【正文】 ? 糖尿病 ? HIV相關(guān)疾病 ? ? 2022/2/1 50 周圍神經(jīng)損害 ?一 、 定義 ?單神經(jīng)病為單一神經(jīng)干損害 。 ?多為局部病因所致如機械損傷 。 2022/2/1 51 周圍神經(jīng)損害 ?多數(shù)性單神經(jīng)病 （ 多灶性 ） ?為多個不相鄰的單神經(jīng)損害 ， ?常為血管性或脫髓鞘性病變 。 2022/2/1 52 周圍神經(jīng)損害 ?二 、 常見的定位性征候 ?１ 、 FosterKennedy綜合征： ? 同側(cè)視神經(jīng)萎縮 、 ? 對側(cè)視乳頭水腫 、 ? 同側(cè)嗅覺缺失及性格改變 ， ? 見于額葉底部腫瘤 。 2022/2/1 53 周圍神經(jīng)損害 ?２ 、 雙顳側(cè)盲： ? 垂體腫瘤或顱咽管瘤 。 ?３ 、 雙鼻側(cè)盲： ? 雙側(cè)頸內(nèi)動脈壓迫 ? 如動脈瘤或硬化 。 2022/2/1 54 周圍神經(jīng)損害 ?４ 、 Adie瞳孔： ? 一側(cè)瞳孔散大 ， 光反應(yīng)遲鈍 ， ? 但強光長時間照射后 ? 會明顯縮小 。 ? 見于年輕女性 ， ? 常有腱反射消失 。 2022/2/1 55 周圍神經(jīng)損害 ?５ 、 ArgyllRobertson瞳孔： ? 瞳孔小 、 不等大且不規(guī)則 ， ? 光反應(yīng)消失 ， ? 但輻輳反射和調(diào)節(jié)反射存在 。 2022/2/1 56 周圍神經(jīng)損害 ?６ 、 眼肌麻痹的鑒別診斷 ? 神經(jīng)源性： ? 符合神經(jīng)的分布 ， ? 同時有瞳孔的改變 。 2022/2/1 57 周圍神經(jīng)損害 ?海綿竇綜合征： ? 5（ 1） 、 6 + 靜脈回流障礙 ?眶尖綜合征： 6 ?眶上裂綜合征： 6 2022/2/1 58 周圍神經(jīng)損害 ?肌源性： 不符合神經(jīng)分布 ， 瞳孔不受影響 。 ? 重癥肌無力： 波動性 ? 惡性突眼： 甲狀腺損害 + 水腫 ? + 肌肉變粗 ? 線粒體腦肌?。?KSS ? 肌營養(yǎng)不良： 眼咽型 2022/2/1 59 周圍神經(jīng)損害 ?中樞性： Joseph病 (進行性核上性眼肌麻痹 ，PSP) ?腦干病變： 腫瘤 2022/2/1 60 周圍神經(jīng)損害 ?７ 、 MarcusGunn綜合征： ? 先天性或遺傳性單側(cè)上瞼下垂 ， ? 當(dāng)張口 、 咀嚼或下頜的側(cè)向運動 ? 可使上瞼上提 。 2022/2/1 61 周圍神經(jīng)損害 ?８ 、 Duan綜合征： ? 先天性單眼異常 。 ? 試圖內(nèi)收時出現(xiàn)眼球內(nèi)陷 、 ? 眼裂變小 。 ?９ 、 Gradenigo綜合征： ? 巖骨尖腫瘤或肉芽種 。 ? 5（ 1） + 6 2022/2/1 62 周圍神經(jīng)損害 ? Raeder綜合征： ? 5+ Horner綜合征 。 半月節(jié)旁病變?nèi)缪装Y或腫瘤 。 ?1 Horner 綜合征： ?1 RamsyHunt綜合征： ? 7 + 外耳區(qū)皰疹 。 2022/2/1 63 周圍神經(jīng)損害 ?1 橋 小腦角綜合征： ? 8 。 ? 見于炎癥 、 腫瘤等 。 ? 聽神經(jīng)瘤： 首發(fā)癥狀常為 ? 進行性單側(cè)聽力減退。 2022/2/1 64 周圍神經(jīng)損害 ?1 Ver綜合征： ? 頸靜脈孔病變 ， 11損害 。 2022/2/1 65 周圍神經(jīng)損害 ?1 Villaret綜合征： ? 912 + Horner。 ? 為腮腺后間隙病變 。 ?1 臂叢損害 （ C5T1） ： ? 常為局部損害 ， 如外傷 、 腫瘤或炎癥等 。 2022/2/1 66 周圍神經(jīng)損害 ?ErbDuchenne 麻痹： C5C6損傷 。 ? 主要影響肱二頭肌 、 三角肌 、 ?肱橈肌等 。 ? 感覺障礙在 C56支配區(qū) 。 2022/2/1 67 周圍神經(jīng)損害 ? Klumpke麻痹： C7T1損害 。 ? 主要為手部小肌肉和屈腕無力 ， ? 尺神經(jīng)支配區(qū)感覺喪失 。 ?1 胸廓出口綜合征： 2022/2/1 68 周圍神經(jīng)損害 ? 1腰骶神經(jīng)叢綜合征： ? 單側(cè)或雙側(cè) ? 對稱或不對稱性的 L2S1， ? 表現(xiàn)為支配區(qū)的疼痛、 ? 感覺障礙和肌無力萎縮等。 2022/2/1 69 周圍神經(jīng)損害 ?可波及到骶尾叢出現(xiàn)二便障礙 。 ?多為局部的機械壓迫 、 破壞或炎癥等 。 2022/2/1 70 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?一 、 多發(fā)性肌肉無力 ?可能病變的部位： ?肌肉 、 神經(jīng)肌肉接頭 、 ?周圍神經(jīng) 、 運動神經(jīng)元 2022/2/1 71 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?二 、 基本特征 ?肌肉： 對稱性肢帶肌無力 （ 近端 ） 、 晚期肌萎縮明顯 、 ?與肌無力相一致的腱反射減退 。 2022/2/1 72 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?神經(jīng)肌肉接頭： ?主要累及眼外肌 、 ?延髓肌和肢帶肌 ， ?無肌萎縮 ， ?特征為癥狀的波動性 ， ?腱反射不受影響 。 2022/2/1 73 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?周圍神經(jīng)： ?對稱性遠端的感覺 、 運動 、 ?反射和植物神經(jīng)功能障礙 ， ?尤其腱反射改變明顯 。 2022/2/1 74 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?前角細胞： ?肢體遠端為主的肌無力 、 肌萎縮 ， ?雙手為首發(fā)癥狀好發(fā)部位 。 ?特征 —— 肌跳 、 肌束震顫 ， 反射改變明顯 。 2022/2/1 75 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?三 、 鑒別診斷： ?血清酶： ?對肌肉疾病有診斷意義 。 ?嚴(yán)重的 CPK、 LDH升高見于多發(fā)性肌炎 、Duchennne型肌營養(yǎng)不良和廣泛骨骼肌溶解 。 2022/2/1 76 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?神經(jīng)電生理： ?肌肉病變： 低波幅 、 短時相的多相波 。 ?神經(jīng)肌肉接頭： 重復(fù)神經(jīng)刺激呈遞減波形 。 ?突觸前膜病變 ：遞減 遞增波形 2022/2/1 77 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?周圍神經(jīng)： 有自動發(fā)放 、 正相波及多相波 。 ?運動神經(jīng)元： 大量纖顫 、 束顫電位 。 ?MCV： 對脫髓鞘周圍神經(jīng)病有診斷意義 。 2022/2/1 78 脊髓病變的定位診斷 ?一 、 診斷原則 ?１ 、 縱向定位 ? 明確病變的上界及可能的下界 ? 注意脊髓受損平面 ? 和椎體的關(guān)系 。 2022/2/1 79 脊髓病變的定位診斷 ? 橫向定位 ? 硬膜外或硬膜內(nèi)的定位 ? 脊髓內(nèi)或脊髓外的定位 ? 脊髓內(nèi)部的精細定位 ? 病因診斷 2022/2/1 80 脊髓病變的定位診斷 ?二 、 脊髓縱向定位診斷 ?（ 一 ） 確定脊髓病變平面的 ? 主要依據(jù) ?１ 、 運動障礙 ? a 節(jié)段性運動障礙 ? 肌肉萎縮 、 肌束震顫 ? b 癱瘓類型 2022/2/1 81 脊髓病變的定位診斷 ?２ 、 感覺障礙 ? a 根痛 ? b 節(jié)段性或根性感覺障礙 ? c 傳導(dǎo)束性感覺障礙的平面 2022/2/1 82 脊髓病變的定位診斷 ? d 傳導(dǎo)束病損的其他表現(xiàn) —— ? 后束損害出現(xiàn) Lhermitte征 ? （ 放電樣疼痛 ） 、 ? 側(cè)束損害出現(xiàn)傳導(dǎo)束痛 ? 和早期的類周圍性感覺障礙 。 2022/2/1 83 脊髓病變的定位診斷 ? 反射改變 ? a 腱反射的改變 ? 節(jié)段性 、 錐體束 ? b 淺反射改變 2022/2/1 84 脊髓病變的定位診斷 ? 植物神經(jīng)功能改變 ? a 皮膚 、 指甲的營養(yǎng)性改變 ? b 節(jié)段性或平面以下泌汗 ? 或血管舒縮功能改變 ? c 關(guān)節(jié)改變 （ Charcot關(guān)節(jié) ） 2022/2/1 85 脊髓病變的定位診斷 ?（ 二 ） 常見的脊髓不同水平損害 ? 感覺 +運動 +植物神經(jīng)障礙 ?１ 、 高頸段 ? 四肢中樞性癱瘓 +呼吸嚴(yán)重受損 ? +植物神經(jīng)功能障礙 ? （ 高熱 、 無汗等 ） ? +可有三叉神經(jīng)脊束枝受累 。 2022/2/1 86 脊髓病變的定位診斷 ?２ 、 頸膨大 ? 上肢周圍性損害 ? +平面以下中樞性癱瘓 ? +呼吸部分受累 ， ? 部分患者有 Horner綜合征 2022/2/1 87 脊髓病變的定位診斷 ?３ 、 胸段 ? 雙下肢中樞性癱瘓 ， ? 注意腹壁反射改變 ? T1112損害 —— ? Beevor綜合征 ?４ 、 腰膨大 雙下肢周圍性損害 2022/2/1 88 脊髓病變的定位診斷 ?５ 、 圓錐 ? 二便障礙等植物神經(jīng)損害突出 、 ? 感覺障礙局限于鞍區(qū) （ S3S5） 、 ? 運動障礙輕微 （ 腫瘤 ） 2022/2/1 89 脊髓病變的定位診斷 ?６ 、 馬尾 （ 周圍神經(jīng)病 ） ? 雙下肢不對稱的疼痛 、 ? 周圍性癱瘓或感覺障礙 ， ? 后期二便障礙 。 2022/2/1 90 脊髓病變的定位診斷 ?三 、 脊髓橫向定位診斷 ?（ 一 ） 脊髓內(nèi)外病變的確定 ?基本原則 ?脊髓內(nèi)病變 —— ? 傳導(dǎo)束性損害明顯 、 2022/2/1 91 脊髓病變的定位診斷 ?植物神經(jīng)功能損害出現(xiàn)早而明顯 、 ?符合脊髓某一部位病變的特征 ?（ 如全橫貫 、 半切 、 脊髓前 2/ 脊髓后束 +側(cè)束等 ） 2022/2/1 92 脊髓病變的定位診斷 ?脊髓外病變 —— ?節(jié)段性表現(xiàn)早 （ 如單肢受累 ） ?長束損害及植物神經(jīng)損害 ?遲而不明顯 、 ?多符合脊髓的局部性病變 。 2022/2/1 93 脊髓病變的定位診斷 ?（ 二 ） 硬膜內(nèi)外病變的鑒別 ? （ 有時非常困難 ） ?注意脊髓腫瘤可起源于后根 、 ?前根或側(cè)束部位 ， ?早期癥狀因部位而異 。 2022/2/1 94 脊髓病變的定位診斷 ?硬膜外 ?多為神經(jīng)纖維瘤 、 ?轉(zhuǎn)移瘤或椎體病變 。 ?早期多為神經(jīng)根 ?或硬膜受損的表現(xiàn) ?如根痛或脊膜痛 ， ?晚期出現(xiàn)脊髓部分性全橫貫損害 。 2022/2/1 95 脊髓病變的定位診斷 ?硬膜下 ?多為炎性肉牙腫 、 ?神經(jīng)鞘瘤或腦膜瘤等 。 ?早期在出現(xiàn)神經(jīng)根損害的同時 ?往往有局部脊髓受累的征象 ， ?可出現(xiàn)典型的半切綜合征 。 2022/2/1 96 脊髓病變的定位診斷 ?硬膜刺激癥狀不明顯 。 ?晚期導(dǎo)致脊髓全橫貫損害 。 2022/2/1 97 脊髓病變的定位診斷 ?（ 三 ） 脊髓