泌尿男性生殖系統(tǒng)先天性畸形-文庫吧
2025-07-31 23:06 本頁面
【正文】 ） ? 囊性腎病變 （ cystic kidney disease） ? 重復(fù)腎盂和輸尿管（ double pelvis and ureters） ? 腎盂輸尿管交界處梗阻 ? 腔靜脈后輸尿管 (retrocaval ureter) ? 輸尿管膨出 （ ureterocele） 一、囊性腎病變 囊性腎病變是人體最多見的囊性疾病， 主要分為 遺傳性和非遺傳性兩大類。 ? 遺傳性：多囊腎 ? 非遺傳性：單純性腎囊腫 ? 其他：髓質(zhì)海綿腎、多房性腎囊性變等 多囊腎 (polycystic kidney) 多囊腎有家族性，分嬰兒型和成人型 ? 嬰兒型，常染色體隱形遺傳（ RPK)，定位 6號(hào)染色體，常伴有肝、脾或胰腺囊腫，多早期夭折 ? 成人型，常染色體顯性遺傳（ DPK)，定位于16和 4號(hào)染色體，早期無任何癥狀，大多在 40歲左右才出現(xiàn)癥狀 多囊腎 正常腎 多囊腎 多囊腎 多囊腎 囊腫 進(jìn)行性增大 壓迫腎實(shí)質(zhì) ① 疼痛②血尿③感染④結(jié)石⑤腹塊⑥高血壓⑦腎功能損害 最終導(dǎo)致腎功能衰竭或死于多囊腎的并發(fā)癥 多囊腎 治療方法 ? 保守對(duì)癥治療：早期腎功能正?；颊? ? 囊腫去頂減壓術(shù)：主要是針對(duì)早、中期有較大單個(gè)囊腫者，可分為開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù) ? 血液透析或腎移植：主要是針對(duì)晚期腎功能衰竭患者 單純性腎囊腫 髓質(zhì)海綿腎 腎乳頭囊狀擴(kuò)張，內(nèi)見單發(fā)或多發(fā)的鈣化點(diǎn)，表現(xiàn)為環(huán)繞于腎盞、腎盂周圍的多數(shù)囊腔，形似菜花 ? 海綿腎是先天性的，可能是有遺傳傾向的良性腎髓質(zhì)囊性病變 ， ? 常 于 40歲以后發(fā)現(xiàn)，易誤診斷腎結(jié)石和尿路感染
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