結(jié)節(jié)病的典型和不典型典型hrct表現(xiàn)及病理對照培訓(xùn)講義-展示頁
2025-03-20 01:51本頁面
【正文】 內(nèi)有星狀體和Schaumann體 . 肉芽腫的中心部分主要由表達(dá) CD4蛋白的淋巴細(xì)胞組成 ,而周圍區(qū)淋巴細(xì)胞表達(dá) CD8 . 纖維母細(xì)胞 ,肥大細(xì)胞 ,膠原和蛋白多糖的致密帶包繞肉芽腫并導(dǎo)致纖維化 ,終器損傷和不可復(fù)性器官損害 .纖維化改變往往從外周開始向中心蔓延 ,導(dǎo)致完全纖維化 , 玻璃樣變性或二者都有 . 偶爾肉芽腫可呈現(xiàn)局灶性凝固性壞死 ,提示壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫可能是結(jié)節(jié)病的一種變型 . 肺實(shí)質(zhì)的肉芽腫呈特征性分布 ,與淋巴管在支氣管血管周圍間質(zhì)間隙 ,胸膜下間質(zhì)間隙和較少情況下小葉間隔內(nèi) (即淋巴管分布 )相關(guān) .肺上葉受累最嚴(yán)重 .在經(jīng)過肺活檢和尸檢的結(jié)節(jié)病病例中超過一般的病例可見血管受累 . 分期和預(yù)后 ? 40多年前 , Siltzbach 根據(jù)胸片所見類型建立了結(jié)節(jié)病分期系統(tǒng) ,該系統(tǒng)由于其對疾病的預(yù)后評估有重要價(jià)值而仍在廣泛應(yīng)用 . Siltzbach分級(jí)系統(tǒng)定義了結(jié)節(jié)病的以下五個(gè)分期 : 0期 , 胸片表現(xiàn)正常 。 大結(jié)節(jié) (直徑 ≥5 mm, 融合 ) 淋巴擴(kuò)散 :支氣管血管周圍 ,胸膜下 , 小葉間隔 纖維化改變 : 網(wǎng)狀致密影 , 結(jié)構(gòu)扭曲變形 , 牽拉性支氣管擴(kuò)張 , 細(xì)支氣管擴(kuò)張 , 體積減小 雙側(cè)肺門周圍高密度影 肺實(shí)質(zhì)異常改變以上肺和中肺為著 ? 不典型特點(diǎn) 淋巴結(jié)腫大 : 單側(cè) , 孤立 , 前和后縱隔 肺泡實(shí)變 : 腫塊樣高密度影 ,團(tuán)塊 , 孤立性肺結(jié)節(jié) , 融合的肺泡影 (肺泡結(jié)節(jié)型 ) 毛玻璃高密度影 線狀影 : 小葉間隔增厚 , 小葉內(nèi)線狀影 纖維囊性改變 :囊腫 , 肺大泡 , 肺氣腫 , 蜂窩肺改變 上肺和中肺為著 粟粒樣高密度影 氣道受累 : 馬賽克密度型 ,氣管支氣管異常 , 肺膨脹不全 胸膜病變 :積液 , 乳糜胸 , 血胸 , 氣胸 , 胸膜肥厚 , 鈣化 胸膜斑塊樣高密度影 霉菌球 , 曲霉球 流行病學(xué) ? 世界各地結(jié)節(jié)病的發(fā)生率有很大不同 ,可能是因?yàn)榄h(huán)境因素 ,調(diào)查方法和遺傳易感因素的差異所致 . 人口學(xué)因素包括人種 ,種族劃分 , 年齡和性別 ,顯著影響當(dāng)?shù)氐陌l(fā)生率 .同時(shí)也有家族群發(fā)的科學(xué)依據(jù) . 盡管結(jié)節(jié)病可發(fā)生于任何年齡 ,性別和人種 ,但一般發(fā)生于小于 40歲的成人 ,發(fā)病高峰在 2029歲 . 在大多數(shù)研究中 ,考慮人種和種族因素 ,婦女發(fā)生率略高于男性 . ? 估計(jì)在總體人口中的發(fā)生率為少于每十萬人口140例 .在美國 ,年齡校正后年發(fā)生率黑人是白人的三倍還多 ( : /10萬人口 ). 在世界范圍內(nèi) ,美國黑人 ,瑞典人和丹麥人發(fā)病率最高 . 結(jié)節(jié)病在印度 ,沙特阿拉伯 ,西班牙 ,葡萄牙和南美罕見報(bào)道 ,可能部分是由于沒有大樣本篩查項(xiàng)目或肺肉芽腫性病變更容易發(fā)生在結(jié)核病 ,麻風(fēng)病和霉菌感染 . 結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)和自然史也受流行病學(xué)因素的影響 .白人往往無癥狀 ,而黑人有嚴(yán)重的多系統(tǒng)疾病 . 黑人中已報(bào)道有較高的死亡率 ,但是這些數(shù)據(jù)可能醫(yī)療條件差異而存在偏倚 . 臨床特點(diǎn) ? 最常見的臨床特點(diǎn)是呼吸系統(tǒng)癥狀 (即咳嗽 ,呼吸困難 ,支氣管高敏感 ), 疲勞 , 盜汗 , 體重減輕 , 和結(jié)節(jié)紅斑 . 但有 50%的結(jié)節(jié)病沒有癥狀 ,只是偶然在胸片上發(fā)現(xiàn)異常 . 肺功能檢查一般表現(xiàn)為肺活量減小和一氧化碳彌散能力減低的限制性通氣障礙 . 在階段 14這些肺功能改變更常見和顯著 . 如果出現(xiàn)支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)病 ,就會(huì)發(fā)生阻塞性通氣障礙 . 在 % 結(jié)節(jié)病例中存在氣道阻塞 。肺 結(jié)節(jié)病的典型和不典型 典型HRCT表現(xiàn)及病理對照 結(jié)節(jié)病 ? 是一種以非干酪性類上皮肉芽腫為特征的多系統(tǒng)疾病 ,幾乎任何器官均可受累 . 胸部受累常見 ,占本病發(fā)病率和死亡率的大部分 .在結(jié)節(jié)病的某些階段約 90%的患者可出現(xiàn)胸部放射影像異常 ,估計(jì) 20%演變成慢性肺疾病導(dǎo)致肺纖維化 .盡管在肺受累時(shí)胸部平片是首選的影像檢查方法 ,但 CT在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)增大和細(xì)微病變上更敏感 . 肺結(jié)節(jié)病可呈現(xiàn)各型放射影像表現(xiàn) :雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大是最常見所見 ,其次是間質(zhì)性肺病 .在 HRCT上肺受累的最典型表現(xiàn)是沿淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié) ,纖維化改變和雙側(cè)肺門周圍區(qū)高密度影 . 不典型表現(xiàn)有腫塊樣或肺泡致密影 ,蜂窩樣囊腫 ,粟粒樣高密度影 ,馬賽克密度 ,氣管支氣管受累和胸膜病變 .也可見到一些并發(fā)癥表現(xiàn) ,如曲霉球 .如果要獲得及時(shí)診斷和減少發(fā)病率和死亡率 ,認(rèn)識(shí)本病的典型和不典型放射學(xué)表現(xiàn)是非常關(guān)鍵的 .抓住提示結(jié)節(jié)病的特點(diǎn)并與病理所見對照有助于縮小鑒別診斷的范圍 . 引言 ? 結(jié)節(jié)病是一種未知病因的多系統(tǒng)慢性炎性疾病 .特征是非干酪性類上皮肉芽腫和組織結(jié)構(gòu)改變 ,可累及幾乎任何器官 . 肺 ,縱隔和肺門淋巴結(jié)受累最為常見 ,占患者總數(shù)的 90%,并占本病發(fā)病率和死亡率的大部分 .本文重點(diǎn)討論結(jié)節(jié)病的胸部表現(xiàn) ,尤其是探索 HRCT在本病診斷和處理方面的的作用 .典型和不典型放射學(xué)表現(xiàn)和病理所見對照見于表 1. ? 表 1 肺結(jié)節(jié)病 HRCT典型和不典型特點(diǎn) 典型特點(diǎn) 淋巴結(jié)腫大 : 肺門 ,縱隔 (右側(cè)支氣管旁 ),雙側(cè) ,對稱 ,邊緣清楚 結(jié)節(jié) : 微結(jié)節(jié) (直徑 2–4 mm 。邊緣清楚 ,雙側(cè) )。氣道阻塞與發(fā)病率增加 ,呼吸道癥狀發(fā)作頻繁和放射影像第 4階段病變相關(guān) ,因此認(rèn)為是預(yù)后不良的表現(xiàn) . ? 臨床過程各異 . 僅 2/3結(jié)節(jié)病患者保持穩(wěn)定或在診斷后 10年內(nèi)緩解 ,以后很少或沒有后果 . 但是 ,20%的患者發(fā)展成慢性病導(dǎo)致肺纖維化 . 緩解一年以上不常復(fù)發(fā) (5%), 但復(fù)發(fā)可見于任何年齡任何器官 .不到 5%患者死于結(jié)節(jié)病 ,往往是由于廣泛和不可復(fù)性肺纖維化 ,伴呼吸心臟衰竭和神經(jīng)系統(tǒng)受累
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