【正文】 時在 CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面 MR顯示更佳，同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。 ? 向椎管內(nèi)擴展： MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進入椎管。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細胞瘤 。 一、神經(jīng)母細胞瘤 特殊類型 ? 新生兒神經(jīng)母細胞瘤具有發(fā)生出血 、 壞死和變性傾向 ， 中央壞死極其廣泛 ， 形成類似于囊腫的表現(xiàn) ，囊性腫瘤中鈣化少見 。 女 ， 7歲 。 男 ， 5歲 。 可能的區(qū)別是臨床發(fā)展緩慢 ， 病程更長 ， 腫瘤邊界較神經(jīng)母細胞瘤更清楚 ， 強化程度稍低于神經(jīng)母細胞瘤 ，也常不易與神經(jīng)節(jié)細胞瘤區(qū)別 。 男 ， 8歲 。 女 ， 2歲 。 青春期比兒童時期更常見 ， 通常為良性 ， 少數(shù)可發(fā)生惡變 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 三、周圍神經(jīng)腫瘤 特殊類型－叢狀神經(jīng)纖維瘤 （ PN） ? 病理：叢狀神經(jīng)纖維瘤顯示在粘多糖和膠原的細胞外物質(zhì)中有排列紊亂之呈波浪狀有病變的 Schwann細胞 。 增強后仍為均勻低密度腫塊 ， 很少呈蜿蜒狀或周圍性強化 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 叢狀神經(jīng)纖維瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 嗜鉻細胞瘤 可發(fā)生于腎上腺 ， 也可發(fā)生于腎上腺外沿腹主動脈分布 、頸部 、 縱隔和膀胱 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 嗜鉻細胞瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強化； ? 腫瘤明顯強化和囊變是嗜鉻細胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細胞瘤為雙側(cè)性； ? 兒童嗜鉻細胞瘤大多數(shù)為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結(jié)腫大和遠處轉(zhuǎn)移 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 多發(fā)嗜鉻細胞瘤伴下腔靜脈異位 。 嗜鉻細胞瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤直徑往往大于 2cm， 最大超過 10cm， 呈圓形或橢圓形； ? 較小時密度均勻 、 邊緣光滑 ， 較大腫瘤因有壞死灶 ， 密度往往不均勻 ， 15％ 有鈣化； ? 嗜鉻細胞瘤血供豐富 ， 腫瘤往往顯示中等至明顯強化； ? 腫瘤明顯強化和囊變是嗜鉻細胞瘤的特征； ? 30％ ～ 70％ 嗜鉻細胞瘤為雙側(cè)性； ? 兒童嗜鉻細胞瘤大多數(shù)為良性 ， 10％ 為惡性 ， 惡性征象：局部浸潤 、 淋巴結(jié)腫大和遠處轉(zhuǎn)移 。 年齡： 約 80％ 發(fā)生于 1～ 5歲 ， 高峰 3～ 4歲 。少數(shù)起自腎盂腎盞呈息肉狀 ， 25％ 有血尿 ， 表明腫瘤起自于腎盂或?qū)舷到y(tǒng)的侵犯 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 右腎盂內(nèi)腎母細胞瘤 。 Wilms瘤 病理： ? WT表現(xiàn)為一個大的實質(zhì)性腫塊 ， 由腎實質(zhì)所形成的假包膜圍繞 ， 腫瘤中通常能發(fā)現(xiàn)出血壞死和囊腫形成 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 Wilms瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 實質(zhì)性腫瘤的 CT表現(xiàn) ? 平掃 — 腫瘤特征性地呈球形腫塊 ， 位于腎實質(zhì)內(nèi)和包膜內(nèi)時腫塊邊界清楚 。 約 15％ 以下腫瘤含有鈣化 。 腫瘤實質(zhì)部分強化 ，程度不及正常腎實質(zhì) ， 出血壞死囊變區(qū)不強化 ， 腫瘤呈不均勻強化 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎母細胞瘤 。 腎母細胞瘤 。 Wilms瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤擴展的 CT表現(xiàn) ? 淋巴結(jié)擴展： 20％ 患兒有腎門 、 腔靜脈和主動脈旁 、 腹膜后淋巴結(jié)大 。 腫瘤越中線擴展往往是推移大血管而不是包繞 。 肝轉(zhuǎn)移在腹部 CT掃描中往往就能估計 ，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需胸部 CT平掃 。 男 ， 1歲 。 ? 大血管侵犯： 5％ ～ 15％ 腫瘤擴展至腎靜脈 、 下腔靜脈 ，其中 30％ 至左房 。 ? 血行轉(zhuǎn)移：肝和肺 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎母細胞瘤 。 下腔靜脈癌栓 。 男 ， 4歲 。 女 ， 18個月 。 Wilms瘤 影像學(xué)表現(xiàn) ? 腫瘤擴展的 CT表現(xiàn) ? 淋巴結(jié)擴展： 20％ 患兒有腎門 、 腔靜脈和主動脈旁 、 腹膜后淋巴結(jié)大 。 腫瘤越中線擴展往往是推移大血管而不是包繞 。 肝轉(zhuǎn)移在腹部 CT掃描中往往就能估計 ，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需胸部 CT平掃 。 男 ， 6歲 。 兒童 RCC骨轉(zhuǎn)移是雙側(cè)性的 。 確診需組織學(xué)檢查 。 男 ， 4歲 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 透明細胞肉瘤 。 Wilms瘤 鑒別診斷 ? 桿狀細胞瘤 （ RTK） ? 又稱橫紋肌樣瘤 。 腫瘤惡性程度高 ， 預(yù)后差 ， 成活率低 ，是兒童中侵襲性最高的惡性腎新生物 。 腫瘤達腎實質(zhì)邊緣部時常形成包膜下血腫 。 ? RTK可以與原發(fā)腦腫瘤同時存在 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 惡性桿狀細胞瘤 。 惡性桿狀細胞瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 腎上腺癌 是一種少見的腎上腺皮質(zhì)高度惡性的腫瘤 年齡： 1～ 17歲，平均 ，極大多數(shù)兒童病例在 10歲以下 性別： 女孩多見（ 8/10） 臨床表現(xiàn)： ? 大多為功能性腫瘤（ 7/10） 雄激素－男性化 (女孩 )，性早熟 (男孩 ) 皮質(zhì)醇－ Cushing綜合征 雌激素－女性化 少見 ? 可合并或單獨存在高血壓 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 多見 腎上腺癌 影像學(xué)表現(xiàn)： ? CT平掃： 極大多數(shù)腫塊邊緣清楚 ， 腫瘤可以鈣化； ? 增強掃描： 可有薄層包膜強化 ， 腫瘤不均勻強化（ 較小腫瘤除外 ） ， 常伴中