20xx年醫(yī)學專題—ttp診療指南-閱讀頁
2024-11-04 13:00本頁面
【正文】 發(fā)性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物陽性；繼發(fā)性TTP患者ADAMTS13活性多正常。,1，具備TTP臨床表現(xiàn) 幾乎所有患者存在微血管病性溶血性貧血和血小板減少相關臨床表現(xiàn)；伴發(fā)神經(jīng)精神癥狀具有一定的特征性。n) 貧血、血小板計數(shù)顯著降低，尤其是外周血涂片中紅細胞碎片明顯增高；血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。 3，血漿ADAMTS13活性顯著降低，在特發(fā)性TTP者中常檢出ADAMTS13抑制物。 4，排除溶血尿毒綜合征（HUS）、DIC、HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。n)與鑒別診斷(zhěndu224。,診斷(zhěndu224。n),診斷需要排除其他類型的 TMA： 1.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 該病患者沒有嚴重的溶血性貧血和一過性多變性的神經(jīng)精神癥狀，卻有嚴重出血、血小板減少、凝血因子減少、繼發(fā)性纖維蛋白溶解的證據(jù)，蛋白C測定(c232。ng)明顯降低，組織因子抗原明顯增高。但有時TTP和DIC的鑒別較困難。,第二十三頁，共三十二頁。n)與鑒別診斷(zhěndu224。 4.溶血尿毒癥綜合征(HUS) 目前傾向于TTP和HUS是同一疾病的兩種不同臨床表現(xiàn)，是一種多基因性疾病，并屬于血栓性微血管病(TMA)。ng)時常有上呼吸道感染癥狀和消化道癥狀，以急性腎功能衰竭的表現(xiàn)最為突出，除微血管病性溶血及血小板減少外，一般無精神癥狀。,治 療,1.血漿置換療法 為TTP 的首選治療方法為血漿置換 ADAMDTS13，含 ADAMDTS13 的凝血因子 VIII 可有效治療嚴重的過敏反應。nx237。血漿置換開始治療前，獲得性 TTP 的生存率大概在 10%，一項臨床隨機研究結果表明，血漿置換治療可使患者的生存率提高到 78%。24(4):7614. Khatun H1, Morshed M.,第二十五頁，共三十二頁。ow249。2015(1):63743. doi: 10.1182/asheducation2015.1.637.,第二十六頁，共三十二頁。一般開始用潑尼松60～80mg/d，必要(b236。o)時增至100～200mg/d。對急性原發(fā)性TTP的治療意見不統(tǒng)一，激素可能加重血小板血栓的形成。,第二十七頁，共三十二頁。近年有人報道長春新堿(VCR)應考慮為本病的最初治療。近年介紹(ji232。o)應用依前列醇(PGI2)治療本病，但此激素半衰期很短，故必須持續(xù)靜滴，且僅適用于急性病人，劑量為400mg，5次/d，或800mg，每8小時1次。,第二十八頁，共三十二頁。od224。當嚴重腎功能衰竭時可與血透聯(lián)合應用。 7.其他 反復發(fā)作者可靜滴免疫球蛋白，5g/d，共3天，以中危組TTP有效，緩解后穩(wěn)定，但低危組不能證實有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。,預 后,以往本病的預后差，病程短，病死率達80%～90%。bi233。近年來由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥，以及腎上腺皮質激素等治療后，預后有所改觀，病死率下降到20%以下。個別可遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。,謝 謝 ！,第三十一頁，共三十二頁。ir243。4 因子VIII結合VWF后能夠增加ADAMTS13在剪切力條件(ti225。n)下對VWF的剪切，尤其是大分子VWF多聚體。血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。個別可遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,第三十二頁，共三十二頁
醫(yī)療健康相關推薦
鄂ICP備17016276號-1