnch225。)：,a．胸部(xiōnɡ b249。)XRay b．心電圖 c．超聲心動圖 d．心導管檢查 e．放射性核素檢查,,2007.04.15,liaoyongling,第十四頁，共八十六頁。,六．診斷(zhěndu224。n)及鑒別診斷(zhěndu224。n)：,臨床 心臟增大、心律失常、心力衰竭 超聲心動圖 心腔擴大(ku242。d224。)、彌漫性室壁運動減弱,2007.04.15,liaoyongling,第十五頁，共八十六頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,應(yīng)除外各種病因(b236。ngyīn)明確的器質(zhì)性心臟病。,2007.04.15,liaoyongling,第十六頁，共八十六頁。,七．治療(zh236。li225。o)：,原則： 治療主要針對心力衰竭(xīn l236。 shuāi ji233。)、心律失常 治療常規(guī)： 1)地高辛、利尿劑、ACEI、β受體阻滯劑 2)抗凝治療—LVEF30%、Af或有栓塞史者 華法林 使INR維持在2.03.0 3)心臟移植,2007.04.15,liaoyongling,第十七頁，共八十六頁。,八．預(yù)后(y249。h242。u)：,死亡原因(yu225。nyīn) 心力衰竭和嚴重心律失常。 5年存活率40%， 10年存活率22%,2007.04.15,liaoyongling,第十八頁，共八十六頁。,肥厚(f233。i h242。u)性心肌病,（hypertrophic cardoiomyopat
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