天皰瘡幻燈片-文庫(kù)吧
2025-07-31 21:25 本頁面
【正文】 由于在皮膚更表淺的損害 ） ， 但也可威脅生命 。 在皮質(zhì)類固醇激素應(yīng)用之前 ，死亡率在 60%左右 。 ? 在南美的亞馬遜河流域流行著一種較特殊的落葉型天皰瘡 ， 稱為巴西落葉型天皰瘡 （ Brazilian天皰瘡 ） 。 12 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 落葉型天皰瘡及其變型 紅斑型天皰瘡（ SenearUsher Syn.） 是落葉型天皰瘡的局限性表現(xiàn)。 DIF中除有尋常型天皰瘡的特點(diǎn)外，還在沿皮膚基底膜區(qū)有免疫反應(yīng)物沉積，但多呈顆粒狀。血清中還可為抗核因子存在。 落葉型天皰瘡靶抗原為橋粒芯糖蛋白 desmoglein I。即橋粒中 160KDa的跨膜蛋白。 13 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (一 ) 藥物誘發(fā)性天皰瘡 (Druginduced Pemphigus) 有人在 60年代末發(fā)現(xiàn)藥物誘發(fā)天皰瘡 。 藥物誘發(fā)性天皰瘡?fù)ǔ１憩F(xiàn)為落葉型天皰瘡的不同型 ，也可少見于尋常型天皰瘡 。 14 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 致敏的藥物有： ? 巰基類藥物 (占 81%)， 如青霉胺 、 巰甲丙脯酸等； ? 含二硫鍵藥物 ， 如 pyritinol即腦復(fù)新 、 硫代金鈉； ? 抗生素類：特別是青霉素及其衍生物 ， 和利福平等； ? Pyrazolon(吡唑酮 )衍生物：保泰松 、 羥基保泰松 、 氨基比林 、 偶氮丙酮 … ； ? 其它還有左旋咪唑 、 心得安 、 苯巴比妥 、 海洛因 、 IL普萘洛爾 、 硝苯吡啶 、 β干擾素等等 。 15 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (一 ) 藥物誘發(fā)性天皰瘡 藥物引發(fā)天皰瘡的機(jī)理可能是： ? ⒈藥物直接與表皮細(xì)胞作用： 引起棘細(xì)胞松解。巰基類藥物通過二硫鍵和 /或競(jìng)爭(zhēng)性地與橋斑蛋白分子結(jié)合，從而引起天皰瘡抗原介導(dǎo)的細(xì)胞粘附功能的異常，棘刺細(xì)胞松解。 ? ⒉藥物干擾免疫反應(yīng)過程。 有些藥物可以損傷抑制性 T細(xì)胞，使 B淋巴細(xì)胞克隆禁株擴(kuò)增繁殖，從而產(chǎn)生針對(duì)表皮角朊細(xì)胞的自身抗體。另外，上述含巰基的藥物與細(xì)胞粘咐分子結(jié)合，改變其分子結(jié)構(gòu)產(chǎn)生抗原性，導(dǎo)致免疫應(yīng)答反應(yīng)。 16 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 藥物引發(fā)天皰瘡 ? 組織病理：表皮內(nèi)裂隙，深淺水平在顆粒層左右的深度，如同 PF， 少數(shù)也可如同 PV在基底細(xì)胞層上?；蛘弑砥と珜?，如 HaileyHailey病 (混合型棘刺松解 )。 17 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (一 ) 藥物誘發(fā)性天皰瘡 免疫學(xué)：不規(guī)則 。 常能見到棘細(xì)胞外表面抗體沉積 ， 血清中循環(huán)抗體 。 但是陽性率不及自發(fā)性天皰瘡 。 抗體滴度不高 ， 也不和病情平行 。 除了細(xì)胞外抗體 ， 還有其它的自身抗體 ， 經(jīng)淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)移試驗(yàn) 、 斑貼試驗(yàn)證明對(duì)致敏藥物有遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng) ， 有致敏藥物的循環(huán)抗體 ， 具有特征性 。 18 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (一 ) 藥物誘發(fā)性天皰瘡 病程：大多數(shù)患者病情輕 ， 停藥后緩解 。 少數(shù)患者與自發(fā)性天皰瘡一樣 ， 持續(xù)病程 ， 需用皮質(zhì)類固醇激素長(zhǎng)期治療 。 19 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (二 ) 皰疹樣天皰瘡 (Pemphigus Herptiformis) 皮疹呈多形性，多是小皰。病情輕。治療效果較快，預(yù)后較好。 20 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (三 )IgA型天皰瘡 (IgA Pemphigus) 分為兩種亞型 : ? 一型為表皮內(nèi)嗜中性 IgA皮病 (IEN)， 表現(xiàn)為表皮全層有膿皰形成； ? 另一型為角層下膿皰性皮病 (SPD)， 以角層下膿皰為特點(diǎn) 。 多見于婦女和老人 。 外觀正常皮膚或紅斑上起膿皰 。 有環(huán)狀紅斑 。 21 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查 其它類型的天皰瘡 (三 ) Ig A型天皰瘡 活檢中，表皮內(nèi)角層下膿皰。僅有 IgA免疫復(fù)合物沉積于表皮棘細(xì)胞之間。有一半病例或更少的病例存在有循環(huán) IgA抗體。靶抗原有幾種，如橋粘素（橋粒膠蛋白） desmocollins I and II。 治療效果一般較好。 22 天皰瘡臨床與實(shí)驗(yàn)室 檢查 其它類型的天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 (四 ) 副腫瘤性天皰瘡 (Paraneoplastic pemp
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