血液學(xué)檢驗(yàn)-10-紅細(xì)胞膜缺陷癥-文庫吧
2025-10-21 06:16 本頁面
【正文】 下生物膜一般處于液晶態(tài)，膜脂總是處于流動(dòng)狀態(tài)。,第十二頁，共五十六頁。,膜脂質(zhì)流動(dòng)性與紅細(xì)胞形態(tài)和功能密切相關(guān)。 如去除膽固醇或降低C/P比值，膜流動(dòng)性升高，此時(shí)紅細(xì)胞形態(tài)轉(zhuǎn)為口形；膜脂流動(dòng)性還能影響(yǐngxiǎng)紅細(xì)胞一些酶和受體活性，當(dāng)流動(dòng)性降低時(shí)，膜乙酰膽堿酯酶〔AchE〕活性下降，β腎上腺素能受體對(duì)cAMP反響下降。,第十三頁，共五十六頁。,膜蛋白由于脂質(zhì)雙層的流動(dòng)性也處于運(yùn)動(dòng)之中，在脂質(zhì)雙層中作側(cè)向運(yùn)動(dòng)和旋轉(zhuǎn)(xu225。nzhuǎn)運(yùn)動(dòng)。 膜骨架蛋白是影響膜脂質(zhì)流動(dòng)性的重要原因，膜骨架在維持紅細(xì)胞正常形態(tài)和磷脂不對(duì)稱性分布方面起重要作用。,第十四頁，共五十六頁。,〔二〕紅細(xì)胞膜的功能(gōngn233。ng),細(xì)胞形態(tài)(x237。ngt224。i)與功能總是相適應(yīng)的 比方：復(fù)習(xí)紅細(xì)胞有哪些形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)? ①兩面中部凹陷的圓餅狀； ②充滿血紅蛋白； ③無細(xì)胞核 ④無線粒體,第十五頁，共五十六頁。,①其相對(duì)外表積與球形比有變化嗎?有什么好處?〔相對(duì)外表積增大，可以更迅速地完成氣體交換〕 ②紅細(xì)胞內(nèi)無線粒體，只進(jìn)行無氧呼吸，有什么好處?(運(yùn)輸氧氣的過程中不消耗氧氣，提高了運(yùn)輸氧氣的效率(xi224。o lǜ)) ③無細(xì)胞核，有什么好處?(無核細(xì)胞新陳代謝很弱，適應(yīng)了只能進(jìn)行無氧呼吸這一特點(diǎn)),第十六頁，共五十六頁。,物質(zhì)(w249。zh236。)運(yùn)輸 紅細(xì)胞膜抗原性,離子(l237。zǐ)運(yùn)輸：帶3蛋白 HCO3/Cl Na+K+ATP酶 Ca 2+ Mg 2+ ATP酶,水的運(yùn)輸(y249。nshū)：,水通道 AQPCHIP,葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn):,葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體 GLUT,血型抗原:糖蛋白或糖脂,老化抗原:SCA,第十七頁，共五十六頁。,紅細(xì)胞的變形性 紅細(xì)胞變形性與紅細(xì)胞功能及壽命密切相關(guān) 紅細(xì)胞的變形性有助于機(jī)體對(duì)異常紅細(xì)胞的去除 膜變形性也有利于防止未成熟紅細(xì)胞進(jìn)入血循環(huán) 紅細(xì)胞的變形性影響(yǐngxiǎng)因素: ①膜骨架蛋白組分和功能狀態(tài) ②膜脂質(zhì)流動(dòng)性大有利于變形 ③細(xì)胞外表積與細(xì)胞體積比值 ④血紅蛋白的質(zhì)和量,第十八頁，共五十六頁。,紅細(xì)胞的免疫功能 ①去除免疫復(fù)合物的作用 IC CR1和補(bǔ)體 ②對(duì)淋巴細(xì)胞調(diào)控作用：B T NK ③紅細(xì)胞對(duì)吞噬細(xì)胞(tūn sh236。 x236。 bāo)的作用 CR1 CR3 吞噬細(xì)胞 FCR CR1 CR3 CR4 ④對(duì)補(bǔ)體活性調(diào)節(jié) DAF MIRL C8,,,,,,,,,,,,,第十九頁，共五十六頁。,遺傳性球形紅細(xì)胞 增多(zēnɡ duō)癥,Hereditary spherocytosis HE,第二十頁，共五十六頁。,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 是一種紅細(xì)胞膜先天缺陷的溶血性貧血，其特點(diǎn)為慢性溶血過程(gu242。ch233。ng)常伴有急性發(fā)作，循環(huán)血液中球形紅細(xì)胞增多，紅細(xì)胞滲透脆性增高，并有不同程度的脾腫大和黃疸。世界各地均有發(fā)生，我國也有報(bào)道。 遺傳規(guī)律 常染色體顯性遺傳，兩性患病率相等。少數(shù)可為常染色體隱性遺傳。,第二十一頁，共五十六頁。,臨床(l237。n chu225。nɡ)分型,根據(jù)病情，臨床可分為三型。
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