20xx年醫(yī)學專題—★慢性血栓栓塞性肺動脈高壓-展示頁
2024-11-04 13:00本頁面
【正文】 jiāzh242。 動脈血氣分析通常顯示CTEPH患者的肺泡動脈氧氣梯度增寬(平均47～50mmHg)； 脈沖式測氧儀顯示不吸氧狀態(tài)下，患者的動脈血氧飽和度平均為90％。,臨床表現(xiàn),肺功能檢測同樣不具有特異性。這種雜音并非CTEPH所特有，在其他同樣能夠導致肺動脈狹窄的疾病如肺動脈肉瘤，先天性肺動脈狹窄和肺血管炎中亦可聞及，另外這種雜音絕非IPAH的特點，因此時常需要進行鑒別診斷。發(fā)生右心衰竭時，還可以出現(xiàn)另外一些體征：頸靜脈充盈，肝大，腹水，下肢水腫，慢性靜脈血流淤滯性皮炎和發(fā)紺。)的PAH的體征基本一致。,第八頁，共三十八頁。 勞力性進行性呼吸困難和運動耐量降低是患者最普遍的主訴。n n225。,臨床表現(xiàn),除非在極個別情況下，僅依據(jù)癥狀，心電圖(ECG)表現(xiàn)，體格檢查或肺功能檢查(PFTs)幾乎不可能鑒別診斷CTEPH和其他原因導致的PAH。Lewczuk等人發(fā)現(xiàn)：平均肺動脈壓力在30mmHg以上與死亡率增加相關。nzhě)5年生存率為30％，而超過50mmHg的患者(hu224。Riedel等人報道：患者(hu224。 若未得到療效確切的干預，絕大多數(shù)CTEPH患者(hu224。n)病程,與肺血管重構有關。,病理生理和自然(z236。 肺動脈栓塞通常累及雙側，但也有累及單側的報道。ng)的證據(jù)，其血流動力學進行性惡化仍很常見。nglǐ)生理和自然病程,CTEPH患者即使沒有明確的血栓復發(fā)或原位血栓形成(x237。,第五頁，共三十八頁?？沽字贵w常見，有報道顯示(xiǎnsh236。,病理生理(shēnglǐ)和自然病程,盡管CTEPH在病因學上很可能是血栓栓塞源性，但血栓形成的易患因素尚未十分明確。)了CTEPH繼發(fā)于血栓栓塞性疾病這一假說。 大約45％的CTEPH患者下肢多普勒超聲提示既往曾有下肢靜脈血栓形成——進一步證實(zh232。,病理(b236。不管斑塊的組成如何，CTEPH和IPAH的肺動脈管壁均出現(xiàn)明顯重構——類似于粥樣硬化的體循環(huán)動脈重構：動脈管壁擴張，管壁不規(guī)則以及中膜變薄。)血型糖蛋白免疫活性物質——對紅細胞膜的形成起重要作用。盡管CTEPH和特發(fā)性肺動脈高壓([PAH)均具有管腔內斑塊形成的特點，但這兩種疾病的斑塊組成卻不相同。)PAH也發(fā)現(xiàn)中心肺動脈血栓形成的報道，使人們對CTEPH的肺動脈栓塞起源提出了置疑。另外還有文獻報道即使血栓栓子完全融合到血管壁內，它的重構仍可以導致剩余管腔血流阻塞。,病理(b236。本文將CTEPH相關的病理生理學、診斷以及治療的特點進行具體闡述。自從1958年首例PTE報道以來，全球已進行了2000多例PTEs——絕大多數(shù)都是在加州大學的圣地亞哥醫(yī)學中心進行。因此，CTEPH和其他類型的PAH進行明確的鑒別診斷非常關鍵。)患者的0.1％～0.5％。美國大約每年有500～2500名患者罹患該病——人數(shù)占急性肺動脈栓塞存活(cn x236。ng)血栓栓塞性肺動脈高壓,第一頁，共三十八頁。慢性(m224。n x236。,慢性(m224。ng)血栓栓塞性肺動脈高壓,慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)是公認的一種肺動脈栓塞并發(fā)癥。n hu243。和其他類型的肺動脈高壓(PAH)一樣，若未得到正確而及時的干預，CTEPH可以進展為右心衰竭甚至死亡；但絕大多數(shù)CTEPH患者可以通過手術的干預而治愈。肺動脈血栓內膜剝脫術(PTE)是一種專門治療CTEPH的肯定有效的措施。我國醫(yī)科院阜外心血管病醫(yī)院等單位也已開展了該項手術，死亡率低，效果滿意。,第二頁，共三十八頁。nglǐ)生理和自然病程,盡管CTEPH的病因仍存在一定的爭議，但通常認為是肺動脈栓塞后血栓未能完全吸收，血管管腔未完全再通導致的后果。但亦有其他類型的肺血管疾病包括(bāoku242。然而最近在組織病理學方面的研究卻進一步證實了血栓栓塞的病因學假說。Arbustini等人對這兩種斑塊曾進行組織病理學方面和免疫組化方面的研究：CTEPH的斑塊由具有“髓樣核”的纖維組織和新生血管組成，其中“髓樣核”則由機化血栓和新鮮血栓共同構成，斑塊另外還包括(bāoku242。但PAH的斑塊卻沒有上述血栓性物質。,第三頁，共三十八頁。nglǐ)生理和自然病程,有研究表明：肺動脈壓力升高通常不會由于一次急性肺動脈栓塞導致；也很少由于一次亞急性血栓栓塞和復發(fā)性血栓栓塞導致，但卻常見于鏡下血栓栓塞性疾病。ngsh237。,第四頁，共三十八頁。 有研究表明CTEPH患者遺傳性血栓形成的危險度增加，但也有研究證
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