【正文】 成人也 可罹患?；純翰〕坛３^ 1周，成年可持續(xù) 2周或更長。 診 斷 CSF：壓力可能增高，細(xì)胞數(shù)增多達(dá) 10~1000 106/L， 早期以多形核細(xì)胞為主， 8~48小時(shí)后淋巴細(xì)胞為主； 蛋白可輕度增高，糖水平正常 急性腸道病毒感染可通過咽拭子、糞便等分離病毒， PCR檢查 CSF病毒 DNA具有高敏感性及特異性 治 療 本病是一種自限性疾病，主要是對(duì)癥治療、支持療法和防治合并癥 對(duì)癥治療如嚴(yán)重頭痛可用止痛藥，癲癇發(fā)作可首選卡馬西平或苯妥英鈉 抗病毒治療可縮短病程和減輕癥狀，目前腸道病毒的試驗(yàn)性用藥是免疫血清球蛋白 (ISG)和leconaril(抗微小核糖核酸病毒藥 )。臨床分為： ①早期：認(rèn)知和行為改變，如健忘、學(xué)習(xí)成績下降、淡漠、注意力不集中、性格改變和坐立不安等 ②運(yùn)動(dòng)障礙期：數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣 (響聲?？烧T發(fā) )、舞蹈手足徐動(dòng)、肌張力障礙、失語和失用癥，可有癲癇發(fā)作 ③強(qiáng)直期：出現(xiàn)肢體肌強(qiáng)直、腱反射亢進(jìn)、Babinski征、去皮層或去大腦強(qiáng)直，可有角弓反張，最終死于合并感染或循環(huán)衰竭 腦脊液：細(xì)胞數(shù) 、 蛋白和糖含量正常 ， 免疫球蛋白增高 ， 可出現(xiàn)寡克隆帶 ， 血清和 CSF麻疹病毒抗體增高 。 CT：廣泛性皮質(zhì)萎縮 、 白質(zhì)多數(shù)低密度灶和腦室擴(kuò)張等 。 鑒別診斷：需與兒童和青少年癡呆性疾病 ， 如脂質(zhì)沉積病 、 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 、 肌陣攣性癲癇 、 線粒體腦肌病等鑒別 診斷及鑒別診斷 SSPE目前無特效療法 ， 以支持療法和對(duì)癥治療為主 ， 加強(qiáng)護(hù)理 ， 預(yù)防合并癥 治 療 (三 ) 進(jìn)行性風(fēng)疹全腦炎(progressive rubella panencephalitis, PRP) 本病約在 20歲發(fā)病 ， 行為改變 、 認(rèn)知障礙和癡呆常為首發(fā)癥狀 ， 表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào) ， 肌陣攣不如 SSPE明顯 ， 可有癲癇發(fā)作 。 臨床表現(xiàn) EEG：為彌漫性慢波 ， 無周期性 CT：可見腦室擴(kuò)大 CSF：淋巴細(xì)胞增多 、 蛋白增高 血清和 CSF抗風(fēng)疹病毒抗體滴度升高 ， 外周血分離出病毒可以確診 。 在 Kuru病首先發(fā)現(xiàn)含異常朊蛋白的淀粉樣斑塊 ， 稱為Kuru斑 。 ?病變?yōu)樾∧X 、 大腦和基底節(jié)海綿狀變性 ， 顯著的淀粉樣斑塊沉積 ， 合并脊髓小腦束和皮質(zhì)脊髓束變性 。 病初主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào) ， 最終合并癡呆 、 緩慢進(jìn)展的痙攣性截癱 ， 腦干受累出現(xiàn)橄欖腦橋小腦變性癥狀 。 ?EEG為彌散性慢波 ， 無周期性改變 。 四、致死性家族性失眠癥 致死性家族性失眠癥 (fatal familial insomnia, FFI)是罕見的常染色體顯性遺傳病 ， 至 1998年為止僅發(fā)現(xiàn) 9個(gè)家系 23例 FFI病人 。 病變特點(diǎn)是丘腦變性 。 睡眠障礙是本病突出的早期癥狀 ， 病人總睡眠時(shí)間不斷地顯著減少 ， 嚴(yán)重者一晝夜睡眠不超過 1小時(shí) ， 催眠藥無效 。 同一家族某些病人可出現(xiàn) CJD臨床表現(xiàn) ， EEG可見彌散性慢波 ， 周期性異常波罕見 。 本病無特效治療 。 有兩種亞型 ， HIV1能引起免疫缺陷和 AIDS， 呈世界性分布； HIV2僅在非洲西部和歐洲的非洲移民及性伴中發(fā)生 ， 很少引起免疫缺陷和 AIDS。HIV不僅是引起免疫缺陷的嗜淋巴細(xì)胞病毒 ， 也是危險(xiǎn)的嗜神經(jīng)病毒 ， 尸檢發(fā)現(xiàn) 90%的艾滋病患者可見神經(jīng)系統(tǒng)病變 。 促使 HIV感染后疾病發(fā)作因素包括 HIV生物學(xué)變異 、強(qiáng)毒力病毒株 、 宿主免疫機(jī)制與伴隨感染相互作用 ， 伴隨感染包括巨細(xì)胞病毒 、 人類單純皰疹病毒 、 乙型和丙型肝炎病毒 、 人類嗜 T淋巴細(xì)胞病毒 1型(HTLV1)等 。 死亡病例多見半卵圓中心彌漫性髓磷脂蒼白和神經(jīng)膠質(zhì)增生 。 全身 HIV感染引起免疫抑制 ， 導(dǎo)致單純皰疹病毒性腦炎 、 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 、 新型隱球菌腦膜腦炎 、 弓形體病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)淋巴瘤等相應(yīng)病理表現(xiàn) 。 1． HIV原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)感染 (1) HIV急性原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)感染：初期無癥狀或首發(fā)癥狀是神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) ， 包括： ① 急性可逆性腦病 ：表現(xiàn)意識(shí)模糊 、 記憶力減退和情感障礙； ② 急性化膿性腦膜炎 ：頭痛 、 頸強(qiáng) 、 畏光和四肢關(guān)節(jié)疼痛 ， 偶見皮膚斑丘疹 ， 可見腦膜刺激征； ③ 單發(fā)腦神經(jīng)炎 (如 Bell麻痹 )、 急性上升性或橫貫性脊髓炎 、 炎癥性神經(jīng)病 (GuillainBarr233。 HIV引起肌病少見 2． 機(jī)會(huì)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 自廣泛應(yīng)用抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物以來 ， AIDS患者各種機(jī)會(huì)性感染發(fā)病率降低或病情減輕 。Kaposi肉瘤罕見 。 釓 增強(qiáng) MRI可檢查脊髓病 ， CSF檢查可幫助診斷脊髓病 、 周圍神經(jīng)病 ， 肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度可診斷周圍神經(jīng)病和肌病 ， 必要時(shí)輔以肌肉和神經(jīng)組織活檢 2． 鑒別診斷 兒童須與先天性免疫缺陷鑒別 ， 前者常見腮腺炎及血清 1gA增高 ， 后者少見 ， 病史和 HIV抗體有助于鑒別 。 治療 HIV感染聯(lián)合藥物治療通過抑制 HIV復(fù)制和增強(qiáng)免疫功能延長生命 。 目前主張高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法治療 ， 患者外周血 CD4細(xì)胞 ≤350?106/L時(shí)開始治療 ，采用 “ 雞尾酒療法 ” ， 各類藥物通過合適的組合用以增強(qiáng)藥效 。 由于抗 HIV藥物抗病毒能力 、 依從性 、 耐藥性和毒性 ， 藥物不能將病毒完全從體內(nèi)清除 ， 最近有學(xué)者主張采用間斷療法 。 治療 HIV藥物的神經(jīng)副作用包括肌病 (齊多夫定 )， 神經(jīng)病 (司他夫定 、 地拉夫定 、 扎西他賓 )， 感覺異常(利托那韋 、 安潑那韋 )及夢(mèng)魘和幻覺 (依非韋倫 )等 治療機(jī)會(huì)性感染藥物，如腦弓形體病用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶，單純皰疹病毒感染用阿昔洛韋，真菌感染用兩性霉素 B。 第四節(jié) 結(jié)核性腦膜炎 TBM約占全身性結(jié)核病的 6%， 結(jié)核分枝桿菌感染經(jīng)血播散后在軟腦膜下種植 ， 形成結(jié)核結(jié)節(jié)；結(jié)節(jié)破潰后大量結(jié)核菌進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔引起 TBM 病理主要表現(xiàn)顱底腦膜單核細(xì)胞滲出為主 ，腦膜和腦表面可見結(jié)核結(jié)節(jié) ， 腦積水可導(dǎo)致腦室擴(kuò)張 ， 可有室管膜滲出或肉芽腫室管膜 。 早期表現(xiàn)發(fā)熱 、 頭痛 、 嘔吐和體重減輕 ， 通常持續(xù) 1~2周 。 3． 老年人 TBM癥狀不典型 ， 如頭痛 、 嘔吐較輕 ， 顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯 ， 約半數(shù)患者 CSF改變不典型 。 臨床表現(xiàn) 約半數(shù)患者皮膚結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性或胸部 X線平片可見活動(dòng)性或陳舊性結(jié)核感染證據(jù) 。 腦脊液抗酸涂片僅少數(shù)病例陽性 ， CSF結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)可確診 ， 但需大量腦脊液和數(shù)周時(shí)間；也可用 PCR檢出 。 輔助檢查 ? 診斷 根據(jù)結(jié)核病史或接觸史 ， 出現(xiàn)頭痛 、 嘔吐 、 腦膜刺激征 ，結(jié)合 CSF淋巴細(xì)胞增多及糖含量減低等特征性改變 ， CSF抗酸涂片 、 結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)和 PCR檢查等可做出診斷 ? 鑒別診斷 (1) 亞急性意識(shí)模糊狀態(tài)伴 CSF淋巴細(xì)胞增多也見于其他許多情況 ，例如 ， 隱球菌腦膜炎臨床經(jīng)過 、 表現(xiàn)和 CSF改變與之極為相似 ，應(yīng)盡量尋找結(jié)核菌和新型隱球菌感染的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)；其他包括病毒性腦膜炎 、 部分治療的細(xì)菌性腦膜炎 、 梅毒和腫瘤等 ， 可通過涂片 、 培養(yǎng) 、 血清學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查等鑒別 (2) 極少數(shù)患者可合并腦結(jié)核瘤 ， 表現(xiàn)連續(xù)數(shù)周或數(shù)月逐漸加重的頭痛 ， 伴癲癇發(fā)作和急性局灶性腦損傷體征 ， 檢查可見視乳頭水腫 、 外展神經(jīng)麻痹 (繼發(fā)于高顱壓 )、 偏癱 、 視野缺損等；可出現(xiàn)假腦瘤樣顱內(nèi)壓增高癥狀； CT增強(qiáng)顯示大腦半球單發(fā)病灶 ，CSF檢查通常正常 。 1． 抗癆治療 異煙肼 (isoniazidum, INH)、 利福平 (rifampicinum, RFP)、 吡嗪酰胺 (pyrazinamidum, PZA)或乙胺丁醇 (ethambutolum, EMB)、 鏈霉素 (streptomycin, SM)是 TBM最有效的聯(lián)合用藥方案 (表 91)， 兒童因乙胺丁醇的視神經(jīng)毒性作用 、 孕婦因鏈霉素的聽神經(jīng)毒性作用應(yīng)盡量不用 WHO建議應(yīng)至少選擇三種藥聯(lián)合治療 ， 常用異煙肼 、 利福平和吡嗪酰胺 ， 輕癥患者治療 3個(gè)月后停用吡嗪酰胺 ，繼續(xù)用異煙肼和利福平 7個(gè)月 。 由于中國人為異煙肼快速代謝型 ， 成年患者日劑量可加至 900~1 200mg。 應(yīng)注意保肝治療 ， 異煙肼可合用吡哆醇 (維生素 B6)50mg/d 2． 皮質(zhì)類固醇 用于腦水腫引起顱內(nèi)壓增高 、 伴局灶性神經(jīng)體征和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔阻塞的重癥病人 。 須特別注意 ， 若不能排除真菌性腦膜炎時(shí)激素應(yīng)與抗真菌藥物合用 3． 重癥患者在全身用藥同時(shí)可鞘內(nèi)注射地塞米松 5~10mg、 a糜蛋白酶 4 000u、 透明質(zhì)酸酶 1 500u， 每隔 2~3天 1次 ， 注藥宜緩慢；癥狀消失后每周 2次 ， 體征消失后 1~2周 1次 ， 直至 CSF正常 ， CSF壓力增高病人慎用 。 新型隱球菌 CNS感染可單獨(dú)發(fā)生 ， 更常見于全身性免疫缺陷疾病 、 慢性衰竭性疾病 ，如獲得性免疫缺陷綜合征 (AIDS)、 淋巴肉瘤等 。 病變?cè)缙阽R下可見腦膜淋巴細(xì)胞浸潤 ， 腦膜 、 腦池 、 腦室和腦實(shí)質(zhì)有大量隱球菌 ， 但腦實(shí)質(zhì)很少炎癥反應(yīng) 。 仔細(xì)檢查皮膚 、 眼眶 、 鼻竇及胸部可發(fā)現(xiàn)全身性真菌感染證據(jù) ， 糖尿病酸中毒患者出現(xiàn)面部或眼部疼痛 、眼球突出 、 視力喪失時(shí)常提