蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝(已改無錯(cuò)字)
2022-10-23 20:01:40 本頁面
【正文】 C=O NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH COOH CHNH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸 合成酶（胞液） ATP AMP+PPi H2O + NH2 COOH C= N C H NH CH2 （ CH2） 3 COOH CHNH2 COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥 珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH + COOH CH CH COOH 精氨酸 延胡索酸 （ 4）精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH 精氨酸酶 +H2O NH2 C=O NH2 NH2 （ CH2） 3 CHNH2 COOH 精氨酸 尿素 鳥氨酸 ＋ 尿素生成總反應(yīng)式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O CO（ NH2） 2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi 尿素合成小結(jié) ,形成 1mol尿素 , 消耗 4個(gè)高能磷酸鍵 1mol尿素 ,消耗 2molNH3 和 1molCO2 成 ,其他反應(yīng)在胞質(zhì)內(nèi)完成 聯(lián)系在一起 尿素合成的調(diào)節(jié) 食物的影響 高蛋白膳食，合成加快 低蛋白膳食，合成減慢 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ 的調(diào)節(jié) (N乙酰谷氨酸別構(gòu)激活 ) 其他物質(zhì)對尿素合成的調(diào)節(jié) 高血氨和氨中毒 :肝功嚴(yán)重受損時(shí) ,尿素合成障礙 , 造成血氨濃度升高的現(xiàn)象 . :大量氨入腦 ,與 α 酮戊二酸合成 谷氨酸 ,或與腦中的谷氨酸合成谷 氨酰胺 ,造成腦中 α 酮戊二酸減 少 ,TCA減弱 ,ATP生成減少 ,引起 大腦功能障礙的現(xiàn)象 .嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo) 肝昏迷 . TAC ↓ 腦供能不足 α 酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 腦內(nèi) α 酮戊二酸 ↓ 氨中毒的可能機(jī)制 α 酮酸的代謝去路 : α 酮酸 非必需氨基酸 聯(lián)合脫氨基作用 α 酮戊二酸 谷氨酸 GLu脫氫酶 2. 生成糖和脂 生酮氨基酸 ： 在分解過程中轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴?CoA，后者在動(dòng)物肝臟中可生成乙酰乙酸和 β 羥丁酸 。 Leu、 Lys。 生糖氨基酸 ： 凡能生成丙酮酸 、 α 酮戊二酸 、琥珀酰 CoA、 延胡索酸 、 草酰乙酸的氨基酸 .都稱為生糖氨基酸 ， 它們都能生成葡萄糖 。 Asp、 Asn、 Gly、 Ser、 Ala、 The、 Cys、 Glu、Gln、 His、 Pro、 Arg、 Met、 Val。 生酮兼生糖氨基酸 : Phe、 Tyr、 Trp 、 Ile。 20 種氨基酸的碳架可轉(zhuǎn)化成 7 種物質(zhì)： 丙酮酸 、 乙酰 CoA、 乙酰乙酰 CoA、 α 酮戊二酸 、 琥珀酰 CoA、 延胡索酸 、 草酰乙酸 最后集中為 5 種物質(zhì)進(jìn)入 TCA： 乙酰 CoA、 α 酮戊二酸 、 琥珀酰 CoA、 延胡索酸 、 草酰乙酸 。 α 酮酸在體內(nèi)可通過 TCA徹底氧化成水和二氧化碳 ,并釋放能量供機(jī)體使用 . : 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α酮戊二酸 檸檬酸 乙酰 CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰 CoA 丙氨酸 半胱氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 甘氨酸 異亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 異亮氨酸 蛋氨酸 纈氨酸 酮體 亮氨酸 賴氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 組氨酸 脯氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系 T A C 二、個(gè)別氨基酸的代謝 甘氨酸、絲氨酸等與一碳單位代謝 定義： 某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過程中 產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)， 稱為一碳基團(tuán)。 載體： 四氫葉酸 FH4（ 輔酶） 結(jié)合部位： FH4的 N5， N10位 種類： CH3 甲基 CH2 亞甲基 CH＝ 次甲基、甲烯基 C≡ 甲炔基 HC=O 甲?；? CH2OH 羥 甲基 CH2 NH2 – 氨基甲基 CH=NH 亞氨甲基 COOH （ CH2） 2 CONHCH COOH CH2N H2N OH CH2 10 5 N5， N10亞甲基四氫葉酸 N N N N 一碳單位主要來源于氨基酸代謝 甘氨酸、絲氨酸 N5, N10—CH2—FH4 組氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸、甘氨酸 N10—CHO—FH4 （ 1） .亞甲基來自絲氨酸和甘氨酸代謝 CH2OH CHNH2 COOH +FH4 絲氨酸羥甲 基轉(zhuǎn)移酶 H2O N5， N10CH2FH4 CH2NH2 COOH + 絲氨酸 甘氨酸 CH2NH2 COOH +FH4
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