20xx年醫(yī)學(xué)專題—免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病-在線瀏覽
2024-11-04 23:07本頁(yè)面
【正文】 DiGeorge綜合征) 4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽腫病(CGD),幾種常見的免疫(miǎny236。,抗體(k224。,1.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 （XLA，Bruton ?。?以抗體(k224。,臨床特點(diǎn)： 男孩發(fā)病 生后4～12個(gè)月開始(kāishǐ)出現(xiàn)反復(fù)、嚴(yán)重的細(xì)菌感染 口服脊灰活疫苗可引起癱瘓 易發(fā)生過(guò)敏性和自身免疫性疾病 扁桃體小或缺如，淺表淋巴結(jié)和脾不能觸及 外周血成熟 B 細(xì)胞（CD1CD20）缺如 血清總Ig2g/L，IgM、IgG、IgA和IgE極低 同族血凝素缺如 不能產(chǎn)生特異性抗體,第十四頁(yè)，共四十七頁(yè)。)血清IgA及分泌型IgA 可無(wú)癥狀或患反復(fù)呼吸道感染、腹瀉、吸收障礙 輸全血、血液制品、IVIG出現(xiàn)過(guò)敏 50%伴自身免疫疾病和過(guò)敏性疾病 預(yù)后大多較好,第十五頁(yè)，共四十七頁(yè)。)缺陷病,嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 （Severe Combined Immunodeficiency SCID） AR/X連鎖遺傳 發(fā)病早，病情重，常于1～2歲內(nèi)死亡 臨床表現(xiàn) 頻繁發(fā)生中耳炎、肺炎、敗血癥、腹瀉和皮膚感染 易發(fā)生白色念珠菌、卡氏肺囊蟲和CMV感染 可發(fā)生致死性疫苗病 處于(chǔy,伴其他(q237。,2.胸腺發(fā)育不全(DiGeorge綜合征) 多為散發(fā)，也可呈AD遺傳 咽腭弓復(fù)合畸形 胸腺發(fā)育不全 低毒力、機(jī)會(huì)性病原體感染(gǎnrǎn) 易發(fā)生GVH 低鈣血癥：不易糾正的低鈣抽搐 先天性心臟病 面部畸形 T細(xì)胞減少，增殖反應(yīng)缺如或降低，Ig正常 胸片胸腺影消失,第十八頁(yè)，共四十七頁(yè)。shū)面容,面部較長(zhǎng) 球形鼻尖 顴骨(qu225。,慢性肉芽腫病(CGD chronic granulomatous) AR/XL，發(fā)病率1/25萬(wàn) 吞噬細(xì)胞還原型輔酶II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能殺滅被吞噬(tūnsh236。)功能缺陷,第二十頁(yè)，共四十七頁(yè)。,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,第二十二頁(yè)，共四十七頁(yè)。nzh242。,臨床表現(xiàn) ( clinical manifestation),機(jī)會(huì)性 常發(fā)生低致病力的細(xì)菌感染 關(guān)聯(lián)性 體液免疫缺陷—G+菌感染 細(xì)胞免疫缺陷—G菌、真菌(Fungi )、原蟲 (Fungal) 病毒(b236。)(Virus )分支桿菌感染 補(bǔ)體缺陷(Complement deficiency)—奈瑟氏菌感染 中性粒細(xì)胞缺陷—金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)感染,第二十四頁(yè)，共四十七頁(yè)。,臨床表現(xiàn) ( clinical manifestation),感染的部位： 呼吸道、胃腸道、皮膚(p237。,原發(fā)性免疫(miǎny236。shēn)免疫疾病 易患腫瘤,第二十七頁(yè)，共四十七頁(yè)。,2.自身免疫性疾病 溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等 3.腫 瘤 淋巴系統(tǒng)(x236。,原發(fā)性免疫缺
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