caroli病ct診斷ppt課件-在線瀏覽
2025-02-22 03:18本頁面
【正文】 上腹疼痛、發(fā)熱、黃疸、肝脾腫大等，部分病例表現(xiàn)為 Charcot三聯(lián)癥 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 病理 ? 肝內(nèi)膽管單個(gè)、多個(gè)圓形或梭形膨大， ? 擴(kuò)張膽管走行迂曲，呈“蛇游動(dòng)形”，近肝門部膽管因分支眾多，可呈叢狀或樹枝狀 ? “囊腫”上端與肝內(nèi)膽管相通，下端膽管無扭曲、狹窄 ? 有伴行門脈，為其特征性改變 ? 明顯的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，形似多囊肝，二者的不同在于囊內(nèi)液體的成分 2022829 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 病理 ? Ⅰ 型（單純型） ： ? 單純 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張 ， ? 周圍肝 實(shí)質(zhì) 正常，不影響門脈系統(tǒng)； ? 常伴有膽管結(jié)石、膽管炎及肝膿腫 ? Ⅱ 型 （匯管區(qū)周圍 纖維化型 ）： ? 多半有先天性肝臟纖維化，表現(xiàn)為肝內(nèi)末端膽管擴(kuò)張伴膽小管增生，門脈間隙區(qū)和肝小葉周圍廣泛纖維化，引起明顯的肝臟纖維化和門脈高壓 ? 不伴有結(jié)石或膽管炎 兩型均可伴有腎小管擴(kuò)張和髓質(zhì)海綿腎 文獻(xiàn)報(bào)道國內(nèi)以 Ⅰ 型為主 2022829 發(fā)病機(jī)理 ? 完全 或部分的由肝板的重塑停止或紊亂 引起 ? 胚胎發(fā)育 時(shí)肝板圍繞中央靜脈呈放射狀排列，形成肝小葉，胎兒后期逐漸演變?yōu)閱螌痈渭?xì)胞。以后發(fā)育為雙層板狀結(jié)構(gòu)并發(fā)育為原始肝內(nèi)膽管。肝板重塑的順序從肝門向周圍進(jìn)行，先發(fā)育為肝臟大的膽管，然后肝段膽管，最后為膽小管 。并發(fā)感染和出血時(shí)促進(jìn)結(jié)石形成 2022829 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 CT平掃 ? 腎臟大小形態(tài)正常，無腎盂、腎盞的積水征；病情較重者腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊，集合系統(tǒng)紊亂 ,可見錐體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影 ? 腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞諸腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團(tuán)或抱環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點(diǎn)狀 ? 鈣化點(diǎn)區(qū)常
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