篇第六章溶血性貧血-閱讀頁
2025-01-21 07:03本頁面
【正文】 ， 間接大多陰 性 。 治療 （ 一 ） 去除病因 、 治療原發(fā)?。簯?yīng)積極控制感染 ， 立即停用可能相關(guān)的藥物 。 （ 二 ） 糖皮質(zhì)激素：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的首選藥物治療 。 （ 三 ） 免疫抑制劑：用于對糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者 ， 或切脾后無效或復(fù)發(fā)的患者 。 （ 五 ） 其他治療： 1. 達(dá)那唑 （ danazol） ：用于治療難治性 AIHA。 3. 血漿置換術(shù)：用于治療無效的危重病例 。 2. 補(bǔ)充葉酸：由于骨髓代償性造血旺盛 ， 有葉酸相對不足 。 發(fā)病機(jī)制 ? 造血干細(xì)胞的 PIGA基因位于 X染色體上 ， 是糖基磷脂酰肌醇 （ glycosylphosphatidylinositol, GPI） 生物合成基因 。 這兩種蛋白能保護(hù)紅細(xì)胞免受補(bǔ)體攻擊 。 診斷要點(diǎn) （一）臨床表現(xiàn) ? ，間斷 Hb尿（醬油色小便） ? ，血栓栓塞癥狀，感染 ? PNH綜合征 （二）實(shí)驗(yàn)室檢查： ? ：血紅蛋白減低，全血細(xì)胞減少 ? ：紅系增生 ? （ Ham試驗(yàn)）： + ? ： + ? （ cobra venom factor,CoF）溶血試驗(yàn)： + ? （ Rous試驗(yàn)）：＋ ? ： CD55和 CD59缺乏 ? : +8 治療 （一）預(yù)防急性溶血發(fā)作的誘因（如感染、勞累） （二）急性溶血的處理： ? ? ? 500～ 1000ml靜脈滴注 ? ：堿化尿液 ? （三）貧血的治療：雄激素、葉酸、補(bǔ)充鐵劑、輸注 洗滌紅細(xì)胞 （四）骨髓移植 復(fù)習(xí)思考題 1名貧血患者，如何確定是否患溶血性貧血？ ？ ？
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