20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—特異性心肌病-溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院-文庫(kù)吧
2024-11-12 01:23 本頁(yè)面
【正文】 hy HCM）,第十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。,一、主要(zhǔy224。o)特征：,無(wú)明顯(m237。ngxiǎn)致心肌肥厚的病因 非對(duì)稱性心肌肥厚，心室腔變小 主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人) 舒張期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻,2007.04.15,liaoyongling,第二十頁(yè)，共八十六頁(yè)。,根據(jù)左心室流出道有無(wú)(yǒu w)梗阻分 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病,2007.04.15,liaoyongling,第二十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。,二、病因(b236。ngyīn)：,1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因 突變。 2．兒‘茶酚胺代謝異常(y236。ch225。ng)、高血壓為促發(fā)因子。,2007.04.15,liaoyongling,第二十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。,三．病理(b236。nglǐ)：,1．肉眼觀 不均等的心室間隔增厚（非對(duì)稱性室間隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH） 亦有均勻肥厚或心尖(xīnjiān)部肥厚類(lèi)型（apical hypertrophy APH）,圖2 肥厚(f233。i h242。u)性心肌病 不對(duì)稱性心室間隔肥厚,2007.04.15,liaoyongling,第二十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。,圖3 肥厚(f233。i h242。u)性心肌病 左心室腔縮小，心室壁均勻增厚， 室間隔與后壁厚度之比=1.4,2007.04.15,liaoyongling,第二十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。,2．組織學(xué),心肌細(xì)胞顯著(xiǎnzh249。)肥大，核大而濃染（圖4）,圖4 肥厚(f233。i h242。u)性心肌病 心肌細(xì)胞肥大，核大濃染,2007.04.15,liaoyongling,第二十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。,心肌細(xì)胞排列(p225。ili232。)紊亂（圖5）,圖5 肥厚(f233。i h242。u)性心肌病 心肌細(xì)胞排列紊亂,2007.04.15,liaoyongling,第二十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。,四．臨床表現(xiàn)：, 癥狀(zh232。ngzhu224。ng) 有些首發(fā)癥狀為猝死。 常見(jiàn)癥狀為：呼吸困難 心絞痛 暈厥及先兆暈厥,2007.04.15,liaoyongling,第二十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。,2．體格檢查：,a．無(wú)流出道梗阻無(wú)癥狀者，心臟(xīnz224。ng)輕度增大，可聞及S4。 b．有流出道梗阻者，胸骨左緣34肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。,2007.04.15,liaoyongling,第二十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。,影響心肌收縮力、左室容積(r243。ngjī) 及射血速度的因素使雜音變化,2007.04.15,liaoyongling,第二十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。,五． 輔助(fǔzh249。)檢查：,1．心電圖 常見(jiàn)異常：STT改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置(d224。ozh236。) 其次：1）左室肥大 2）明顯Q波異常（2050%病人） 見(jiàn)于II III AVF，V4V6 其他：心律失常,2007.04.15,liaoyongling,第三十頁(yè)，共八十六頁(yè)。,2007.04.15,liaoyongling,第三十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。,2．超聲心動(dòng)圖 1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主 2）舒張期室間隔厚度/左室后壁1.3 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng) (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在(cnz224。i)舒張功能異常,2007.04.15,liaoyongling,第三十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。,肥厚性心肌病收縮早期(zǎoqī)產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）的假定機(jī)制,2007.04.15,liaoyongling,第三十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。,六．診斷(zhěndu224。n)及鑒別診斷(zhěndu224。n)：,診斷 家族遺傳(y237。chu225。n)史、癥狀、超聲心動(dòng)圖,2007.04.15,liaoyongling,第三十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。,鑒別診斷 心絞痛 心電圖Q波、STT改變——與冠心病鑒別 心電圖高電壓 超聲心動(dòng)圖心室肥厚(f233。i h242。u)——與高血壓鑒別 胸痛 心臟雜音——與主動(dòng)脈狹窄鑒別,2007.04.15,liaoyongling,第三十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。,七．預(yù)后(y249。h242。u)：,臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)
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