脂與脂代謝ppt課件-在線瀏覽
2025-06-22 04:58本頁(yè)面
【正文】 ?；M(jìn)入線粒體的速度是限速步驟，長(zhǎng)鏈脂酸生物合成的第一個(gè)前體 丙二酸單酰 CoA的濃度增加，可抑制 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ ，限制脂肪氧化 [NADH]/[NAD+]比率高時(shí)， β 羥脂酰 CoA脫氫酶 便受抑制 乙酰 CoA濃度高時(shí)；可抑制 硫解酶 ，抑制氧化 – 其他氧化形式 ?氧化：不需活化，直接氧化游離脂酸， 每次氧化從脂酸羧基端失去一個(gè) C原子 ω氧化： ω端的甲基羥基化 ?氧化成醛 ?氧化成酸，少數(shù)的 12C以下的脂酸可通過(guò) ω— 氧化途徑，產(chǎn)生二羧酸 – 酮體的代謝 酮體： 脂肪酸 β氧化產(chǎn)生的乙酰 CoA，在肝、腎臟細(xì)胞中可以生成 乙酰乙酸、 Dβ羥丁酸、丙酮 ，這三種物質(zhì)統(tǒng)稱 酮體 酮體的生成： – 兩分子乙酰 CoA經(jīng)硫解酶的催化，生成 乙酰乙酰 CoA，脂肪酸 β氧化 的最后一輪也可產(chǎn)生 – 乙酰 CoA與乙酰乙酰 CoA反應(yīng)形成 β羥基 β’甲基戊二酸酰輔酶 A – β羥基 β’甲基戊二酰 CoA裂解酶 催化下，裂解成 乙酰乙酸和 乙酰 COA – 一部分乙酰乙酸在 D β羥丁基脫氫酶 催化下加氫形成 D β羥丁酸 – 丙酮 可由 乙酰乙酸 緩慢 脫去 CO2而形成 ，也可由 乙酰乙酸脫羧酶催化脫羧 而成 – 乙酰乙酸占 30%， β— 羥丁酸 70%，少量丙酮 酮體生成的調(diào)節(jié)： – 主要取決于 草酰乙酸 的可利用性 – 饑餓狀態(tài)下，肝臟線粒體草酰乙酸離開(kāi) TCA，用于糖異生，使草酰乙酸濃度下降。在饑餓、高脂低糖膳食時(shí)，酮體的生成增加，當(dāng)酮體生成超過(guò)肝外組織的利用能力時(shí)，引起血中酮體升高，導(dǎo)致 酮癥酸 （乙酰乙酸、β — 羥丁酸中毒），引起酮尿 其他脂質(zhì)的分解代謝 – 甘油的分解 甘油三酯分解產(chǎn)生甘油 甘油的分解代謝 – 在 ATP存在下，由 甘油激酶 催化， 轉(zhuǎn)變成 ?磷酸甘油 – ?磷酸甘油在 脫氫酶 （含輔酶 NAD+）作用下，脫氫形成 磷酸二羥丙酮 – 異構(gòu)化為 3－磷酸甘油醛 ，再沿著 糖異生 途徑合成葡萄糖及糖原；或沿著 糖酵解 正常途徑形成丙酮酸，再進(jìn)入 三羧酸循環(huán) 被完全氧化 – 膽固醇的代謝 在肝內(nèi)轉(zhuǎn)化成膽汁酸 – 膽汁酸可被細(xì)菌轉(zhuǎn)化為糞固醇 ,經(jīng)腸道排出 膽固醇在肝外組織的轉(zhuǎn)化 – 腎上腺皮質(zhì)合成腎上腺皮質(zhì)激素 – 性腺合成性激素 脂肪酸的合成 – 概述 : 所有的生物都可用糖合成脂肪酸 兩種合成方式： – 從頭合成：以乙酰 CoA為原料在胞質(zhì)中合成 16碳以下脂肪酸 – 延長(zhǎng)途徑：在線粒體或微粒體中，對(duì)脂肪酸延長(zhǎng) 高等動(dòng)物的脂類合成在肝臟、脂肪細(xì)胞、乳腺中占優(yōu)勢(shì) 合成部位：細(xì)胞質(zhì)中 合成的原料：乙酰 CoA（糖酵解）， NADPH（磷酸戊糖途徑）； ATP； HCO3 — 脂肪的合成代謝 – 脂肪酸合成的過(guò)程 乙酰 CoA的轉(zhuǎn)運(yùn)： – 乙酰 CoA幾乎全部在線粒體中產(chǎn)生，合成脂肪酸的酶系在胞質(zhì)中，乙酰 CoA必須轉(zhuǎn)運(yùn)出來(lái) – 檸檬酸 丙酮酸循環(huán) 丙二酸單酰 CoA的生成： – 脂肪合成時(shí)，乙酰 CoA是脂肪酸的起始物質(zhì)， 只有一個(gè)乙酰 CoA參與，其余的都以 丙二酸單酰 CoA的形式參與合成 – 乙酰 CoA羧化酶催化， 限速步驟， 輔酶是生物素 – 檸檬酸 可激活此酶， 脂肪酸 可抑制此酶 – 所用的碳來(lái)自 HCO3— ，形成的羧基是丙二酸單酰 CoA的遠(yuǎn)端羧基 脂肪酸合酶 – 脂肪酸合酶系有 7種蛋白質(zhì)，有 6種是酶， 1種是 脂?；d體蛋白（ ACP） ，它們組成脂肪酸合酶復(fù)合體 – 脂?；d體蛋白（ ACP） 相對(duì)分子量很低的蛋白質(zhì)（ Mr=10 000） ACP的絲氨酸與 4磷酸泛酰巰基乙胺 的磷酸基團(tuán)相連，4磷酸泛酰巰基乙胺是 ACP和 CoA的 共同活性基團(tuán) 脂肪酸合成過(guò)程中的中間產(chǎn)物，以共價(jià)鍵與 ACP輔基上的 SH基相連， ACP輔基就象一個(gè)搖臂，攜帶脂肪酸合成的中間物由一個(gè)酶轉(zhuǎn)到另一個(gè)酶的活性位置上 – 6種酶分別是 : 乙酰 CoA :ACP?；D(zhuǎn)移酶 丙二酸單酰 CoA: ACP?；D(zhuǎn)移酶 β 酮脂酰 ACP合酶 β 酮脂酰 ACP還原酶 羥脂酰 ACP脫水酶 烯脂酰 ACP還原酶 –
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