天皰瘡幻燈片(已修改)
2025-08-27 21:25 本頁面
【正文】 1 天皰瘡臨床與實驗室檢查 中國醫(yī)學科學院、 北京協(xié)和醫(yī)學院 皮膚病醫(yī)院 (研究所 ) 林 麟 2 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈠ 遺傳素質 : 特異性的 HLAⅡ 類基因與天皰瘡的易感性相關，而有些 HLA基因則使個體不易發(fā)生天皰瘡。 ㈡ 藥物誘發(fā) : 與某些特殊的藥物有關，用藥后 1周至 1年可發(fā)病。約30%的藥物性天皰瘡在停用致病藥物后表現(xiàn)為特發(fā)性天皰瘡。 3 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈢ 環(huán)境因素 巴西地方性落葉型天皰瘡患者主要生活在離河流500～ 800米的區(qū)域內(nèi)，雨季發(fā)病率增高。還與黑蒼蠅有密切的關系。黑蒼蠅中的一種抗原可免疫性沉淀患者血清中的 IgG4型抗體。 還有人通過流行病學調查發(fā)現(xiàn)：尋常型天皰瘡患者血清學檢測、皮損、發(fā)病率與日曬和高溫之間有顯著的關系。 4 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈣ 飲食成分 : 分子結構中含有巰基的食物也可能引起棘層細胞松解。蔥屬類植物分子中有活性巰基。在培養(yǎng)的皮膚組織中加入這些蔥屬類植物的含有活性巰基的提取物，可導致棘層細胞松解。 HLADR4陽性者的皮膚培養(yǎng)中更易出現(xiàn)此現(xiàn)象。 5 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈤ 腫瘤 : 日本的一項調查表明， 70歲以上正常人群中腫瘤的發(fā)生率為%，而在 496例天皰瘡患者中其發(fā)生率為 %，兩者之間有很顯著的差異。說明了天皰瘡與內(nèi)在腫瘤之間存在有一定的關系。副腫瘤性天皰瘡就是近些年來命名的一種類型天皰瘡。 ㈥ 與內(nèi)分泌及妊娠有關 : 有文獻報告，有些天皰瘡在妊娠期發(fā)生，以后轉為慢性。并與月經(jīng)周期有關?？诜茉兴?，如乙炔雌二醇和孕酮，可能誘發(fā)天皰瘡。有文獻報告，有些天皰瘡在妊娠期發(fā)生，以后轉為慢性。并與月經(jīng)周期有關?？诜茉兴帲缫胰泊贫己驮型?，可能誘發(fā)天皰瘡。 6 天皰瘡臨床與實驗室檢查 一、 天皰瘡的病因 ㈦ 其它有關因素 ⒈放射線：誘發(fā)天皰瘡的因素之一。腫瘤患者在接受放療時誘發(fā)天皰瘡。 ⒉經(jīng)胎盤傳播：患病的母親的天皰瘡抗體可通過胎盤屏障轉移至新生兒，有時引起新生兒發(fā)生典型的天皰瘡表現(xiàn)。 ⒊物理因素：燒傷、日曬傷、創(chuàng)傷、摩擦傷等可促發(fā)天皰瘡。 ⒋精神因素：患者在精神緊張、焦慮及極度激動時能誘發(fā)天皰瘡損害，并使病情加重。 ⒌合并其它免疫性疾?。喊ㄓ蓄愶L濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多種疾病。 ⒍感染：感染因素與天皰瘡發(fā)病的關系，近年來報告很少。 7 天皰瘡臨床與實驗室檢查 二、 天皰瘡分型 兩個主要經(jīng)典類型（兩類、四型） 尋常型 （ PV） 與 增殖型 落葉型 （ PF） 與 紅斑型 雖然 PV和 PF之間有許多相同的表現(xiàn)，但還有各自的臨床、實驗室特點，以及各自的抗原抗體發(fā)病系統(tǒng)。最近的免疫學研究明確證實 PV和 PF在分子水平上有所區(qū)別 。 8 天皰瘡臨床與實驗室檢查 尋常型天皰瘡及其變型 尋常型天皰瘡被認為是最嚴重的天皰瘡 。 發(fā)病率 ,000人口 ， 以色列人中較高 。 皮損散發(fā)或泛發(fā) 。 病情重 ， 往往威脅生命 。 較深的糜爛面不易愈合 。 當糜爛面愈合時 ， 為病情好轉的表現(xiàn) 。 對患者的全身性損害主要是 ， 蛋白質 、體液 、 電解質丟失 。 勢不可擋的細菌 、 真菌感染 ，膿毒敗血癥是最常見的致命原因 。 目前的死亡率估計在 5%15%。 9 天皰瘡臨床與實驗室檢查 尋常型天皰瘡及其變型 增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡中的少見型 ， 患者較尋常型天皰瘡患者年輕 。 可分為 Neumann型和 Hallopeau型 。 雖然 ， 認為尋常型天皰瘡與增殖型天皰瘡為同一個病譜 ，一直猜測不同的臨床表現(xiàn)是不同程度機體反應 ， 但是 “ 抵抗力 ” 的概念還未充分證明 。 10 天皰瘡臨床與實驗室檢查 尋常型天皰瘡及其變型 尋常型天皰瘡中 90%的活動性患者有抗表皮細胞間物質的循環(huán)抗體 。 靶抗原為橋粒芯糖蛋白 desmoglein 3， 即橋粒中 130KDa的跨膜糖蛋白 。 11 天皰瘡臨床與實驗室檢查 落葉型天皰瘡及其變型 ? 落葉型天皰瘡又稱為 Cazenave‘s天皰瘡 ， 病情較尋常型天皰瘡更良性 。 平均發(fā)病年齡約在 50歲 。 有特點的是 ， 損害始侵頭皮 、 面 、 胸 、背部上半?yún)^(qū) 。 ? 落葉型天皰瘡一般好轉較慢 ， 通常是泛發(fā)性皮損 ， 逐漸發(fā)展至全身 ，有時變?yōu)閯兠撔约t皮癥 。 雖然不及尋常型天皰瘡易致命 （
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