復(fù)發(fā)性多軟骨炎診斷和治療現(xiàn)狀-閱讀頁
2025-06-10 06:09本頁面
【正文】 診斷 1975年 McAdam關(guān)于 RP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 (1)雙耳復(fù)發(fā)性多軟骨炎。 (3)鼻軟骨炎。 (5)喉和 (或 )氣管軟骨炎。 如果臨床表現(xiàn)不確定，必須除外其他原因引致的軟骨炎，尤須除外感染性疾病。 診斷 凡有下列情況之一者應(yīng)疑有本病： ① 一側(cè)或兩側(cè)外耳軟骨炎，并伴外耳畸形； ②鼻軟骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形； ③反復(fù)發(fā)作性鞏膜炎； ④不明原因氣管及支氣管廣泛狹窄，軟骨環(huán)顯示不清，或有局限性管壁塌陷。 治療 一般治療 急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，視病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，以免引起會(huì)厭和喉部疼痛。煩躁不安者可適當(dāng)用鎮(zhèn)靜劑，以保持充足的睡眠。 用法用量：平均劑量為 75mg/d，劑量范圍 25～ 200mg/d，開始從小劑量試用，逐漸加量，因有蓄積作用，服藥 6天需停藥 1天，療程 6個(gè)月。d，分次或晨起一次口服。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后，可逐漸減量，以最小維持劑量維持 12 年或更長(zhǎng)時(shí)間。 環(huán)孢素 A 治療 手術(shù)治療 呼吸困難時(shí)宜行：氣管切開術(shù)、氣管支氣管外固定術(shù)、氣管及心肺移植。 金屬支架： 對(duì)多處或較廣泛的氣管或支氣管狹窄，可以在纖支鏡下或 X線引導(dǎo)下置入金屬支架 鎳鈦記憶合金支架：鎳鈦記憶合金絲編織而成的網(wǎng)狀支架，此材料具有強(qiáng)度高、耐腐蝕、組織相容性好、無毒性等特點(diǎn)，且有形狀記憶效應(yīng)，能在 010℃ 時(shí)變軟，可被任意塑形，在 3035 ℃ 時(shí)復(fù)形。 預(yù)后 患者 5年病死率接近 1/3 ，通常死于喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷或心血管病變 (大動(dòng)脈瘤、心臟瓣膜功能不全）或系統(tǒng)性血管炎。 Thank you ！
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