【正文】 有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍形 。 SLE皮疹多無明顯瘙癢 。 口腔潰瘍或粘膜糜爛也是 SLE常見的表現(xiàn) ， 口腔和口唇粘膜糜爛伴有明顯水腫者 ， 往往是 SLE進(jìn)行性加重的預(yù)兆 。 另外 ， 治療中的 SLE患者 ， 若不明原因出現(xiàn)局部皮膚疼痛 （ 常是灼痛 ） ， 應(yīng)警惕是 帶狀皰疹 的前兆 。偶有因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形 。 肌痛和肌無力也常見，谷草轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶也常增高，少數(shù)合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明顯增高。 臨床表現(xiàn)為蛋白尿 、 血尿 、 管型尿 、 腎性高血壓 、 腎功能不全等 。 大部分患者在病程較早階段 ，其腎損害經(jīng)合理治療后癥狀可以消失或緩解 ， 也有一部分呈進(jìn)行性發(fā)展為腎衰竭 。 ： 有 25％ 患者累及中樞神經(jīng)系統(tǒng) ， 尤以累及腦為多見 ， 故稱為神經(jīng)精神狼瘡 (NP狼瘡 )。 少數(shù)患者出現(xiàn)脊髓損傷 ， 表現(xiàn)為截癱 、 大小便失禁等 。 橫貫性脊髓炎一旦出現(xiàn) ， 需積極使用激素和環(huán)磷酰胺沖擊治療 ， 延誤治療將導(dǎo)致后遺癥 。 雖然 SLE的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害可引起顱內(nèi)高壓 ，但 SLE出現(xiàn)頭痛伴有顱內(nèi)高壓者 ， 更需警惕感染 ，尤其注意隱球菌或結(jié)核感染 。 短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致(10%)。 淋巴結(jié)病理往往表現(xiàn)為淋巴組織反應(yīng)性增生 ， 少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎 。 血小板減少與血小板抗體 、 抗磷脂抗體以及骨髓巨細(xì)胞成熟障礙有關(guān) ， 細(xì)胞毒免疫抑制劑可引起血小板減少 ， 但一般伴有白細(xì)胞減少 . SLE本身可出現(xiàn)白細(xì)胞減少 ， 治療 SLE的細(xì)胞毒免疫抑制劑也常引起白細(xì)胞減少 ， 二者需要認(rèn)真鑒別：SLE的白細(xì)胞減少 ， 一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時 ，多數(shù)對激素治療敏感；細(xì)胞毒免疫抑制劑所致的白細(xì)胞減少 ， 其發(fā)生和恢復(fù)有一定的規(guī)律 。 SLE的漿膜腔積液為滲出液；蛋白和 LDH明顯高于血漿含量 ， 葡萄糖略低于血糖；細(xì)胞計數(shù)顯示白細(xì)胞增高 ，急性期以多形核細(xì)胞為主 ， 1~2周后逐漸變?yōu)榱馨图?xì)胞為主；免疫學(xué)檢查顯示 ， IgG或 IgM增高 ， 補(bǔ)體下降 ， 抗核抗體陽性 ， 若滴度高于血清更有特異性；胸膜病理顯示非特異性的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤 、 纖維化 。 青年 （ 尤其是女性 ） 的滲出性漿膜腔積液 ， 除結(jié)核外則應(yīng)注意 SLE的可能性 。除因漿膜炎所致外，部分是因低白蛋白血癥引起的漏出液。肺動脈高壓多出現(xiàn)在有肺血管炎或有雷諾現(xiàn)象患者。 患者有心前區(qū)疼痛或無癥狀 ， 超聲心動圖對診斷有很大幫助 。 約 10％ 可發(fā)生周圍血管病變 ， 如血栓性血管炎等 。 少數(shù)患者可發(fā)生周圍血管病變 ， 如血栓性靜脈炎等 10．消化系統(tǒng)表現(xiàn)： SLE可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹水、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，是繼狼瘡性腎炎之后導(dǎo)致 SLE低蛋白血癥的另一個主要原因。 SLE以急腹癥為主要表現(xiàn)者相對不常見，但以之為首發(fā)表現(xiàn)者往往被誤診誤治。 11． 眼睛： 結(jié)膜炎 、 葡萄膜炎 、 眼底改變 、視神經(jīng)病變等 。 視神經(jīng)病變可以一夜間突然致盲 。 主要是由于外分泌腺受累所致 ， 常伴有血清抗 SSB、 抗 SSA抗體陽性 。其臨床表現(xiàn)為動脈和 (或 )靜脈的血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，患者血清不止一次出現(xiàn)抗磷脂抗體。APS出現(xiàn)在 SLE者為繼發(fā)性 APS。s試驗(yàn)陽性；病情活動時血沉增快，血清冷球蛋白和丙種球蛋白增高；狼瘡性腎炎時，尿中可有蛋白、紅細(xì)胞、管型。 a. 均質(zhì)型 抗脫氧核糖核蛋白抗體 b. 周邊型 抗 dsDNA抗體 c. 斑點(diǎn)型 抗 ENA抗體 d. 核仁型 對硬皮病有特異性 DNA抗體 特異性 95%， 敏感性率約 70％ ,與狼瘡活動性有關(guān) 。 (1)抗 Sm抗體：診斷 SLE的標(biāo)記抗體之一。有助于早期或不典型患者或回顧性診斷所用。 (2)抗 RNP抗體；陽性率 40％。往往與 SLE的雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)。合并上述疾病時有診斷意義。 (5)抗 rRNP抗體：代表 SLE的活動，同時往往指示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害。結(jié)合其特異的臨床表現(xiàn)可診斷是否合并有繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征?？寡“逑嚓P(guān)抗體導(dǎo)致血小板減少。 有少數(shù)的患者血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 pANCA。 補(bǔ)體低下，尤其是 C3下降是表示 SLE活動的指標(biāo)之一。 (三 )狼瘡帶試驗(yàn) 用免疫熒光法檢測皮膚的真皮和表皮交界處有否免疫球蛋白 (Ig)和補(bǔ)體沉積帶。必須采取腕上方的正常皮膚作檢查，可提高本試驗(yàn)的特異性。如腎組織示慢性病變?yōu)橹鳎顒有圆∽兩僬?，則對免疫抑制治療反應(yīng)差，反之，治療反應(yīng)較好。如頭顱 MRI、 CT對患者腦部的梗塞性或出血性病灶的發(fā)現(xiàn)和治療提供幫助；高分辨 CT有助于早期肺間質(zhì)性病變的發(fā)現(xiàn)。 (四 )腎穿刺活組織檢查對狼瘡性腎炎的治療和預(yù)后估計有一定價值。慢性病變?yōu)椋耗I小球硬化、纖維性新月體。 診斷 Lupus can do everything ... 這是西方流行的一句關(guān)于 SLE的格言 ， 提示狼瘡可有各種各樣的表現(xiàn) 。 隨著檢驗(yàn)技術(shù)的提高和人們對 SLE的認(rèn)識提高 ，SLE的診斷率逐漸提高 。 SLE常常被誤診為風(fēng)濕熱 、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 、 慢性腎炎 、 皮膚過敏 、 結(jié)核性胸膜炎 、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 、 癲癇病 、 精神病等等 。 SLE 的臨床診斷率 與醫(yī)生對該病的認(rèn)識和警惕有關(guān)： 抗核抗體應(yīng)被列為關(guān)節(jié)炎、腎炎、長期發(fā)熱、頑固性皮膚過敏、胸膜炎、各種血細(xì)胞減少、脫發(fā)、口腔潰瘍等癥的常規(guī)篩選試驗(yàn)。 對于有兩個以上系統(tǒng)的癥狀者，如關(guān)節(jié)痛＋口腔潰瘍，關(guān)節(jié)痛＋蛋白尿，關(guān)節(jié)痛＋脫發(fā)，皮疹＋蛋白尿，胸膜炎＋蛋白尿，胸膜炎＋關(guān)節(jié)痛等等，應(yīng)警惕狼瘡。 ? SLE活動度的判斷： SLEDAI (1)抽搐， 8分； (2)精神異常， 8分； (3)器質(zhì)性腦病， 8分； (4)視力障礙， 8分； (5)顱神經(jīng)損害， 8分； (6)狼瘡性頭痛， 8分； (7)腦血管意外， 8分； (8)血管炎， 8分； (9)關(guān)節(jié)炎， 4分； (10)肌炎， 4分； (11)尿沉渣有紅細(xì)胞或顆粒管型， 4分； (12)血尿 (5個 RBC/HP)， 4分； (13)蛋白尿， 4分； (14) 膿尿 (5WBC/HP)， 4分 (15)新皮疹， 2分； (16)脫發(fā)， 2分； (17)粘膜潰瘍， 2分； (18)胸膜炎， 2分； (19)心包炎， 2分； (20)低補(bǔ)體血癥， 2分； (21)抗 dsDNA抗體滴度升高， 2分； (22)發(fā)熱 (38℃ )， 1分； (23)血小板減少 (10萬 /mm3)， 1分； (24)血白細(xì)胞減少 (WBC3000/mm3)， 1分。例如出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重；出現(xiàn)腎病變者，其嚴(yán)重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全者較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴(yán)重。 治療 ? 原則 ：早期診斷、早期治療，根據(jù)病情輕重、疾病活動度和受損器官的種類而制定治療方案，活動且病情重者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療。 1. 輕型和一般性 SLE的治療： 輕型的