生物化學(xué)復(fù)習(xí)ppt課件-在線瀏覽
2025-03-04 03:51本頁面
【正文】 酮體的合成： TCA 乙酰 CoA OAA 呼吸鏈 G 酮體的合成 脂肪酸 脂肪酸 硫解酶 乙酰乙酰 CoA ?氧化 CoASH HMGCoA合酶 CoASH 丙酮 ?羥丁 酸 脫氫酶 CO2 NADH+H+ NAD+ 脫羧酶 乙酰乙酸 HMGCoA裂解酶 Β羥 β甲基 戊二酸單酰 CoA（ HMGCoA） * 乙酰 CoA ?氧化 乙酰乙酸 脫氫酶 NADH+H+ NAD+ 硫解酶 CoASH 乙酰 CoA 2 ?羥丁 酸 乙酰乙酰 CoA β酮酯酰 CoA轉(zhuǎn)移酶 琥珀酰 CoA 琥珀酸 O2 TCA 呼吸鏈和 氧化磷酸化 （琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶） 心、腎、腦、骨骼肌細(xì)胞 心、腎、腦細(xì)胞 β 羥丁酸 NAD+ NADH+H HSCoA + ATP 乙酰乙酸 琥珀酰 CoA 乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰 CoA 轉(zhuǎn)硫酶 AMP + PPi 乙酰乙酰 CoA 琥珀酸 硫解酶 2 乙酰 CoA 三羧酸 循環(huán) + β 羥丁酸脫氫酶 酮體生成和利用的特點 琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 主要存在于 心、腎、腦 和 骨骼肌細(xì)胞 的線粒體中 . 酮體在肝臟合成，但肝臟缺乏利用酮體的酶（琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶），不能利用酮體。 肝內(nèi)生酮肝外用 ： （ 1）在正常情況下，酮體是肝臟輸出能源的一種形式（肝臟向肝外組織提供的第二能源）。 長期饑餓時，酮體供給腦組織 50～ 70%的能量 （ 3）分子小，溶于水，可透過血腦屏障及毛細(xì)血管，供應(yīng)腦能量所需 當(dāng)肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過肝外組織氧化酮體的能力時，血中酮體蓄積，稱為酮血癥；尿中有酮體排出，稱酮尿癥。 酮癥可導(dǎo)致代謝性酸中毒，稱酮癥酸中毒，嚴(yán)重酮癥可導(dǎo)致人死亡。 ： ? 為什么說動物奇數(shù)脂肪酸（的分解產(chǎn)物）“既生糖又生酮”？簡述其分解的主要產(chǎn)物是什么？以及這些產(chǎn)物形成糖和酮體的過程。作為兒科醫(yī)生正懷疑她患某些糖代謝先天性酶缺損時，突然發(fā)現(xiàn)女孩的奇數(shù)碳原子脂肪酸的代謝不如偶數(shù)碳脂肪酸，并發(fā)現(xiàn)她經(jīng)常偷吃生雞蛋。 生雞蛋清中有抗生物素蛋白使生物素失活。 丙酰 CoA羧化酶是奇數(shù) C脂肪酸產(chǎn)物丙酰 CoA生成琥珀酰 CoA所必需的，故而會導(dǎo)致奇數(shù)碳原子脂肪酸的代謝異常。 脂肪是否能將脂肪（凈）轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵? ? 區(qū)分脂肪降解的不同結(jié)構(gòu)單元 ? 區(qū)分生物種類 ? 脂肪降解的不同結(jié)構(gòu)單元：甘油、脂肪酸。區(qū)分脂肪的不同結(jié)構(gòu)單元 ? 動物體內(nèi)：甘油是糖異生的前體，可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵恢舅崮芊褶D(zhuǎn)變?yōu)樘菦Q定于是奇數(shù)還是偶數(shù)脂肪酸。 乙酰 CoA不能凈生成糖，而丙酰 CoA可以 關(guān)鍵看有無Ｃ的損失？ 第二節(jié) 脂肪的合成代謝 一、脂肪酸的合成 二、 3P–甘油的來源 三、 三 酰 甘 油 的 生 物 合 成 一、脂肪酸的合成 （一）脂肪酸合成的特點 （引物），每次延長 2C （動物 16C）的合成在細(xì)胞質(zhì)中，碳鏈的延長在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或線粒體上。（只考慮本反應(yīng)） ? （ 1）如果提供的 HCO3已用 14C標(biāo)記，在反應(yīng)中是否會出現(xiàn)其他化合物被標(biāo)記的現(xiàn)象？在合成產(chǎn)物中有無 14C積累。 長鏈脂酰 CoA 無活性 活性 糖氧化 檸檬酸 乙酰 CoA羧化酶的調(diào)節(jié)（動物） 別構(gòu)調(diào)節(jié)：原體和聚合體的轉(zhuǎn)變 共價修飾：磷酸化失活（與激素敏感的脂肪酶相反） 檸檬酸：促進無活性的單體聚合成有活性的全酶， 軟脂酰 COA：促使全酶解體， 植物和細(xì)菌的乙酰 CoA不受檸檬酸和共價調(diào)節(jié) （ 6種酶 +ACP） 不同生物 FA合酶的結(jié)構(gòu) （ 6種酶 +ACP） （ 6種酶活 +ACP） （ 7種酶活 +ACP） TE TE：軟脂酰 ACP硫酯酶 脂肪酸合成酶系結(jié)構(gòu)模式（大腸桿菌） ① ② ③ ④ ⑤ ⑥ 中央巰基 SH 外圍巰基 SH ⑥ ① ② ③ ④ ⑤ ACP ?脂酰基載體蛋白（ ACPSH） ① 乙酰 CoA:ACP轉(zhuǎn)移酶 ② 丙二酸單酰 CoA:ACP轉(zhuǎn)移酶 ③ β 酮脂酰 ACP合酶 ④ β 酮脂酰 ACP還原酶 ⑤ β 羥脂酰 ACP脫水酶 ⑥ 烯脂酰 ACP還原酶 ⑴ 組成 4磷酸泛酰巰基乙胺 ?；d體 輔酶 ASH與 ACPSH比較 : 脂肪酸 合成中的?；d體 脂肪酸 分解中的?；d體 4. 脂肪酸從頭合成歷程 b、 縮合 c、還原 d、脫水 a、 丙二酸單酰 ACP的形成 O RC~S合酶 O CH3CHC~SACP || + || e、還原 OH O RCHCH2C~SACP Ｏ RCH=CHCSACP || Ｏ RCH CH2 CSACP || || O O RCCH2 C~SACP || || 軟脂酸合成的反應(yīng)流程 CH3COS HOOCCH2COS CH3CHCH2COS SH OH SH SH CH3CH=CHCOS SH SH SH O CH3CS || SH NADP+ NADPH ⑥ HSCoA 乙酰 S~CoA ① 丙二單酰 SCoA CoASH ② NADP+ NADPH ④ H2O ⑤ ③ CO2 軟脂酸 H2O 進位 鏈的延伸 水解 O CH3CS || SH CH3COCH2COS SH CH3CH2CH2COS SH 丙二酰 ACP 裝載 β 酮脂酰 ACP合酶僅對 14C及以下脂酰 ACP有催化活性。（只考慮本反應(yīng)） ? （ 1）如果提供的 HCO3已用 14C標(biāo)記，在反應(yīng)中是否會出現(xiàn)其他化合物被標(biāo)記的現(xiàn)象？在合成產(chǎn)物中有無 14C積累。 動物的許多細(xì)胞不合成脂肪酸，但卻有一種特異的乙酰 CoA羧化酶（ ACC２），與正常小鼠相比，缺乏 ACC２的小鼠能忍受高脂肪食物而不變胖。因此缺乏 ACC２的小鼠脂肪酸氧化速度快
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