多發(fā)性肌炎皮肌炎-展示頁
2024-10-03 23:55本頁面
【正文】 J Rhematol, 1996, 23:1921 ? PMUCH % (47/164) 死亡 % (15/47) 重度 % (27/47) ? PUMCH SSc DM/PM RA % pSS MCTD SLE 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志 , 1999, 3:247 第二十頁，共七十六頁。 ? 肺 ? 肌無力可致?lián)Q氣缺乏及肺擴(kuò)張不全 ? 可以出現(xiàn)慢性間質(zhì)性肺病，尤其在抗合成酶抗體陽性的病人，可以發(fā)生吸入性肺炎和呼吸功能下降。 兒童皮肌炎患者的皮下鈣化 第十七頁，共七十六頁。尤其在抗 Jo1抗體陽性的 PM/DM患者中多見 第十五頁，共七十六頁。 暴露部位皮疹 頸前 、 上胸部 (V區(qū) )、 頸后背上部 (披肩狀 )、 前額、 頰部 、 耳前 、 上臂伸面和雙手背部出現(xiàn)彌漫性紅疹 第十四頁，共七十六頁。 第十二頁，共七十六頁。 第十一頁，共七十六頁。 (5)其他： 指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹，甲根皺裂有毛細(xì)血管擴(kuò)張，甲裂可有不 規(guī)那么增厚，甲緣堵塞灶；指端潰瘍、壞死； 雷諾現(xiàn)象；網(wǎng)狀青斑；多形性紅斑等。 (3)暴露部位皮疹：頸前、上胸、頸后背上部、前額、頰部、耳前、上臂伸 面等彌漫性紅疹，慢性者皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或減退。 第十頁，共七十六頁。 ? 皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。 ? 皮膚 ? 皮肌炎病人在顏面、頸部、上胸部及背部出現(xiàn)紅色皮疹，有時(shí)伴有皮屑或萎縮。 ? 發(fā)生于任何年齡 ， 男女比例為 1： 2 ? 發(fā)病率為 ～ ? 發(fā)病年齡呈雙峰型 ， 10～ 14歲 ， 50歲左右 ? 病癥常在無任何先兆 、 不知不覺中加重 ? 乏力 、 不適 、 體重減輕 、 聲嘶 、 雷諾氏現(xiàn)象 第八頁，共七十六頁。 ? 抗 56kD抗體 ? 抗 Fer抗體 ? 抗 Mas抗體 ? 抗 KJ抗體 ? 抗 PMScl抗體 ? 抗 Ku抗體 ? 抗 MJ抗體 第六頁，共七十六頁。 第四頁，共七十六頁。 – 多肌炎： 肌肉中以 CD8＋ T細(xì)胞浸潤為主，它可以直接攻擊表達(dá) MHCI類分子增加的肌肉細(xì)胞。 – 血管壁免疫復(fù)合物及補(bǔ)體的沉積可致內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和小血管的阻塞。 a) 體液免疫 自身抗體的存在 ： – 分子模擬 ：抗 tRNA合成酶抗體很可能來自與某一病毒相似的細(xì)胞內(nèi)酶的表位。 第二頁，共七十六頁。 ? 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 ? 張奉春 第一頁，共七十六頁。 ? 橫紋肌非化膿性炎癥性肌病 ? 其臨床特點(diǎn)是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進(jìn)行性無力 ? 目前病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。 ? 遺傳因素 環(huán)境因素 ? HLADR3 病毒 ? HLAB8 柯薩奇病毒 HLADR52 副粘液病毒 免疫異常 第三頁，共七十六頁。 – 尚不明確這些抗體是否干預(yù)體內(nèi)相應(yīng)抗原的正常生理活性。 b) 細(xì)胞免疫 – 外周血淋巴細(xì)胞產(chǎn)生淋巴毒素可以造成對肌肉細(xì)胞的直接損害。 – 皮肌炎： 以 CD4＋ T細(xì)胞和 B淋巴細(xì)胞浸潤為主，故推測體液免疫在皮肌炎中較肌炎更重要。 ?抗合成酶抗體 抗 Jo1抗體 抗 PL7抗體 抗 PL12 抗體 抗 OJ抗體 抗 EJ抗體 抗 KS抗體 ?抗信號識別微粒 (SRP)抗體 ?抗 Mi2抗體 第五頁，共七十六頁。 Ⅰ 多發(fā)性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎 /皮肌炎合并惡性腫瘤
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