【正文】 nv(16)(p13。q22)或t(16。16)(p13。q22)以及t(15。17)(q22。q12)時，即使原始細(xì)胞＜20％，也應(yīng)診斷為AML； ④由于(y243。uy)MDS演化的或有類似于MDS特點(diǎn)的AML與原發(fā)、無明顯骨髓增生異常特點(diǎn)的AML有明顯不同的生物學(xué)和臨床特征，因此將伴有多細(xì)胞系病態(tài)造血的AML及治療相關(guān)性AML和MDS分別單獨(dú)劃分為WHOAML分類的一個獨(dú)立亞類；,第十四頁，共八十頁。,⑤骨髓中幼稚淋巴細(xì)胞＞25%時診斷采用急性淋巴細(xì)胞白血病這一名稱； 幼稚淋巴細(xì)胞≤25%稱為原始淋巴細(xì)胞淋巴瘤； FAB分型中的L3與Burkitt淋巴瘤的白血病期相對(xiāngdu236。)應(yīng)，直接診斷Burkitt淋巴瘤/白血病。,第十五頁，共八十頁。,第四節(jié) AML的治療(zh236。li225。o)進(jìn)展,第十六頁，共八十頁。,一、危險(wēixiǎn)分層,第十七頁，共八十頁。,二、目前AML的治療(zh236。li225。o)水平,第十八頁，共八十頁。,三、AML誘導(dǎo)(y242。udǎo)治療(60歲),第十九頁，共八十頁。,蒽環(huán)類(DNR、Ida為主)聯(lián)合AraC仍是一線方案 用法：DNR45mg/m2 3天 (Ida 10~12mg/m2 3天) AraC 100~200mg/m2,連續(xù)靜輸 7天 報道CR率60％ ~ 85％ 說明(shuōm237。ng)：①50歲患者的一療程CR率、CR期，IA 方案優(yōu)于DA方案； ② 方案中還可加用VP16TG等，但CR率無明顯提高。,第二十頁，共八十頁。,Ida的生物活性比DNR高，血漿半衰期長，可透過血腦屏障，且不誘導(dǎo)細(xì)胞Pgp表達(dá)，心臟毒性低。 Wiernik 等以多中心研究結(jié)果證明對≤50 歲患者(hu224。nzhě)，Ida聯(lián)合AraC(IA)比DA方案總CR率(70％比59％)和1療程CR率都更高，對白細(xì)胞增高(＞50109/L)的患者療效較好，因耐藥導(dǎo)致治療失敗的病例較少，DFS和整體生存(OS)時間(12.9個月比8.7個月)也更長； 但I(xiàn)A方案的暫時性肝損害較多見，骨髓抑制期通常比DA方案更長，合并感染的機(jī)會也將更多。,Ida的優(yōu)勢(yōush236。),第二十一頁，共八十頁。,大劑量AraC誘導(dǎo)(y242。udǎo)治療,注：ALSG: SD 100mg/m2/d d17 HD 3g/m2/12h d7 SWOG：SD 200mg/m2/d d17 HD 2g/m2/12h d16,第二十二頁，共八十頁。,成人AML誘導(dǎo)治療 CR率與細(xì)胞(x236。bāo)遺傳學(xué)改變的關(guān)系,第二十三頁，共八十頁。,四、AML的緩解(huǎn jiě)后治療,現(xiàn)在認(rèn)為影響AML患者(hu224。nzhě)預(yù)后的主要因素包括:①年齡。②白細(xì)胞數(shù)。③是否繼發(fā)于MDS,是否治療相關(guān)的AML。④細(xì)胞遺傳學(xué)異常的類型。 因此,當(dāng)前的治療方向,應(yīng)當(dāng)是結(jié)合誘導(dǎo)治療方案，針對不同患者,采取個體化的治療。,第二十四頁，共八十頁。,標(biāo)準(zhǔn)劑量(j236。li224。ng)AraC誘導(dǎo)治療后,第二十五頁，共八十頁。,HDAraC誘導(dǎo)(y242。udǎo)治療后,第二十六頁，共八十頁。,誘導(dǎo)(y242。udǎo)緩解后,第二十七頁，共八十頁。,1994年以來，多療程（3 ～4 ）HDAC 成為60 歲以下、具有良好或中危細(xì)胞遺傳學(xué)患者的標(biāo)準(zhǔn)鞏固治療。 C A L G B 的一項臨床試驗為此提供了依據(jù)。 試驗比較了AraC 三個劑量組——100mg/m400mg/m2和3g/m2的長期無病生存率，接受3g/m2AraC治療者4年DFS為44%（未按細(xì)胞遺傳學(xué)分組），治療相關(guān)死亡率為5%，嚴(yán)重神經(jīng)毒性發(fā)生率為12%。 其后進(jìn)行的分析顯示，應(yīng)用HDAC鞏固治療的患者，其DFS在細(xì)胞遺傳學(xué)良好（GoodRisk，低危）、中等（IntermediateRisk，中危）和不良（PoorRisk，高危）組分別(fēnbi233。)為60%、30%和12% ，與S W O G 的試驗結(jié)果相近。,第二十八頁，共八十頁。,目前就細(xì)胞遺傳學(xué)良好患者緩解后治療的優(yōu)選方案上尚未達(dá)成一致。 對于該組患者，多療程高劑量的鞏固治療或一療程HDAC鞏固治療后行AutoHSCT 均可得到良好的生存率（5 0 % ～6 5 % ）。 一些因素如年齡、合并癥和初診時的疾病(j237。b236。ng)特征包括高白細(xì)胞計數(shù)（50 000/μl)、達(dá)到緩解的誘導(dǎo)化療療程數(shù)等在鞏固治療的決策中均起重要作用，同樣也需考慮生育能力和挽救治療的問題。 需兩個療程化療才達(dá)到緩解的患者是復(fù)發(fā)的極高危人群，應(yīng)考慮進(jìn)入臨床試驗，如可能亦可將AlloHSCT作為首選的鞏固治療。,第二十九頁，共八十頁。,對于(du236。y)細(xì)胞遺傳學(xué)中?；颊撸x擇同胞或自體干細(xì)胞移植是適合的，A M L 小組成員在這一點(diǎn)上達(dá)成一致。 在EORTC/GIMEMA試驗中，核型正常的患者Allo和Auto HSCT的4年DFS分別為48.5%和4 5 % 。 也可選擇臨床試驗或HDAC 進(jìn)行鞏固治療。,第三十頁，共八十頁。,對于細(xì)胞遺傳學(xué)高危(ɡāo wēi)、或繼發(fā)性AML及有MDS 病史者，應(yīng)采取AlloHSCT （同胞或無關(guān)供者）或臨床試驗。,第三十一頁，共八十頁。,成人AML的5年生存率與細(xì)胞(x236。bāo)遺傳學(xué)改變的關(guān)系,第三十二頁，共八十頁。,中censored,好censored,差censored,P=0.0033,不同遺傳學(xué)預(yù)后(y249。h242。u)患者的OS比較,第三十三頁，共八十頁。,五、老年(lǎoni225。n)AML的治療,老年AML誘導(dǎo)(y242。udǎo)治療,第三十四頁，共八十頁。,老年AML緩解(huǎn jiě)后治療,第三