20xx年醫(yī)學(xué)專題—第十三章小兒先天性心臟病2ppt(已改無錯字)
2024-11-16 00 本頁面
【正文】 左心室（肥大、擴(kuò)大）主動脈分流肺動脈（血流增多）肺動脈擴(kuò)張肺循環(huán)充血可發(fā)展為肺動脈高壓/體循環(huán)供血減少周圍(zhōuw233。i)動脈舒張壓降低。,第五十一頁，共九十四頁。,病理生理(shēnglǐ)及血流動力學(xué)的變化,一般情況下主動脈壓力(yāl236。)較肺動脈壓高，不論在收縮期或舒張期，血流均自主動脈向肺動脈分流。 分流量大小主要取決于導(dǎo)管口粗細(xì)和主、肺動脈壓間的壓力差。,第五十二頁，共九十四頁。,病理生理(shēnglǐ)及血流動力學(xué)的變化,左心房、左心室負(fù)荷增加、肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加。 肺動脈壓力(yāl236。)超過主動脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱為差異性青紫。,第五十三頁，共九十四頁。,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)：導(dǎo)管細(xì)者，分流量小，可無癥狀；導(dǎo)管粗者分流量大，可有活動后心悸、氣促、青紫、咳嗽、多消瘦。 心臟檢查：望診：心前區(qū)隆起；觸診：L2雙期震顫，以收縮期明顯；叩診：心濁音界擴(kuò)大；聽診：L2IIIV/VI級粗造、連續(xù)性、機(jī)器(jī q236。)樣雜音，P2亢進(jìn)。,第五十四頁，共九十四頁。,第五十五頁，共九十四頁。,第五十六頁，共九十四頁。,心電圖（EKG）,導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常； 導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房(xīnf225。ng)或左心室肥大。,第五十七頁，共九十四頁。,X線檢查(jiǎnch225。),導(dǎo)管細(xì)者無異常發(fā)現(xiàn)，分流量大者，典型的 PDA X線胸片：肺多血、 肺動脈段突出，肺門血管陰影增大，透視下見肺門舞蹈癥。 左心室、左心房增大，主動脈弓擴(kuò)大(ku242。d224。)漏斗征。,第五十八頁，共九十四頁。,第五十九頁，共九十四頁。,第六十頁，共九十四頁。,第六十一頁，共九十四頁。,第六十二頁，共九十四頁。,心導(dǎo)管及造影(z224。oyǐng)檢查,需作左右心導(dǎo)管術(shù)及逆行主動脈造影； 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)： 血氧資料解說(jiě shuō)：肺動脈的血氧飽和度高于右 心室5%時(shí)提示肺動脈水平存在左向右分流；,第六十三頁，共九十四頁。,心導(dǎo)管及造影(z224。oyǐng)檢查,壓力資料解說：根據(jù)導(dǎo)管的粗細(xì)及分流量的 大小(d224。xiǎo)不同，肺動脈和右心室壓力可正常，輕度增高或顯著增高。 異常途徑:心導(dǎo)管可由未閉動脈導(dǎo)管由肺動脈到降主動脈。,第六十四頁，共九十四頁。,第六十五頁，共九十四頁。,第六十六頁，共九十四頁。,治 療,手 手術(shù)結(jié)扎或切斷(qiē du224。n)導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，必要時(shí)任何年齡均可手術(shù)。 介入治療封閉導(dǎo)管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。,第六十七頁，共九十四頁。,發(fā)病率及自然(z236。r225。n)閉合率,法洛四聯(lián)癥（TOF）是小兒(xiǎo 233。r)先天性心臟病第 四位常見類型，約占10%15%。也是存活嬰 兒中最常見的青紫型先天性心臟病，約占 76%。其預(yù)后與肺動脈狹窄嚴(yán)重程度、并發(fā) 癥及手術(shù)的早晚有關(guān)，一般平均壽命15歲。,第六十八頁，共九十四頁。,第六十九頁，共九十四頁。,病理生理(shēnglǐ)及血流動力學(xué)的變化,右心房（擴(kuò)大）右心室（肥大）右心室流 出道梗阻肺血量減少血氧合不足 另一方面右心室流出道梗阻右心室（肥大）右心房（擴(kuò)大） 左心房(xīnf225。ng)（血流量減少）左心室（血流量減少）主動脈（血流量增多、擴(kuò)張）混合血進(jìn)入體循環(huán),第七十頁，共九十四頁。,病理(b236。nglǐ)生理及血流動力學(xué)的變化,右心室（肥大(f233。id224。)）通過缺損左心室（血流量減少）主動脈（血流量增多、擴(kuò)張）混合血進(jìn)入體循環(huán) 右心室（肥大）通過右跨主動脈主動脈（血流量增多、擴(kuò)張）混合血進(jìn)入體循環(huán),第七十一頁，共九十四頁。,病理生理(shēnglǐ)及血流動力學(xué)的變化,肺動脈狹窄是主要的畸形，對患兒的病理生 理及臨床表現(xiàn)有重要影響，其部位和程度是 決定體循環(huán)血流量最重要的因素。 肺動脈狹窄輕者，右心室壓力小于左心室壓 力，則心室水平(shuǐp237。ng)產(chǎn)生左向右分流 或雙向分流。肺動脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室 壓力，心室水平產(chǎn)生
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