【正文】 āy249。,心隔的發(fā)育(fāy249。,胚胎2周，出現(xiàn)原始心臟 4周，具循環(huán)(xn)作用 8周，四腔心形成,心臟胚胎發(fā)育(fāy249。 （先心的主要形成期）,第二十頁，共一百二十頁。r)血液循環(huán),第二十一頁，共一百二十頁。,胎兒血液循環(huán)(xu232。 xn)的特點(diǎn),① 胎兒的營養(yǎng)和氣體代謝(d224。)是通過臍血管、胎盤進(jìn)行交換的。ngt224。,胎兒(tāi 233。shū)通道。)，腦、心、及上半身次之，腹腔臟器及下肢血含氧量最低。,第二十五頁，共一百二十頁。ji224。,1)心臟大小和位置：橫位 斜位 2)心率：較快 3) 血壓： 2歲后可采用的公式 收縮壓=年齡(ni225。ng)2+80(mmHg) 舒張壓為其2/3。,三、生后循環(huán)系統(tǒng)(xn x236。,各年齡小兒呼吸、脈搏(m224。)頻率（次/分）,第二十八頁，共一百二十頁。,一、概述(ɡ224。),先心病的學(xué)習(xí)，要始終把握一個(gè)“動”字。nh242。,【病因(b236。f225。,根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管有無分流和臨床(l237。nɡ)上有無青紫分為三類： 1) 左向右分流型（潛伏青紫型）：室缺、房缺、A導(dǎo)管未閉 2) 右向左分流型（青紫型）：法四 3) 無分流型（無青紫型）：肺A狹窄、主A縮窄,【分類(fēn l232。,二、臨床(l237。nɡ)常見的幾型先天性心臟病,第三十三頁，共一百二十頁。,根據(jù)(gēnj249。中型(zhōngx237。大型:＞1.0cm,第三十五頁，共一百二十頁。nglǐ)生理】,第三十六頁，共一百二十頁。 多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雜音, 為胸骨左緣3～4肋間響亮的全收縮期雜音 肺動脈第二音正常(zh232。ng)或稍增強(qiáng)。,(1)癥狀：在新生兒期或嬰兒期即可出現(xiàn)癥狀。 l236。,中大型(d224。ng)缺損時(shí)：,第三十八頁，共一百二十頁。營養(yǎng)狀況落后于同齡(t243。nɡ)兒。x237。,并發(fā)癥,支氣管肺炎(f232。n) 肺水腫 充血性心力衰竭 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等,第四十頁，共一百二十頁。)】,１.X線檢查: 小:可以輕度左室大或肺充血 大: 左房左室擴(kuò)大,右室大 肺門舞蹈(wǔdǎo) ２.心電圖: 左室大，肺動脈高壓時(shí)可合并右室大 ３.超聲心動圖：心腔大小, 室缺部位、大小、血流 ４.心導(dǎo)管檢查： 右心室血氧含量右心房 右心室、肺動脈壓力升高,第四十一頁，共一百二十頁。,【治療(zh236。o)原則】,內(nèi)科治療：維護(hù)心臟功能，防治并發(fā)癥 外科治療：選擇最佳手術(shù)時(shí)期 中型缺損有癥狀者，宜于學(xué)齡前期行修補(bǔ)術(shù)。 6個(gè)月至2歲嬰兒肺動脈壓力持續(xù)增高，也應(yīng)及時(shí)手術(shù)根治。,房間隔缺損 （atrial septaldefect,ASD）,第四十四頁，共一百二十頁。i sh249。,【病理(b236。,【臨床表現(xiàn)】,癥狀(zh232。ng)： 1. 體循環(huán)供血不足： 活動后乏力、氣短； 當(dāng)劇哭、患肺炎或心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫； 生長發(fā)育落后等 2. 肺循環(huán)充血：易患呼吸道感染、聲嘶,第四十七頁，共一百二十頁。,【輔助(fǔzh249。 n232。,第五十頁，共一百二十頁。li225。ng)功能，防治并發(fā)癥 外科治療：選擇最佳手術(shù)時(shí)期 介入治療,第五十一頁，共一百二十頁。,動脈(d242。i)導(dǎo)管未閉,（patent ductus arteriosus,PDA）,第五十三頁，共一百二十頁。ix237。,【病理(b236。,【臨床表現(xiàn)】,第五十六頁，共一百二十頁。n):,動脈導(dǎo)管未閉病人，出現(xiàn)(chūxi224。n)下半身青紫，稱差異性紫紺,第五十七頁，共一百二十頁。i yā)增寬、毛細(xì)血管搏動、水沖脈,第五十八頁，共一百二十頁。,支氣管肺炎 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 分流量大者早期(zǎoqī)并發(fā)充血性心力衰竭。nɡ ji224。,【輔助(fǔzh249。 ２．心電圖：左室大 ３．超聲心動圖,第六十一頁，共一百二十頁。li225。)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈 宜于學(xué)齡前期施行 介入治療：可選擇彈簧、蘑菇傘等關(guān)閉動脈導(dǎo)管,第六十二頁，共一百二十頁。,１．肺動脈狹窄(xi225。nɡ),第六十四頁，共一百二十頁。nglǐ)生理】,第六十五頁，共一百二十頁。減少回心血量，增加體循環(huán)阻力(zǔl236。缺氧癥狀暫時(shí)緩解，流向上部血流增加，緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧。,第六十七頁，共一百二十頁。,并發(fā)癥,腦血栓 腦膿腫(n243。,【實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。 ２．心電圖：右心大 ３．超聲心動圖 ４．導(dǎo)管(dǎoguǎn)檢查 ５．心血管造影,第七十頁，共一百二十頁。,【治療(zh236。o)原則】,外科手術(shù) 內(nèi)科(n232。,第七十二頁，共一百二十頁。zhǎi) pulmonary stenosis,第七十三頁，共一百二十頁。nglǐ)生理】,由于肺動脈瓣狹窄，右心室排出受阻，收縮期負(fù)荷加重，壓力(yāl236。當(dāng)右心室失代償時(shí)，右心房壓力(yāl236。如伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，可產(chǎn)生右向左分流而出現(xiàn)青紫。,【臨床表現(xiàn)】,早期或輕者可無癥狀。 l236。少數(shù)可發(fā)生浮鐘、昏厥，甚至心力衰竭。,【輔助(fǔzh249。ngch225。 3.超聲心動圖 4.右心導(dǎo)管檢查,第七十六頁，共一百二十頁。li225。li225。 手術(shù)解除狹窄,第七十七頁，共一百二十頁。lǐ),第七十八頁，共一百二十頁。lǐ)評估】,評估(p237。hu236。,第八十頁，共一百二十頁。,第八十二頁，共