【正文】 沖擊1次外，通常4周沖擊1次，沖擊6次后，改為每3月沖擊1次，至狼瘡活動靜止后1年，才停止沖擊。8. 根據(jù)病情選擇治療方案：㈠輕型 以皮損和（或）關(guān)節(jié)痛為主，則可選用羥氯喹（或氯喹），輔以非甾體抗炎藥。㈡一般型 有發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛及漿膜炎、并有輕度蛋白尿者，宜用潑尼松，~1mg/kg。同時CTX沖擊，待病情好轉(zhuǎn)后可以改為口服或改用硫唑嘌呤。腎功能不全者可采用透析療法。有抽搐者同時給抗癲癇藥、降顱內(nèi)壓等支持對癥治療。㈥抗磷脂抗體綜合征：予抗血小板藥及華法林。應(yīng)使用不良反應(yīng)最少的藥物和用量最小的劑量，以達到抑制疾病復(fù)發(fā)的目的。短期內(nèi)會發(fā)生急性腎衰竭，早期診斷和治療是取得較好預(yù)后的關(guān)鍵。在沖擊后，即接著用常規(guī)激素療程。10. 在確診為SLE的基礎(chǔ)上，如有持續(xù)性蛋白尿≥3+，或（和）細胞管型尿（可為紅細胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌闲怨苄停?，則可診斷為LN。本抗體滴度高者常有腎損害。激素通過胎盤時被滅活（但地塞米松和倍他米松是例外），不會對胎兒有害，妊娠及產(chǎn)后一個月內(nèi)可按病情需要給予激素治療。上述指標，要連續(xù)作動態(tài)觀察，才能準確地判斷SLE活動度。1121．(E E C)腎活檢對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預(yù)后，均有價值。慢性病變?yōu)椋耗I小球硬化、纖維性新月體、腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮等。17．(E)紫外線可誘發(fā)SLE；妊娠也可誘發(fā)SLE活動，特別在妊娠早期和產(chǎn)后6周。19．(B)據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年的SLE分類標準，該患者符合11項中4項：關(guān)節(jié)炎；面部紅斑；口腔潰瘍；血液系統(tǒng)異常，可診斷為SLE。22．(E)患者為青年女性，關(guān)節(jié)痛，ANA（+），C3降低，最可能的診斷是SLE，進一步明確診斷可行dsDNA抗體，抗Sm抗體等檢查。24．(C)抗磷脂抗體陽性者，容易發(fā)生動脈與靜脈的血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少，稱為抗磷脂綜合征。27．(B)患者為青年女性，發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛，血液系統(tǒng)損害，最可能的診斷為SLE，確診可作抗核抗體譜檢查。29．(A)抗核抗體對SLE的敏感性為95%，是目前最佳的SLE篩選試驗。32．(E)SLE病因未明，可能與遺傳、環(huán)境、性激素、感染等有關(guān)。SLE起病可以是急性暴發(fā)性，也可以是隱匿性，起病時先累及某一系統(tǒng)以后擴展到多系統(tǒng)損害，本例最早表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，1年后出現(xiàn)腎損害，本次累及造血系統(tǒng)。34．(E)患者有口腔潰瘍和光敏感，據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年的SLE分類標準，再加上ANA（+），dsDNA（+），即可診斷為SLE。鑒于病情處于活動期，有多臟器損害，因此足量（每日1mg/kg）腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)作為首選治療。37．(C)抗RNP陽性多見于混合性結(jié)締組織病，SLE患者亦可陽性，但不做為診斷標準之一。39．(D)復(fù)方新諾明為磺胺類藥物，該類藥物可能誘發(fā)SLE。41．(C)激素通過胎盤時被滅活（地塞米松和倍他米松除外），不會對胎兒有害，妊娠時及產(chǎn)后1個月內(nèi)可按病情需要給予激素治療。43．(C)按照美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年診斷SLE標準，“抗dsDNA（+），LE細胞（+）”只能做為1項陽性，該患者已符合2項標準，尚缺少1項才能診斷SLE。4649. (C B A D)女性的面部典型皮疹，伴有關(guān)節(jié)痛、肝脾大、腎臟損害，應(yīng)首先考慮SLE，而ANA檢查作為SLE的篩選試驗已代替狼瘡細胞檢查且是確診SLE的標準之一。若病人出現(xiàn)狼瘡腦病的癜癇發(fā)作或明顯精神癥狀則加用激素沖擊療法：~，緩慢靜脈滴注，每天一次，連用3~5天。幾乎所有患者的腎組織均有病理變化，但有臨床表現(xiàn)者僅約75%，出現(xiàn)急進性腎衰等急性暴發(fā)性危重SLE時需環(huán)磷酰胺加激素沖擊治療。5457. (C A E A)此病人為生育年齡婦女，伴有皮疹、關(guān)節(jié)損害、腎損害、肌損害、腦損害首先應(yīng)考慮SLE，免疫學(xué)檢查對確診有重要意義。妊娠可誘發(fā)SLE 。產(chǎn)后避免哺乳。64. (A)該患者為神經(jīng)精神性狼瘡，屬急性危重型狼瘡，需選擇大劑量甲基強地松龍沖擊治療同時加用CTX沖擊治療。66. (D)該患者為輕型狼瘡，以皮疹和關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)，可選擇小劑量激素加羥氯喹治療，同時加用NSAID類藥物緩解癥狀。4. 掌握AS骶髂關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)的分級。6. 了解未分化脊柱關(guān)節(jié)病的定義。？？？ 【多選題】A1型題（最佳選擇題肯定型）7．男，21歲，下腰部痛半年余，左側(cè)跟腱痛3個月，右踝關(guān)節(jié)腫痛1個月。雙側(cè)4字試驗（+），HLAB27（+）?！把尻幮浴笔侵福篈． 類風(fēng)濕因子陰性 B． 抗dsDNA陰性 C． HLAB27陰性 D． C反應(yīng)蛋白陰性 E． 抗“O”陰性9．男性，20歲，腰痛、右膝關(guān)節(jié)腫痛、足跟痛2年，X線檢查見雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎II度，診斷為強直性脊柱炎，下列哪種是其特征性的病理改變：A． 滑膜炎 B． 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) C． 洋蔥皮樣改變 D． 肌腱骨附著點炎E． 蘇木紫小體10．男性，20歲，持續(xù)性腰痛1年余，伴有活動受限及晨僵，活動后減輕，近半年膝關(guān)節(jié)疼痛就診。首先考慮的診斷是：A． 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 B． 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 C． 骨關(guān)節(jié)炎 D． 幼年性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 E． 強直性脊柱炎11．男，16歲，腰痛1年，查身體前彎、后仰、側(cè)彎均受限，為明確診斷，最重要的輔助檢查是：A． 骶髂關(guān)節(jié)X線攝片 B． HLAB27測定 C． 類風(fēng)濕因子 D． 腰椎X線攝片 E． 血沉及C反應(yīng)蛋白測定12．男，34歲。體檢：結(jié)膜充血，雙腎無叩擊痛，膝踝關(guān)節(jié)腫脹有壓痛。此病人最可能的診斷是：A． 白塞病 B． Reiter綜合征 C． 干燥綜合征 D． Felty綜合征 E． 重疊綜合征，45歲，腰骶部隱痛伴右手中指遠端指間關(guān)節(jié)腫脹疼痛半年，近2月出現(xiàn)雙下肢錢幣樣皮疹伴脫屑，查HLAB27（+），該患者最可能的診斷是：，28歲，腰骶部疼痛2年，伴晨僵，查HLAB27(－),Xray示骶髂關(guān)節(jié)面模糊。＋羥氯喹聯(lián)合治療。，如阿司匹林等。A2型題（最佳選擇題否定型）15．男性，36歲。查體：患者身體前彎、后仰、側(cè)彎、轉(zhuǎn)頸、擴胸運動受限，RF（）。腰骶部疼痛3年，伴晨僵，并漸出現(xiàn)彎腰困難，查血HLAB27（+），骶髂關(guān)節(jié)X片示“雙骶髂關(guān)節(jié)模糊、密度增高，關(guān)節(jié)間隙變窄”，擬診強直性脊柱炎（AS）。持續(xù)性腰背部酸痛1年余，伴活動受限及晨僵，近3月來出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)和左踝關(guān)節(jié)疼痛而就診。X線示：骶髂關(guān)節(jié)炎Ⅱ度（雙側(cè)）。治療時一般不選用的藥物為：A． 小劑量prednisone B． MTX C． 雙氯芬酸D． SASP E． CsA，38歲，腰骶部疼痛8年，伴晨僵，彎腰下蹲困難，下列哪項檢查對脊柱關(guān)節(jié)病的診斷無幫助：A. “4”字試驗（＋）B. Schober試驗（＋）C. 胸廓活動度小于5cmD. 髖關(guān)節(jié)屈曲角度大于60度E. 枕墻距＞0，20歲，腰痛半年，HLAB27(+),骶髂關(guān)節(jié)X－ray未見明顯異常，下列藥物不宜選用的是：20. Reiter綜合癥的特點不包括下列哪項：A. Reiter綜合癥發(fā)生于尿道炎、宮頸炎和（或）腹瀉后B. 可伴有結(jié)膜炎、虹膜炎C. 可表現(xiàn)為臘腸樣指（趾）D. 為對稱性多關(guān)節(jié)炎E. 多數(shù)患者HLAB27(+)A4型題（病歷串最佳選擇題）問題21－24某男，27歲，反復(fù)腰背部疼痛伴晨僵8年，逐漸發(fā)展到腰部活動受限，半年來發(fā)生右髖、膝關(guān)節(jié)疼痛而就診。則關(guān)于下列治療方法正確的是：A. 應(yīng)早期積極鍛煉B. 現(xiàn)在宜避免過度負重和劇烈運動C. 此病人應(yīng)盡早手術(shù)，解除骶髂關(guān)節(jié)畸形D. 脊柱嚴重畸形者不宜手術(shù)E. 糖皮質(zhì)激素應(yīng)大劑量B1型題（最佳配伍題）題2529A. 雷公藤多甙B. 硫唑嘌呤C. 甲氨喋呤D. 環(huán)磷酰胺E. 柳氮磺胺吡啶下列藥物的作用機制分別為：，抑制前列腺素，使循環(huán)中活化淋巴細胞減少、鳥嘌呤、核糖核苷酸的合成，使活化淋巴細胞合成和生長受阻，使嘌呤合成受抑，抑胸腺嘧啶合成，抑免疫球蛋白合成，抑前列腺素合成題3031，24歲，腰背部隱痛半年，伴晨僵，查骶髂關(guān)節(jié)CT未見異常，HLA－27（＋），無發(fā)熱、皮疹、尿道炎、腹瀉等病史，最可能的診斷是：，45歲，左手食指遠端指間關(guān)節(jié)、右手拇指掌指關(guān)節(jié)腫痛3個月，間伴腰骶部疼痛，起步3周前曾有尿道炎史，治療后好轉(zhuǎn)，查HLAB27(+), 最可能的診斷是：【參考答案】1. 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病是指以中軸、外周關(guān)節(jié)以及關(guān)節(jié)周圍組織慢性進展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。其臨床特點為：①血清類風(fēng)濕因子陰性；②伴或不伴脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)炎；③非對稱性外周關(guān)節(jié)炎；④附著點病變；⑤不同程度的家族聚集傾向；⑥與HLAB27呈不同程度的相關(guān)；⑦臨床表現(xiàn)常相互重疊。方法：患者仰臥，一腿伸直，另腿屈曲置直腿上（雙腿呈“4”字狀）。如骶髂部出現(xiàn)疼痛，提示屈腿側(cè)存在骶髂關(guān)節(jié)病變。方法：患者直立，在背部正中線髂嵴水平作一標記為零，向下作5cm標記，向上作10cm標記。（3）胸廓活動度檢查：患者直立，用刻度軟尺測其第4肋間隙水平（女性乳房下緣）深呼、吸之胸圍差，小于5cm為異常。3. AS骶髂關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)分級為：0級為正常；Ⅰ級為可疑；Ⅱ級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)間隙正常；Ⅲ級為明顯異常，存在侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強直等1項或1項以上改變；Ⅳ級為嚴重異常，表現(xiàn)為完全性關(guān)節(jié)強直。⑵放射學(xué)標準（骶髂關(guān)節(jié)炎分級同紐約標準）：雙側(cè)≥Ⅱ級或單側(cè)Ⅲ～Ⅳ級骶髂關(guān)節(jié)炎。②可能強直性脊柱炎：符合3項臨床標準，或符合放射學(xué)標準而不伴任何臨床標準者。宜睡硬板床、低枕，避免過度負重和劇烈運動。（3）骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射：對NSAID或小劑量糖皮質(zhì)激素治療頑抗或不耐受者，可行長效糖皮質(zhì)激素骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射。（5）有疲勞、失眠、抑郁等精神情緒障礙者，可試用抗抑郁劑治療。它既不指某種特定的疾病，也不是一種綜合征，而只是一種臨床狀態(tài)或者癥狀譜的命名，其含義為：①某種明確的脊柱關(guān)節(jié)病的早期表現(xiàn)，以后將發(fā)展為典型的脊柱關(guān)節(jié)??；②某種明確的脊柱關(guān)節(jié)病的“流產(chǎn)型”或挫頓型，以后不會發(fā)展、出現(xiàn)該脊柱關(guān)節(jié)病的典型表現(xiàn)；③屬于某種重疊綜合征，但不能分化為某種明確的脊柱關(guān)節(jié)??；④某種病因不明、現(xiàn)在尚不清楚，但將來可以明確分類的脊柱關(guān)節(jié)病。8．(A)血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病指以中軸、周圍關(guān)節(jié)以及關(guān)節(jié)周圍組織慢性進展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。9．(D)附著點病指肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊等骨附著部位炎癥、纖維化以至骨化，為強直性脊柱炎基本病變。骶髂關(guān)節(jié)攝片對強直性脊柱炎有重要診斷價值。該病屬于血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。14. (C)已證明阿司匹林對AS療效不佳，而抗瘧藥、金制劑、青霉胺和硫唑嘌呤等對本病無效。AS患者在藥物治療的同時，堅持關(guān)節(jié)功能鍛煉，保持良好姿勢也非常重要。16．(E)幼年型強直性脊柱炎為小于16歲的患者。18. (D)“4”字試驗、Schober試驗、胸廓活動度和枕墻距是了解骶髂關(guān)節(jié)和脊柱病變的常用檢查方法。20. (D)Reiter綜合征的關(guān)節(jié)病變多為非對稱性少關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)急性炎癥期應(yīng)避免劇烈運動。2529.(E B D C A)略30. (E)未分化脊柱關(guān)節(jié)病是指有脊柱關(guān)節(jié)病的某些臨床特點，而又未能診斷已明確的某種脊柱關(guān)節(jié)病的臨床情況。第四章 干燥綜合癥【學(xué)習(xí)綱要】1. 了解干燥綜合癥臨床表現(xiàn)。3. 了解干燥綜合癥的治療原則。ESR：90mm/h，IgG↑，ANA 1∶40（+），dsDNA（），Sm抗體（），SSA（+），SSB（+）。不規(guī)則低熱、關(guān)節(jié)痛1年余，近半年來出現(xiàn)口干，吞固體食物困難，需用水送服，并有眼干、少淚。血GLB 40g/L，ESR 55mm/hr，抗SSA（+），ANA（+），RF（+），裂隙燈檢查示“淺層角膜炎”，診斷為原發(fā)性干燥綜合征。查體：口腔內(nèi)見數(shù)個齲齒，雙肺呼吸音稍粗，未及羅音?？捎卸嘞到y(tǒng)受累，屬彌漫性結(jié)締組織病。2. 口干燥癥的常見癥狀有：①口干，嚴重者因口腔粘膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下等。③成人腮腺炎：間歇性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，少數(shù)有頜下腺腫大。④舌：可表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑，口腔可出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。當腎小管排出鈣離子增多時，鈣沉積于腎組織而出現(xiàn)腎鈣化；鈣鹽沉積于尿路而成為腎結(jié)石；大量鈣離子排出出現(xiàn)軟骨病。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。II．眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 1．每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上； 2．有反復(fù)的砂子進眼或砂磨感覺； 3．每日需用人工淚液3次或3次以上。5mm/5min）； 2．角膜染色陽性。1（指4mm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。）； 2．腮腺造影陽性； 3．唾液腺放射性核素檢查陽性VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB抗體陽性（雙擴散法）干燥綜合征診斷的具體分類1．原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述a或ba. 符合表951中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身抗體）； b. 條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。3．必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，移植物抗宿主病，抗膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。治療目的是預(yù)防因長期口、眼干燥造成局部損傷，密切隨診觀察病情變化，防治本病的系統(tǒng)損害。干燥性角結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼以減輕角膜損傷。非甾體抗炎藥對肌肉、關(guān)節(jié)疼痛有一定療效。對合并有神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、血細胞低下（尤其是血小板低者）、肌炎等則要給予糖皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同（見系統(tǒng)性紅斑狼瘡章）。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行淋巴瘤的