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20xx年醫(yī)學專題—神內(nèi)三教學查房-文庫吧

2024-11-15 13:23 本頁面


【正文】 對稱不規(guī)則稍長T1長T2信號,橋腦片狀略長T2信號,中腦、橋腦萎縮。,第五頁,共二十一頁。,定位(d236。ngw232。i)診斷,錐體外系:依據(jù)行走困難、肢體抖動、言語不利,查體構音障礙、肌張力障礙??紤]紋狀體受累;患者步基寬,眼震,考慮小腦或與之的聯(lián)系纖維受累。 大腦皮層:智能障礙、計算力差,可能(kěn233。ng)額、顳葉皮層受累。 角膜:KF環(huán)陽性。 腦干:誘發(fā)電位提示腦干上段傳導障礙,頭MRI提示中腦萎縮,橋腦長T2信號。,第六頁,共二十一頁。,定性(d236。ng x236。ng)診斷,第七頁,共二十一頁。,定性(d236。ng x236。ng)診斷:Wilson病,臨床特點 少年隱襲起病 臨床表現(xiàn):以錐體外系為主的神經(jīng)癥狀、肝損害和精神癥狀 角膜KF環(huán)陽性 血清銅代謝異常:血清銅氧化酶吸光度(guāngd249。)降低 頭CT:雙基底節(jié)對稱低密度 頭MRI:雙尾狀核、豆狀核對稱不規(guī)則稍長T1長T2信號,橋腦片狀略長T2信號,中腦、橋腦萎縮。,第八頁,共二十一頁。,肝豆狀核變性(bi224。nx236。ng)(hepatolenticular degeneration HLD),第九頁,共二十一頁。,肝豆狀核變性(bi224。nx236。ng),(hepatolenticular degeneration HLD),又稱Wilson病(WD),是常染色體隱性遺傳(
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