中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎-閱讀頁(yè)
2024-10-06 03:39本頁(yè)面
【正文】 由于受累血管太小而不能檢測(cè)出。 ? 腦血管炎患者中有 1/2出現(xiàn)異常的碘標(biāo)記的白細(xì)胞在腦部聚集，因?yàn)榘准?xì)胞會(huì)聚集在血管炎累積的血管支配區(qū)域的壞死組織或缺血區(qū)，而對(duì)腦血管炎具有一定的診斷價(jià)值。 ? 但是，彌漫性的灌注異常和多發(fā)的局部灌注異常見(jiàn)于神經(jīng)精神性狼瘡，使用可卡因， HIV相關(guān)癡呆，和其他情況。 ? 雖然功能性的腦影像學(xué)檢查可用于評(píng)價(jià)血管炎，但需謹(jǐn)慎解釋，因?yàn)橐韵聨c(diǎn)： ? (1) 腦血流缺陷，并不總是和神經(jīng)系統(tǒng)病癥相關(guān)。 ? 這些異常不能分辨原發(fā)的 CNS過(guò)程。 第二十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 炎癥性血管病變可累及腦實(shí)質(zhì)及軟腦膜任何直徑的血管，沒(méi)有選擇性，病變呈階段性，所以活檢有很大的局限性，敏感性僅為 53%80%。 ? 對(duì)于缺乏局灶性損害的病例，常將非優(yōu)勢(shì)半球的顳極作為取材部位。 第二十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。 第二十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 雖然影象學(xué)檢查也具有重要的意義，但診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是腦病理檢查。 第二十七頁(yè)，共四十二頁(yè)。 血管造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動(dòng)脈節(jié)段性狹窄。 軟腦膜或腦實(shí)質(zhì)活檢證實(shí)為炎癥，無(wú)微生物感染、動(dòng)脈粥樣硬化和腫瘤的證據(jù) 第二十八頁(yè)，共四十二頁(yè)。 第二十九頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 此時(shí)對(duì)如下病史的詢問(wèn)很重要： ? 〔 1〕藥物服用史，尼古丁、咖啡因或口服避孕藥及雌激素替代療法等。 ? 〔 3〕嗜硌細(xì)胞瘤。 第三十頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 腦獨(dú)立的血管炎做腦脊液檢查非常重要，除做腦脊液檢查、腦血管造影、血清學(xué)檢查外，診斷的證實(shí)需要腦活檢。 鑒別 ? 1. 顯性遺傳性腦血管病伴隨皮層下癡呆和白質(zhì)腦?。? ? 這是一種主要累及腦白質(zhì)的多發(fā)性堵塞灶的顯性遺傳病， ? 大腦皮層根本沒(méi)有異常改變， ? 皮膚和腓腸神經(jīng)活檢的電鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)小血管壁平滑肌細(xì)胞外表嗜鋨性顆粒， ? 腦內(nèi)血管出現(xiàn)玻璃樣變， ? 而血管炎一般 ? 散發(fā)出現(xiàn)， ? 為多發(fā)的雙側(cè)幕上病變，累及皮層和白質(zhì)。 第三十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 病理改變?cè)趧?dòng)脈硬化性腦堵塞或 Binswanger綜合征沒(méi)有嚴(yán)重的血管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 鑒別 ? 3. 多發(fā)性硬化， ? 局部中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化，出現(xiàn)自發(fā)緩解及復(fù)發(fā)，伴有視神經(jīng)病變和腦干病變，腦脊液寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性，但驚厥、嚴(yán)重頭痛及腦病等常出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，很少出現(xiàn)在多發(fā)性硬化中。 第三十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。 七、治療 ? 由于腫瘤和細(xì)菌感染均可以出現(xiàn)類似中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床和影象學(xué)改變，所以在沒(méi)有明確診斷以前，應(yīng)當(dāng)防止盲目使用免疫抑制劑。 ? 對(duì)于微生物感染導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎必須在明確診斷后采取相應(yīng)的抗微生物藥物治療。 ? 對(duì)自身免疫性血管炎的治療首選聯(lián)合應(yīng)用皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。 ? 到目前還沒(méi)有確定是否所有診斷為血管炎的患者均應(yīng)使用， ? 在藥物劑量以及療程長(zhǎng)短方面沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。 ? 對(duì)于急性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害，如果腦脊液檢查正常，依靠血管造影診斷的血管炎患者不適于早期即應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，相對(duì)短期〔 36周〕大劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用鈣離子拮抗劑也很有效， ? 對(duì)于進(jìn)展性或經(jīng)活檢證實(shí)的血管炎，尤其是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的患者應(yīng)首選聯(lián)合治療方案，治療時(shí)間通常維持在病癥緩解 612個(gè)月后。 ? 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制治療會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重藥物不良反響，如出現(xiàn)持續(xù)性白細(xì)胞降低，改用靜脈輸注免疫球蛋白后病癥可以得到改善，療效的穩(wěn)固需要間斷靜脈輸注〔 26個(gè)月〕來(lái)維持。 187。 第四十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。〔 3〕繼發(fā)性血管炎，為系統(tǒng)性或全身疾病引起所引起。對(duì)于出現(xiàn)不能解釋的頭疼、慢性血管炎和青年人出現(xiàn)的中風(fēng)應(yīng)當(dāng)考慮到此病的可能。
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