協(xié)和腎病綜合征ppt課件-在線瀏覽
2025-02-22 08:28本頁面
【正文】 大分子血漿成份濾過 ? 分子大小屏障與濾過膜濾過孔徑大小有關(guān)，以有效分子半徑為限 – 小于 14A的，如 GS、尿素可不受限制，自由濾過； – 20A者可濾過，但受限。 PUMCH 25 ? 電荷選擇性屏障 ： ? 濾過膜各層均具有陰電荷 – 上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞表面的蛋白 (Polyseitic Sialopeetein) – 基底膜內(nèi)外稀疏層的硫酸肝素樣物 (Neparan sulfate ) ? 可阻止帶陰電荷的血漿成份濾過。 PUMCH 27 ? NS發(fā)生蛋白尿的機(jī)理 ? 失去大小選擇性屏障 ? 理論上 GBM濾過孔孔徑加大，長度縮短， 每單位 GBM面積上孔密度增加。 ? 失去電荷選擇性屏障 ? 由于 GBM失去帶陰電荷的分子，如糖蛋白， 從而 使 GBM失去陰電荷其原因有分解增加，合成減少。 ? PUMCH 28 ? 尿蛋白選擇性程度 尿 IgG/血 IgG ? SPI＝ 尿白蛋白 /血白蛋白 ≤%，對激素敏感 ? Cγ/Cα=尿 γ/α α/γ ≤ ? 選擇性程度與病情嚴(yán)重程度及對激素反應(yīng)有關(guān)。 PUMCH 29 低蛋白血癥 ? 低蛋白血癥是診斷腎病綜合征的 主要指標(biāo) ? 總蛋白 6g/dl，白蛋白 3g/dl ? 低蛋白血癥的機(jī)制 ? GBM濾過 ?、尿中丟失 ? ? 腎小管的分解 ? ? 腸道丟失 PUMCH 30 腎病綜合征時血漿蛋白濃度變化 下降 正常及不定 升高 白蛋白 免疫球蛋白 M、 A 纖維蛋白原 免疫球蛋白 G 補(bǔ)體 C C C1q Ⅷ 因子 旁路補(bǔ)體激活 B因子 FDP 極低密度脂蛋白 轉(zhuǎn)鐵蛋白 血小板因子 低密度脂蛋白 鋅結(jié)合球蛋白 α－ 2巨球蛋白 甲狀腺素結(jié)合球蛋白 VitD結(jié)合球蛋白 脂蛋白脂酶 高密度脂蛋白 Ⅸ 因子 Ⅺ 因子 抗凝血酶 Ⅲ 前列球素刺激因子 α1抗胰蛋白酶 C反應(yīng)蛋白 PUMCH 31 水腫 ? 水腫常為腎病綜合征的首發(fā)癥狀，常隱襲 發(fā)生，嚴(yán)重者常有漿膜腔積液。 ? 水腫的兩時相 ? 部位依賴性 ? 全身性 PUMCH 32 ? 鈉潴留機(jī)制 ? 近端小管周圍 Starling定律 ? 腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)激活 ? NS時不能產(chǎn)生利鈉因子 ? 前列腺素的作用 PUMCH 33 高脂蛋白血癥與脂尿 ? 高脂蛋白血癥在 NS中相當(dāng)常見，但并非 所有 NS患者均有高脂蛋白血癥，即高脂 血癥并不是診斷 NS的必要條件。 PUMCH 34 ? 高脂血癥病因（發(fā)病機(jī)理） ? 由低蛋白血癥所致肝臟過度合成脂蛋白 ? 血漿脂質(zhì)清除障礙 ? 尿中脂蛋
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