溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查-閱讀頁(yè)
2025-01-21 06:03本頁(yè)面
【正文】 、 AA、淋巴瘤等可輕度升高 診斷輕型 ?地貧的重要依據(jù) 基因診斷 (四 )、自身免疫性溶血性貧血檢測(cè) 自身免疫性溶血性貧血 （ autoimmune hemolytic anemia,AIHA) 定義： 體內(nèi)免疫異常，產(chǎn)生自身抗體、補(bǔ)體，結(jié)合在紅細(xì)胞膜上使紅細(xì)胞破壞加速 病因： 尚未完全闡明，可能因素：病毒感染可激活多克隆B細(xì)胞或化學(xué)物與紅細(xì)胞膜相結(jié)合，改變其抗原性，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生 分類： 可為原發(fā)性的，也可繼發(fā)于結(jié)締組織病、造血系統(tǒng)腫瘤、感染等 按抗體反應(yīng)最適溫度分為溫抗體型和冷抗體型，后者又分為冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 1. Coombs試驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)） 原理： 不完全抗體 (IgG)，無(wú)法架接兩個(gè)鄰近的紅細(xì)胞，而只能和一個(gè)紅細(xì)胞抗原相結(jié)合。 目的： 檢查紅細(xì)胞表面的或血清中游離的不完全 抗體，用于診斷 AIHA。 目的： 測(cè)定吸附于紅細(xì)胞表面的不完全抗體 方法： 結(jié)果： （ 2）間接試驗(yàn) 有過(guò)?？贵w時(shí)直接 、 間接均為陽(yáng)性 。 冷凝集素病為 IgM抗體 。 病人血 清 正常 RBC 抗 IgG ? 原理 ? 冷凝激素是可逆性抗體：低溫時(shí)可與自身紅細(xì)胞、 O型紅細(xì)胞、患者同型紅細(xì)胞發(fā)生凝集，溫度升高時(shí)，凝集塊又復(fù)消失 ? 參考值 ? 效價(jià)低于 1:40，反應(yīng)最高溫度 4℃ ? 臨床意義 ? 某些 AIHA很高 3. 冷熱雙相溶血試驗(yàn) 原理： ? 陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥（ PCH）患者的血清中有雙相溶血素，在 04?C時(shí)，溶血素與紅細(xì)胞結(jié)合，并吸附補(bǔ)體，但不溶血；當(dāng)升溫至3037?C則發(fā)生溶血 參考值： 陰性 臨床意義： 陽(yáng)性見(jiàn)于陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者 （五）、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 paroxysmal noturnal hemoglobinuria , PNH 為獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血 常在睡眠時(shí)加重 也可伴有發(fā)作性睡眠性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少 酸溶血試驗(yàn) (Ham試驗(yàn) ) 原理： PNH患者紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感 ,在酸性(～ )條件下 , 能被正常人新鮮血清 (含補(bǔ)體 )所溶解 ,產(chǎn)生酸溶血現(xiàn)象。 （ sucrose hemolysis test) 原理： ? 蔗糖溶液加強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，使蔗糖進(jìn)入紅細(xì)胞，導(dǎo)致溶血增強(qiáng) 臨床意義： ? 敏感性最高，特異性差 ? 是 PNH的篩選試驗(yàn) ? 陰性常可排除 PNH，陽(yáng)性需再做 Ham 試驗(yàn)。 原理： ? 蛇毒因子直接激活補(bǔ)體 C3，旁路途徑激活補(bǔ)體系統(tǒng)，攻擊 PNH病人紅細(xì)胞 臨床意義： ? 是特異性 PNH試驗(yàn)，敏感性優(yōu)于 Ham試驗(yàn) 常用的溶血性貧血病因?qū)嶒?yàn)檢查項(xiàng)目 項(xiàng)目 結(jié)果 常見(jiàn)疾病 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn) 增高 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 抗人球蛋白試驗(yàn) 陽(yáng)性 AIHA；藥物免疫性溶血性貧血；新生兒同種免疫容血??；冷凝集素綜合癥 酸溶血試驗(yàn) 陽(yáng)性 PNH（確診試驗(yàn)） 蔗糖溶血試驗(yàn) 陽(yáng)性 PNH（篩選試驗(yàn)） 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) 還原率減低 G6PD缺乏癥 血紅蛋白電泳 異常 用于檢查 HbC、 HbBart’S等 項(xiàng)目 結(jié)果 常見(jiàn)疾病 HbA2 增高 ?地貧 HbF 增高 ?地貧 冷熱溶血試驗(yàn) 陽(yáng)性 PCH 病
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