【正文】 ? 1. 遺傳性代謝?。夯蛲蛔儭⑻禺惷复呋错懴? ? 2. 獲得性代謝?。嚎捎森h(huán)境引起，或遺傳因素和環(huán)境因素相互作用所致。 第五十頁，共八十一頁。 ? 〔二〕代謝性疾病 ? 按中間代謝的主要途徑分類 ? ： ? 1〕繼發(fā)于器官疾?。旱桶椎鞍籽Y、免疫球蛋白代謝障礙 ? 2〕先天性代謝缺陷：白化病、血紅蛋白病等 ? ： ? 1〕各種原因所致糖尿病及糖耐量減低以及低血糖癥 ? 2〕先天性代謝缺陷：半乳糖血癥、果糖不耐受癥 ? ：血脂或脂蛋白異常。 、飲食習(xí)慣、生活條件等相關(guān)。早期治療可逆轉(zhuǎn)。 、發(fā)育、衰老過程。 ? 〔一〕病史 ? 〔二〕體格檢查 ? 〔三〕實驗室檢查 ? 、尿、生化等常規(guī)檢查 ? ? ：糖耐量 ? ：骨密度、 CT、 MRI ? 、病理和細胞學(xué)檢查、細胞染色體、酶系 ? ? 第五十四頁，共八十一頁。 第五十六頁，共八十一頁。 ? 西蒙病〔 Simmond disease〕 :成年人腺垂體功能減退癥 ? 席漢綜合征〔 Sheehan syndrome〕 :生育后婦女因產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死所致者 ? 垂體性矮小癥：兒童期發(fā)生腺垂體功能減退可因生長發(fā)育障礙而導(dǎo)致 第五十八頁，共八十一頁。 LawrenceMoonBiedl綜合征 。 腺垂體激素合成障礙可有基因遺傳缺陷 ,如垂體先天發(fā)育缺陷 ,胼胝體及前聯(lián)合發(fā)生異常 。成人最常見原因，分為功能性和無功能性，腺瘤增大壓迫正常垂體組織，使其功能減退，顱咽管瘤可壓迫鄰近神經(jīng)血管組織導(dǎo)致生長緩慢，視力減退，視野缺損，尿崩癥 第五十九頁，共八十一頁。 妊娠期腺垂體增生肥大，血供豐富，前置胎盤、胎盤早剝、子宮收縮無力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂體大局部缺血壞死、纖維化，稱 Sheehan希恩綜合癥 ? 、放療、創(chuàng)傷 ? ：如腦炎、腦膜炎、流行性出血熱 ? : 垂體瘤內(nèi)突然出血，瘤體突然增大，壓迫正常垂體組織和鄰近神經(jīng)組織，呈現(xiàn)急癥危象 ? ? ：如自身免疫性垂體炎、空泡蝶胺、海綿竇處頸動脈瘤壓迫垂體等。 ? 二、繼發(fā)性腺垂體功能減退 ? ? : 腫瘤、炎癥、浸潤性病變、肉芽腫可直接破壞下丘腦神經(jīng)分泌細胞，使釋放激素分泌減少，從而減少腺垂體分泌各種促靶腺激素、生長激素和催乳素 第六十一頁，共八十一頁。 ? 臨床表現(xiàn)各異，無特異性 ? 取決于原發(fā)疾病、腺垂體破壞程度、各種垂體激素減退速度以及相應(yīng)靶腺萎縮程度 ? 破壞 50%以上：有臨床病癥 ? 破壞 75%以上，病癥明顯 ? 破壞 90%以上，臨床病癥比較嚴重。 ? 促性腺激素、生長激素和催乳素缺乏為 最早期 表現(xiàn)， ? 促甲狀腺激素缺乏 次之 ， ? 然后 伴有 ACTH缺乏 。 垂體及鞍上腫瘤引起者有垂體功能減退加上占位性體征入視野缺損、眼外肌麻痹、視力減退、頭痛、嗜睡、多飲多尿多食 。 ? 性腺功能減退 女性產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn) 后無乳、乳腺不脹，月經(jīng)不再來潮，性欲減 退，不育，外陰子宮陰道萎縮，毛發(fā)脫落等 成年男子性欲減退，陽痿，睪丸松軟縮小， 胡須陰毛腋毛稀少，無男性氣質(zhì) 第六十五頁，共八十一頁。 ? 垂體危象 ? 在全垂體減退癥根底上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、創(chuàng)傷、麻醉、使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥均可誘發(fā) 第六十七頁，共八十一頁。 ? 性腺功能測定 :女性雌二醇水平下降，沒有排卵，根底體溫改變 。 ? 甲狀腺功能測定 ： TT FT4下降， TTFT3可正?；蛳陆? ? 腺垂體分泌激素 ： FSH、 LH、 TSH、 ACTH、GH、 PRL均下降 第七十頁，共八十一頁。 ? 興奮試驗： GnRH， TRH， CRH， GHRH等 ? 可探測垂體激素的分泌反響。 ? ACTH試驗：對判斷繼發(fā)還是原發(fā)有意義。 ? 本病診斷根據(jù)病史、病癥、體檢，結(jié)合實驗室和影像學(xué)檢查全面分析，排除其他影響因素。 ： 如 Schmidt〔原發(fā)性甲減有時可同時伴有自身免疫性腎上腺皮質(zhì)功能減退和／或 Ⅰ 型糖尿病〕，有皮膚色素沉著和粘液性水腫，腺垂體功能減退者往往皮膚色素變淡，粘液性水腫罕見。 2. 神經(jīng)性厭食： 多見于年輕女性，有精神病癥和惡病質(zhì)，厭食消瘦、精神抑郁、性功能減退、閉經(jīng)或月經(jīng)稀少，但無陰毛、腋毛脫落，可伴有神經(jīng)性貪食交替出現(xiàn)。 第七十四頁，共八十一頁。改變環(huán)境后可恢復(fù)生長。 病因治療： 腫瘤行手術(shù)、放療、化療， 鞍區(qū)占位性病變首先必須解除壓迫及破壞作用，減輕和緩解顱內(nèi)高壓病癥。 ? 替代治療 ? 采用靶腺激素替代治療能取得滿意效果，可改善精神和體力活動，改善全身代謝及性功能，防治骨質(zhì)疏松，但應(yīng)長期、甚至終身維持治療。 ? 治療過程中先補給糖皮質(zhì)激素，然后再補充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發(fā)生，老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲狀腺激素宜從小劑量開始，緩慢增加 ? 一般不補充鹽皮質(zhì)激素， ? 除兒童垂體性侏儒癥外，一般不補充 GH，防止腫瘤。 ? 搶救低血糖 ： 50%葡萄糖 4060ml靜推，繼而補充 5%葡萄糖鹽水 ? 解除急性腎上腺功能減退 ： 5%葡萄糖鹽水 5001000ml，加氫化可的松 50100mg靜點， ? 有循環(huán)衰竭者按休克治療 ? 感染者加強抗感染治療， ? 水中毒者加強利尿， ? 低溫與甲減有關(guān)，可給與小劑量甲狀腺激素，可用保溫毯，禁用及慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥及降糖藥 第七十九頁，共八十一頁。 內(nèi)容總結(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)總論。內(nèi)分泌相關(guān)免疫?。鹤陨砻庖卟《嘁娪谂?，提示與性激素有關(guān)。 ：如蛋白質(zhì)和氨基酸缺乏。同時測定垂體促激素及靶腺激素水平，能更好判斷靶腺功能減退為原發(fā)性還是繼發(fā)性。