【正文】 化劑，F(xiàn)DA已允許用于第一次復(fù)發(fā)的成人間變星形細(xì)胞瘤和在使用nitrosourea（亞硝基脲）（見(jiàn)表144，390頁(yè)）和procarbazine（甲芐肼）無(wú)法控制的腫瘤。費(fèi)用：每周期$1,3001,500。29天查CBC）白細(xì)胞和血小板記數(shù)進(jìn)行調(diào)整。復(fù)發(fā)GMB和AA再次手術(shù)可分別延長(zhǎng)生存36周和88周70，71（高質(zhì)量存活期分別為10周和83周，當(dāng)Karnofsky評(píng)分低于70時(shí)更短）。再次手術(shù)的并發(fā)癥更高（518%），感染率約為第一次手術(shù)的3倍，傷口裂開(kāi)的可能性增大。生存高度依賴手術(shù)時(shí)患者的情況3，%，%。懷疑惡性星形細(xì)胞瘤時(shí)下列情況應(yīng)考慮活檢721． 腫瘤位于重要功能區(qū)或手術(shù)難以到達(dá)的腦區(qū)2． 大型腫瘤合并輕微功能缺失3． 一般情況差難以承受全麻的患者4． 當(dāng)無(wú)明確診斷時(shí)（包括當(dāng)考慮一個(gè)更為確切的手術(shù)時(shí)）為了明確診斷。 表1110 立體定向活檢后生存率（91例惡性星形細(xì)胞瘤患者50） 部位 腫瘤類(lèi)型 數(shù)量 治療 平均生存（周） 深部或腦葉 GBM和AA 26GBM+4AA 僅Bx（無(wú)XRT） 小于或等于11 深部 AA 6 Bx+XRT + GBM 22 Bx+XRT 27+ 腦葉 AA 17 Bx+XRT 129 GBM 16 Bx+XRT *縮寫(xiě)：Bx=活檢；XRT=足量放射治療，定為5060Gy +差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義預(yù)后在位于重要部位（如深部、中線、或近功能區(qū)）的91例惡性膠質(zhì)瘤的一組病例中，發(fā)現(xiàn)使腫瘤細(xì)胞減少的外科手術(shù)可能沒(méi)有改善生存率（因數(shù)量少不能確定在統(tǒng)計(jì)學(xué)上是否有顯著性意義），活檢加X(jué)RT對(duì)于這些非（單）葉性惡性腫瘤可能是最適宜的治療（見(jiàn)表1415）。入院時(shí)Karnofsky評(píng)分大于或等于70提示一個(gè)相對(duì)好的預(yù)后（在此研究中無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義） 伴有失語(yǔ)的左側(cè)腫瘤患者，在立體定向活檢后語(yǔ)言障礙加重的可能性非常大（如果活檢前無(wú)失語(yǔ)，出現(xiàn)語(yǔ)言障礙的可能性也就相對(duì)低）73。發(fā)病平均年齡小于典型星形細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)：表現(xiàn)不一，病灶強(qiáng)化，常為囊性伴有瘤結(jié)節(jié)如沒(méi)認(rèn)識(shí)到致分級(jí)過(guò)高或治療過(guò)度將是危險(xiǎn)的，單純病理學(xué)是不夠的，有關(guān)影像 學(xué)方面的知識(shí)非常重要背景與術(shù)語(yǔ) 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（PCA）最近才被提出，這些腫瘤多年來(lái)曾被稱為囊性小腦星形細(xì)胞瘤、青少年纖維細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、下丘腦膠質(zhì)瘤74（P7796）。部位PCA可發(fā)生于腦脊髓的任何部位，兒童及青年多見(jiàn)： 1．視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和下丘腦膠質(zhì)瘤： A．發(fā)生于視神經(jīng)的PCA稱為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤（見(jiàn)403頁(yè)） B．當(dāng)它們發(fā)生于視交叉時(shí)無(wú)任從臨床還是影像學(xué)上通常與下丘腦或三腦室區(qū)的膠 質(zhì)瘤無(wú)法區(qū)分（見(jiàn)403頁(yè)）2．大腦半球：發(fā)病年齡大于視神經(jīng)或下丘腦膠質(zhì)瘤（如青年），正是這些PCA與纖維型細(xì)胞瘤（原纖維）（惡性程度更高）容易混淆。疏松網(wǎng)狀組織包含微囊區(qū)，其中有星狀星形細(xì)胞和嗜酸性顆粒；組織密集區(qū)由原纖維組成的變長(zhǎng)的細(xì)胞和Rosenthal纖維A組成74。另外一特征性改變?yōu)槟[瘤很容易突破軟腦膜充滿蛛網(wǎng)膜下腔。A． Rosenthal纖維：香腸或拔鉆形胞漿嗜酸性包涵體，由神經(jīng)膠質(zhì)絲聚集而成，類(lèi)似于玻璃。盡管多數(shù)患者接受了RTX治療79，但沒(méi)有行放射治療（RTX）的患者也可發(fā)生惡性變78影像學(xué)表現(xiàn) 在CT及MRI片上，PCAs常表現(xiàn)為邊界清楚，注藥后增強(qiáng)（與低級(jí)別纖維型星形細(xì)胞瘤不同），多數(shù)情況下有一囊，囊內(nèi)有一結(jié)節(jié)，周?chē)鸁o(wú)水腫或水腫輕微。小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤主要特征好發(fā)年齡為1020歲過(guò)去稱之為小腦囊性星形細(xì)胞瘤，這是一概念模糊且沒(méi)有特異性。可發(fā)生于成人，這部分患者的平均年齡較纖維型星形細(xì)胞瘤小，術(shù)后存活期更長(zhǎng)83。通常在1020歲之間出現(xiàn)癥狀。這些腫瘤可以是實(shí)性，但多數(shù)為囊性（過(guò)去“囊性小腦星形細(xì)胞瘤”的名稱由此而來(lái)），到確診時(shí)體積多較大（囊性腫瘤：；。在他的病例中，72%的小腦PCAs具有A型或B型特征，18%兩者均有，10%的兩者均無(wú)。有些腫瘤侵及腦干、顱神經(jīng)或血管，可使腫瘤切除受限。有些腫瘤具有一個(gè)“假囊”，囊壁厚且強(qiáng)化（在CT及MRI片上），這種囊壁必須切除。不過(guò)，對(duì)他們應(yīng)定期復(fù)查CT或MRI進(jìn)行隨訪，如果腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)再次手術(shù)。對(duì)于年幼患者化療優(yōu)于XRT22。預(yù)后WinstonA型小腦半球PCA的兒童患者10年生存率為94%，而B(niǎo)型只有29%。盡管過(guò)去認(rèn)為它們一般在術(shù)后大約3年內(nèi)復(fù)發(fā)87，關(guān)于這一點(diǎn)目前仍存在爭(zhēng)論，并且遠(yuǎn)期（打破了Collins’定律：該定律認(rèn)為，如果腫瘤在患者確診年齡加9個(gè)月的時(shí)間內(nèi)沒(méi)有復(fù)發(fā)，就可認(rèn)為腫瘤治愈）復(fù)發(fā)也較常見(jiàn)86。手術(shù)后約有20%的患者出現(xiàn)腦積水，需要進(jìn)行治療88。臨床癥狀 無(wú)痛性突眼是單側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的一個(gè)早期體征，視交叉病變導(dǎo)致各種各樣、非特異性視野缺損（通常為單眼）而無(wú)眼球突出；大的視交叉腫瘤可致下丘腦及垂體功能紊亂，可阻塞室間孔導(dǎo)致腦積水；通過(guò)眼底鏡可見(jiàn)視乳頭膠質(zhì)增生。CT/MRI：CT掃描可以很好地顯示眶內(nèi)結(jié)構(gòu)，MRI有助于顯示視交叉和下丘腦受侵犯。治療 導(dǎo)致突眼、失明且沒(méi)有侵犯視交叉的單側(cè)視神經(jīng)腫瘤應(yīng)采用開(kāi)顱手術(shù)治療，切除自球后至視交叉部分的視神經(jīng)（經(jīng)眶（Kronlein）入路不適合，因?yàn)槟[瘤可能余留于視神經(jīng)殘端）。進(jìn)一步治療：化療22（尤其適用于年幼患者）或XRT可用于治療視交叉膠質(zhì)瘤、多中心腫瘤、術(shù)后鄰近視交叉殘端腫瘤及少數(shù)惡性腫瘤。下丘腦膠質(zhì)瘤下丘腦及三腦室區(qū)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤主要發(fā)生于兒童，影像學(xué)上可表現(xiàn)為腦室內(nèi)腫瘤，多數(shù)可侵及視交叉，與視神經(jīng)膠質(zhì)瘤無(wú)法鑒別（見(jiàn)前述）。也可表現(xiàn)為：低血糖、發(fā)育障礙、頭顱增大。不是同一類(lèi)型，MRI可區(qū)分良、惡性多數(shù)為惡性，不宜手術(shù)，預(yù)后不良腦干膠質(zhì)瘤（BSG）好發(fā)與兒童及青少年（77%小于20歲）。臨床表現(xiàn) 腦干上部腫瘤以小腦或腦積水的癥狀多見(jiàn)，下部則以多發(fā)顱神經(jīng)功能障礙及椎體長(zhǎng)束征多見(jiàn)，由于腫瘤本身的侵襲性，直到腫瘤很大時(shí)才出現(xiàn)癥狀及體征。MRI片 腫瘤多沿縱軸生長(zhǎng)侵犯鄰近區(qū)域（如延髓腫瘤向橋腦或頸髓發(fā)展），但仍保留于髓內(nèi)， 極少數(shù)向閂部生長(zhǎng)。T1加權(quán)像：幾乎均為均勻的低信號(hào)（囊腫除外）；T2加權(quán)像：均勻高信號(hào)（囊腫除外），注藥后強(qiáng)化明顯不均91。如果強(qiáng)化明顯，就應(yīng)考慮其他診斷（如高級(jí)別小腦蚓部星形細(xì)胞瘤）治療外科治療活檢 MRI片上表現(xiàn)為彌漫侵潤(rùn)生長(zhǎng)的腦干腫瘤不應(yīng)進(jìn)行活檢（不改變治療及結(jié)果）除了以下情況可考慮外科手術(shù)外，通常采用非手術(shù)治療1． 瘤部分向外生長(zhǎng)52（可突入IV腦室或CPA，注藥后多強(qiáng)化，低級(jí)別多見(jiàn)）2． 一些非惡性、非外生型星形細(xì)胞瘤治療效果良好（外科治療對(duì)于惡性星形細(xì)胞瘤沒(méi)有益處92）（缺乏詳盡的隨訪資料）外生型腫瘤外科治療的目的包括：1． 全切除外生部分以延長(zhǎng)生命（盡管有人對(duì)“安全入路”進(jìn)行了描述95，但通常情況下與IV腦室底粘連的腫瘤無(wú)法做到全切除）2． 確診：外生型腦干膠質(zhì)瘤與其他腫瘤（如髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、皮樣囊腫）從 影像學(xué)方面可能難以鑒別藥物治療 無(wú)確切有效的化療方案，常使用激素。與激素合用時(shí)80%的患者癥狀改善。預(yù)后 大多數(shù)BSG的兒童患者在確診后612月內(nèi)死亡。. 3 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 主要特征：好發(fā)于額葉流行病學(xué)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（ODG）長(zhǎng)期以來(lái)被認(rèn)為僅約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的24%96，97或腦膠質(zhì)瘤的48%97；但最近的證據(jù)表明，這些腫瘤一直未被確診（許多誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤，尤其是這些腫瘤的侵襲性部分），ODG可能占膠質(zhì)瘤的2533%98，99。成人多見(jiàn)：平均年齡約40歲（高峰年齡為2646歲），在612歲之間有一個(gè)小高峰100。%，表1417列出了ODG在CNS中的分布表1417 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的部位 部位 %幕上 90% 額葉 45% 半球（額葉以外） 40% III或側(cè)腦室內(nèi) 15%幕下+脊髓 10%臨床表現(xiàn)ODG患者的典型表現(xiàn)為因卒中或瘤周出血而確診，確診前有多年的癲癇病史，CT出現(xiàn)后這種病史較過(guò)去少見(jiàn)。出現(xiàn)的癥狀列于表1418。孤立的腫瘤細(xì)胞侵入正常腦組織，可伴或無(wú)實(shí)性腫瘤部分99?！靶‰u導(dǎo)線”樣血管也被描述102。16%的半球ODG為囊性101（囊腫是有小出血形成微囊，再由微囊融合而成，這與星形細(xì)胞瘤的主動(dòng)分泌不一樣）。在混合性膠質(zhì)瘤中，星形細(xì)胞部分GFAP染色可以陽(yáng)性。例如，Smith等的分類(lèi)系統(tǒng)107是根據(jù)5個(gè)病理學(xué)特征來(lái)分級(jí)的，這些特征未經(jīng)證實(shí)是腫瘤進(jìn)展的獨(dú)立決定因素（只有多形性被證實(shí)與存活的關(guān)系有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義103）。從預(yù)后的角度出發(fā)，有人建議將ODG分成兩類(lèi)：低級(jí)別和高級(jí)別97，103。對(duì)低級(jí)別膠質(zhì)瘤采用空間分級(jí)系統(tǒng)（見(jiàn)392頁(yè)），沒(méi)有一個(gè)ODG屬于1型腫瘤（無(wú)侵襲性成分的實(shí)性腫瘤）?；熓侵饕闹委煷胧ㄔ谇‘?dāng)?shù)氖中g(shù)后），XRT僅限于間變轉(zhuǎn)化型腫瘤化療 大多數(shù)ODG對(duì)化療敏感，通常在3個(gè)月之內(nèi)體積縮小。高級(jí)別ODG無(wú)經(jīng)證實(shí)能夠提示對(duì)化療敏感的病理學(xué)或臨床特征。經(jīng)驗(yàn)最多的為PCV（甲芐肼60mg/m2 IV、CCNU 110 mg/m2 PO、 mg/m2 IV，均為29天一個(gè)周期，6周重復(fù)一次）110，111。外科治療下列情況可考慮手術(shù)：1．有明顯占位效應(yīng)的各級(jí)別腫瘤：外科手術(shù)可減少皮質(zhì)激素的用量，減輕癥狀，延長(zhǎng)存活期。在保留神經(jīng)功 能的情況下盡量全切除腫瘤（生存期的延長(zhǎng)甚至好于星形細(xì)胞瘤113）。術(shù)后放療 有關(guān)術(shù)后放療的效果存在爭(zhēng)論100。在另一組病例中，放療與未放療患者術(shù)后5年生存率無(wú)顯著性差異（沒(méi)有說(shuō)明放療劑量）115。預(yù)后單純的ODGs的預(yù)后較少枝星形細(xì)胞瘤或單純星形細(xì)胞瘤好，只要有少枝膠質(zhì)細(xì)胞成分，不任多少，意味著預(yù)后較好。作為一類(lèi)，術(shù)后中期生為35個(gè)月（平均52個(gè)月）96。額葉ODGs生存期較顳葉長(zhǎng)（術(shù)后生存期分別為37和28個(gè)月）96，可能是前者更易全切除。本節(jié)僅討論顱內(nèi)腦膜瘤。在此也介紹病理學(xué)為惡性（%117）和/或快速生長(zhǎng)的腫瘤。8%的患者多發(fā)118，在神經(jīng)纖維瘤病患者中尤為多見(jiàn)。流行病學(xué)%119，高發(fā)年齡為45歲，男﹕女為1﹕。部位 表1420列出了常見(jiàn)部位。兒童腦膜瘤少見(jiàn)，28%的發(fā)生于腦室內(nèi)，后顱窩是另一常見(jiàn)部位表1420 成人腦膜瘤部位（336例120）部位 %矢狀竇旁 凸面 鞍結(jié)節(jié) 蝶骨嵴 嗅溝 大腦鐮 8側(cè)腦室 小腦幕 中顱窩 3眼眶 脊髓 側(cè)裂內(nèi) 顱外 多發(fā) 蝶骨翼（或嵴）腦膜瘤三種基本類(lèi)型121：1．蝶骨翼外側(cè)型(或翼點(diǎn))：表現(xiàn)和治療與大腦凸面腦膜瘤類(lèi)似2．中1/3（或翼）3．內(nèi)側(cè)型（床突型）：多包繞ICA、MCA、眶上裂部位的顱神經(jīng)和視神經(jīng)，可壓迫腦干，通常不可能全切矢狀竇及鐮旁腦膜瘤半數(shù)侵入上矢狀竇，分以下幾類(lèi)：1． 前：篩骨平臺(tái)至冠狀縫前，占33%，最常見(jiàn)的癥狀是H/A和精神方面的改變。3． 后：從人字縫至竇匯，占20%，最常見(jiàn)的癥狀為H/A、視覺(jué)障礙、局灶性癲癇或 精神方面的改變。嗅溝腦膜瘤臨床表現(xiàn)（大多長(zhǎng)到很大時(shí)才出現(xiàn)癥狀）包括：1． FosterKennedy綜合征：嗅覺(jué)喪失（病人常未察覺(jué)），同側(cè)視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)視 乳頭水腫（見(jiàn)32頁(yè)）2．精神改變：額葉癥狀常見(jiàn)（淡漠、意志缺失等）3．尿失禁4．部位靠后的腫瘤可壓迫視覺(jué)結(jié)構(gòu)導(dǎo)致視野缺損 5．癲癇病理學(xué)病理學(xué)分類(lèi)有多種1，123，124p(465)，在主要類(lèi)型之間存在過(guò)渡型（見(jiàn)后），在同一個(gè)腫瘤中可見(jiàn)一種以上的病理學(xué)特征，主要類(lèi)型包括：1．3種主要的“典型腦膜瘤” A．內(nèi)皮型腦膜瘤，AKA合體細(xì)胞性：最常見(jiàn)，有大量多角細(xì)胞。旋渦狀排列，部分有鈣化（沙樣瘤小體） 下面的變異類(lèi)型可伴隨上述3種的任何一種： 1．微囊型：AKA（又稱）“濕潤(rùn)”或空泡形成的腦膜瘤。 微囊可融合形成一個(gè)大囊或影像檢查能見(jiàn)到的、類(lèi)似于星形細(xì)胞瘤的囊腔。 3．非典型腦膜瘤：包括具有一個(gè)以上下列特征的上述任何一種腦膜瘤，這些特征包括： 有絲分裂活動(dòng)升高（12個(gè)分裂像/高倍視野），細(xì)胞密度升高，局灶壞死，巨細(xì)胞。文獻(xiàn)報(bào)道隨非典型性升高，腫瘤的侵襲性