疫增殖性疾病及其免疫檢-在線瀏覽
2025-02-23 06:01本頁(yè)面
【正文】 細(xì)胞瘤大多伴有溶骨性破壞 ?是骨質(zhì)形成細(xì)胞調(diào)節(jié)功能紊亂的結(jié)果 ?高水平 IL6是使破骨細(xì)胞數(shù)量增多的重要因子 ?與漿細(xì)胞的惡性增殖有非常密切的關(guān)系 ?是骨髓瘤患者疾病惡化的重要原因之一 ?單克隆免疫球蛋白增殖病 （ monoclonal gammopathy） 是指患者體內(nèi)存在異常增多的 單克隆免疫球蛋白的一類疾病?；颊叱０橛胸氀⒛I功損害和免疫功能障礙。 一、多發(fā)性骨髓瘤 一 多發(fā)性骨髓瘤 （一）臨床癥狀 ? 1 骨質(zhì)變化：骨質(zhì)疏松和溶骨性病變，導(dǎo)致骨痛骨折，后期甚至形成腫塊。 一 多發(fā)性骨髓瘤 （一）臨床癥狀 ? 3 血液粘稠：導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的微循環(huán)灌注不足，引起神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，頭昏，耳鳴，視力障礙。 多發(fā)性骨髓瘤患者骨破壞所致頭顱腫物及眼球突出 一 多發(fā)性骨髓瘤 ? （二）特點(diǎn) (1)骨髓中可見 大量漿細(xì)胞 骨髓活檢 (2)血中大量單克隆 M蛋白 和 本周氏蛋白尿 正常 Ig含量降低 (血尿化驗(yàn) ) (3)原發(fā)的溶骨性損害和廣泛骨質(zhì)疏松 骨骼 的壓 痛 和疼痛 類 型 發(fā)生率（ %） 本周蛋白尿陽(yáng)性（ %） 臨床特點(diǎn) IgG 50～ 60 50 ～ 70 典型癥狀 IgA 20 ～ 25 50 ～ 70 高粘綜合征較多見 IgD 1 ～ 2 90 骨髓外病變多見 ， 溶骨病變多見 ， 44%淀粉樣變 IgE 少見 非分泌型 1 ～ 5 無(wú) 溶骨病變較少 ， 神經(jīng)系統(tǒng)損害較多見 不同類型的多發(fā)性骨髓瘤特點(diǎn) 巨球蛋白血癥（ macroglobulinemia） 是以分泌 IgM的漿細(xì)胞惡性增殖為病理基礎(chǔ)的疾病。 二、巨球蛋白血癥 主要表現(xiàn) 骨髓外浸潤(rùn) ，以淋巴結(jié)、肝和脾腫大等為主要體征并伴有 血粘滯過(guò)高 綜合征 實(shí)驗(yàn)檢查： ?血清分離不出或呈 膠凍狀 ，電泳時(shí)血清有時(shí)難以泳動(dòng)，集中于原點(diǎn)是該病的電泳特征。 二、巨球蛋白血癥 三、重鏈病 重鏈病（ Heavy chain diseases） 是突變的漿細(xì)胞不能產(chǎn)生輕鏈，或所產(chǎn)生的重鏈異常不能與輕鏈裝配，導(dǎo)致血清 重鏈過(guò)剩 的原因，致使血清中和尿中出現(xiàn)大量游離的無(wú)免疫功能的免疫球蛋白重鏈所導(dǎo)致的疾病。本病發(fā)病年齡較輕，患者常以發(fā)熱、貧血、嚴(yán)重的腎功能損害為主要癥狀，多數(shù)患者溶骨性損害嚴(yán)重。 疾病 多發(fā)性骨髓瘤 巨
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