【正文】 第十七 頁 ，共八十九 頁 。f225。體格檢查 l 肺動(dòng)脈高壓 Prominent P2，右心室抬舉 (t225。輔助 (fǔzh249。 l ：肺動(dòng)脈段突出；右下肺動(dòng)脈橫徑增寬；右心房、右心室擴(kuò)大； COPD，間質(zhì)性肺??？l ：如為阻塞性肺功能障礙，結(jié)合年齡，慢性咳嗽、咳痰等病史及肺部濕啰音應(yīng)高度懷疑； COPD；如為限制性肺功能障礙，有可能為 PPH,但應(yīng)先排除限制性肺病如胸廓畸形；l ：是否存在呼吸睡眠障礙；l ：除外肺間質(zhì)疾病。* 21第二十一 頁 ，共八十九 頁 。l 8. ABG： PaO2， SaO2， PCO2降低，呼吸 (hūxī)性堿中毒；如為高碳酸血癥，首先考慮 通氣不足綜合癥；如正?；虻吞妓嵫Y，考慮 肺栓塞， 行相關(guān)檢查。* 22第二十二 頁 ，共八十九 頁 。)檢查l 免 疫 (miǎny236。l 感染指標(biāo)： HIVAbl 肝功能。* 24第二十四 頁 ，共八十九 頁 。li225。ngguī)治療 l 針對(duì) PAH的特殊治療* 25第二十五 頁 ，共八十九 頁 。ufā)因素的治療l PAH的初始治療 (zh236。o)首先要明確基礎(chǔ)疾病和誘發(fā)因素 ,然后進(jìn)行針對(duì)治療 (zh236。o)：如先心病瓣膜病手術(shù)治療 (zh236。o)；低氧血癥患者的氧療；阻塞性睡眠呼吸暫停綜合癥患者的持續(xù)正壓通氣（ CPAP）和氧療；慢性復(fù)發(fā)性血栓栓塞疾病者抗凝甚至肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫治療(zh236。o)；免疫病行免疫抑制治療 (zh236。o)。常規(guī) (ch225。氧療可用于預(yù)防或 /和治療低氧血癥 。ich237。* 27第二十七 頁 ，共八十九 頁 。ngguī)治療（ 2）－利尿劑l 利尿劑適用于右心衰竭 (shuāiji233。因此，在利尿的同時(shí)要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者的血漿電解質(zhì)和腎功能。常規(guī) (ch225。)和 /或房性心率失常。治療時(shí)要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血藥濃度，尤其是腎功能受損者。常規(guī) (ch225。右心衰竭和靜脈 (j236。i)淤滯 。ngm224。先天性心臟病 (咯血 )等抗凝需慎重。 * 30第三十 頁 ，共八十九 頁 。ngguī)治療（ 5）－預(yù)防 /治療呼吸道感染 呼吸道感染會(huì)給 PAH患者帶來災(zāi)難性的后果。i)基礎(chǔ)疾病的患者，必須常規(guī)的預(yù)防流感和肺炎球菌性肺炎。* 31第三十一 頁 ，共八十九 頁 。)PAH的特殊治療l 鈣離子通道拮抗劑（ CCB）l 前列環(huán)素類藥物l 內(nèi)皮素受體拮抗劑l 磷酸二酯酶抑制劑l 一氧化氮和精氨酸l 聯(lián)合 (li225。)治療l 肺移植* 32第三十二 頁 ，共八十九 頁 。x236。對(duì)血管擴(kuò)張劑反應(yīng)敏感的 IPAH患者，長(zhǎng)期應(yīng)用 CCB，可以提高 (t237。l IPAH血管擴(kuò)張劑急性血管反應(yīng)試驗(yàn)的陽性標(biāo)準(zhǔn)：肺動(dòng)脈壓力至少下降 10 mmHg并降至等于或少于 35 mmHg，不伴有心臟輸出量下降（歐洲心臟病協(xié)會(huì)）。血管 (xu232。而靜脈用腺苷則在特定情況下或者上述兩者藥物缺乏時(shí)使用。sh236。sh236。* 34第三十四 頁 ，共八十九 頁 。ngy242。l 避免選擇使用有顯著負(fù)性肌力作用的藥物如維拉帕米。盡管在研究早期 (zǎoqī)傾向于使用較大劑量的 CCB，但目前用藥更加謹(jǐn)慎，建議逐漸的摸索出患者的耐受劑量。應(yīng)用 (y236。ng)CCB進(jìn)行治療l 注意：病情不穩(wěn)定的患者或者有嚴(yán)重右心衰竭的患者，不能用 CCB治療時(shí)，則不用行血管 (xu232。* 36第三十六 頁 ，共八十九 頁 。shū)治療l 鈣離子通道拮抗劑（ CCB）l 前列環(huán)素類藥物l 內(nèi)皮素受體拮抗劑l 磷酸二酯酶抑制劑l 一氧化氮和精氨酸l 聯(lián)合 (li225。)治療* 37第三十七 頁 ，共八十九 頁 。減輕血管內(nèi)皮的損傷 。 還具有抗血小板聚集的作用。 PAH患者體內(nèi) 前列環(huán)素 缺乏而 血栓素 則過多。 * 38第三十八 頁 ，共八十九 頁 。i)l 靜脈用依前列醇；l 皮下注射 (p237。 zh249。)用曲前列環(huán)素；l 吸入性依洛前列環(huán)素；l 口服貝洛前列環(huán)素。靜脈 (j236。i)用依前列醇l 劑量：初始劑量一般極低（ 1～2ng/Kg/min），隨后依據(jù)藥物的副作用和患者的耐受性，以 1～ 2ng/Kg/min的速度逐漸上調(diào)藥物劑量。uy* 40第四十 頁 ，共八十九 頁 。oxi224。nh233。* 41第四十一 頁 ，共八十九 頁 。ut242。這些副作用似乎是劑量依賴性的，往往在藥物慎重減量時(shí)減弱或消失，而藥物過量使用時(shí)嚴(yán)重。中心靜脈置管偶爾可導(dǎo)致氣胸或血胸。注 意l 由于插管導(dǎo)致血栓形成的額外危險(xiǎn)性增加，長(zhǎng)期靜脈應(yīng)用 (y236。ng)依前列醇的 PAH患者，若沒有禁忌癥，需要合用抗凝治療。* 43第四十三 頁 ，共八十九 頁 。 xi224。 sh232。* 44第四十四 頁 ，共八十九 頁 。l 給藥裝置： MiniMed泵，有尋呼機(jī)大小，比依前列醇給藥時(shí)應(yīng)用的 CADD泵體積小；同時(shí)還配有專門的預(yù)裝預(yù)混藥物的注射器，患者只需將注射器直接放在泵上而不需要每天遵守 (zūnshǒu)無菌操作配制藥物。療 效 皮下給藥提高患者的運(yùn)動(dòng)耐力似乎 (s236。* 46第四十六 頁 ，共八十九 頁 。bi233。* 47第四十七 頁 ，共八十九 頁 。i)l 靜脈用依前列 (qi225。)醇；l 皮下注射用曲前列環(huán)素；l 吸入性依洛前列環(huán)素；l 口服貝洛前列環(huán)素。吸入性依洛前列環(huán)素 ILOPROSTVENTAVISl 給藥途徑：可以 (kěyǐ)靜脈，口服給藥或制成噴霧劑。* 49第四十九 頁 ，共八十九 頁 ?；颊叨唐趦?nèi)吸入依洛前列 h環(huán)素后，心功能、運(yùn)動(dòng)耐力 (nai l236。 AIR研究* 50第五十 頁 ，共八十九 頁 。另外，藥物 (y224。)吸入 30~90分鐘后，血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)就消失。臨床 (l237。nɡ)應(yīng)用 吸入性依洛前列環(huán)素是一種 (yī zhǒnɡ)治療重度PAH安全，有效和耐受性良好的藥物。* 52第五十二 頁 ，共八十九 頁 。 xi224。 sh232。* 53第五十三 頁 ，共八十九 頁 。tā)基礎(chǔ)疾病繼發(fā) PAH的患者 (結(jié)締組織病，先天性體 肺循環(huán)分流，門靜脈高壓和 HIV感染等繼發(fā)的 PAH患者 )亞組治療后，運(yùn)動(dòng)耐力沒有明顯增加。副作用l 擴(kuò)張?bào)w循環(huán)血管導(dǎo)致的副作用常見 (ch225。n)，主要發(fā)生于初始給藥階段。臨床 (l237。nɡ)應(yīng)用l 臨床 (l237。nɡ)應(yīng)用：日本已經(jīng)批準(zhǔn)用于 PAH患者的治療；目前正在接受歐洲藥品監(jiān)督局(EMEA)的審核。針對(duì) P