20xx年醫(yī)學(xué)專題—★慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓-文庫(kù)吧
2025-10-21 13:00 本頁(yè)面
【正文】 呼吸困難(hū xī k249。n n225。n)，從而導(dǎo)致CTEPH從發(fā)病到診斷明確平均要延后2～3年。 勞力性進(jìn)行性呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐量降低是患者最普遍的主訴。疲倦，無(wú)力，干咳，勞累時(shí)胸部不適以及暈厥也較常見。,第八頁(yè)，共三十八頁(yè)。,臨床表現(xiàn),CTEPH患者的體征和其他任何一種病因?qū)е?dǎozh236。)的PAH的體征基本一致。心臟聽診可以表現(xiàn)為P2亢進(jìn)，分裂，右心室抬舉性搏動(dòng)，不同強(qiáng)度的三尖瓣雜音和右心室第三或第四心音奔馬律。發(fā)生右心衰竭時(shí)，還可以出現(xiàn)另外一些體征：頸靜脈充盈，肝大，腹水，下肢水腫，慢性靜脈血流淤滯性皮炎和發(fā)紺。 在大約30％的CTEPH患者的肺野可聞及高調(diào)的肺血流雜音，該雜音由于血液流經(jīng)血栓部分阻塞或再通的管腔時(shí)產(chǎn)生湍流所致。這種雜音并非CTEPH所特有，在其他同樣能夠?qū)е路蝿?dòng)脈狹窄的疾病如肺動(dòng)脈肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄和肺血管炎中亦可聞及，另外這種雜音絕非IPAH的特點(diǎn)，因此時(shí)常需要進(jìn)行鑒別診斷。,第九頁(yè)，共三十八頁(yè)。,臨床表現(xiàn),肺功能檢測(cè)同樣不具有特異性。若不合并其他肺部基礎(chǔ)疾病，肺功能可以表現(xiàn)為輕度限制性通氣障礙，輕度阻塞性通氣障礙或者正常；彌散功能中度降低——常常接近預(yù)計(jì)值的60％。 動(dòng)脈血?dú)夥治鐾ǔｏ@示CTEPH患者的肺泡動(dòng)脈氧氣梯度增寬(平均47～50mmHg)； 脈沖式測(cè)氧儀顯示不吸氧狀態(tài)下，患者的動(dòng)脈血氧飽和度平均為90％。 低氧血癥是V／Q失調(diào)和心臟輸出量下降導(dǎo)致混合靜脈血氧張力下降共同作用的結(jié)果。卵圓孔開放導(dǎo)致右向左分流也可以進(jìn)一步加重(jiāzh242。ng)低氧血癥，運(yùn)動(dòng)時(shí)尤為明顯。,第十頁(yè)，共三十八頁(yè)。,臨床表現(xiàn),CTEPH的心電圖表現(xiàn)亦同其他原因?qū)е?dǎozh236。)的肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)相同。 右心室肥厚，電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯和非特異性STT段改變亦很常見。 偶爾心電圖也可以表現(xiàn)正常。,第十一頁(yè)，共三十八頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n),診斷CTEPH一定要非常謹(jǐn)慎，要進(jìn)行嚴(yán)格的鑒別診斷。不能僅靠任何一種檢查而草率做出診斷，需要對(duì)患者進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，明確患者的血流動(dòng)力學(xué)，生理學(xué)及解剖學(xué)方面的細(xì)節(jié)，并能完整的回答以下3個(gè)關(guān)鍵性問題： ①是否存在肺動(dòng)脈高壓? ②肺動(dòng)脈高壓是否由慢性血栓栓塞導(dǎo)致(dǎozh236。)? ③是否可以通過外科手術(shù)解決?,第十二頁(yè)，共三十八頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n),和肺功能一樣，胸部放射影像學(xué)檢查也主要用于明確CTEPH是否同時(shí)合并其他肺部疾病。 CTEPH的胸片X線表現(xiàn)包括肺動(dòng)脈增寬，胸骨后間隙(ji224。n x236。)被增大的右心充填，肺野血流減少以及代表肺梗死的楔樣實(shí)變影。,第十三頁(yè)，共三十八頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n),經(jīng)胸心臟超聲是發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓存在最簡(jiǎn)便的手段。除了能夠探查其他繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓的心臟疾病以外，心臟超聲還能定量的評(píng)價(jià)右心室功能和估測(cè)肺動(dòng)脈壓力。 CTEPH患者的心臟超聲可以表現(xiàn)為右心房增大，右心室增大，右心室收縮(shōu suō)功能異常，三尖瓣反流，室間隔左移，左心室容積縮小，左心室收縮(shōu suō)或舒張功能異常。 利用快速攪拌生理鹽水后形成均一的氣泡進(jìn)行超聲心動(dòng)圖聲學(xué)對(duì)比造影能夠提示卵圓孔開放或其他心內(nèi)分流的存在。,第十四頁(yè)，共三十八頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n),肺通氣——灌注掃描(V／Q)也不能鑒別CTEPH和其他類型的PAH。 CTEPH肺灌注掃描的典型表現(xiàn)為多肺段或肺葉缺損。 而其他類型PAH通常表現(xiàn)為正?；虺拾咂瑺顏喍稳睋p。 但也有報(bào)道顯示：其他肺臟疾病如肺血管炎，肺肉瘤，先天性肺動(dòng)脈狹窄，縱隔纖維化以及肺靜脈阻塞性疾病等在V／Q掃描上的表現(xiàn)偶可高度(gāod249。)類似CTEPH。和血管造影相比，V／Q掃描可以低估CTEPH患者肺動(dòng)脈栓塞的范圍，因此，即使只有單獨(dú)一個(gè)肺段血流灌注不匹配，若臨床高度(gāod249。)提示，仍應(yīng)懷疑CTEPH的存在。,第十五頁(yè)，共三十八頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n),V／Q掃描提示有CTEPH且超聲心動(dòng)圖提示有肺動(dòng)脈高壓的患者(hu224。nzhě)應(yīng)該進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查和肺動(dòng)脈造影。 靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈壓力正常的患者(平均肺動(dòng)脈壓力低于25mmHg)需要重新測(cè)定中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)量時(shí)的肺動(dòng)脈壓力—因?yàn)樵诜窝鞑辉黾訒r(shí)，肺的顯著性損害可能表現(xiàn)不明顯。 擬行PTE并具有冠狀動(dòng)脈性心臟病危險(xiǎn)因素的患者需行冠狀動(dòng)脈造影檢查，若確診為冠狀動(dòng)脈性心臟病，在FIE術(shù)中可同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，該手術(shù)對(duì)PTE的死亡率影響極小。,第十
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