多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進骨病、骨轉移瘤的臨床影像學診斷與鑒別診斷概論-展示頁
2024-08-20 05:03本頁面
【正文】 現(xiàn) 1. 骨骼疼痛和破壞 2. 髓外浸潤 3. 貧血表現(xiàn) ?血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn) 1. 感染 2. 腎功能損害 3. 高粘滯綜合征 4. 出血傾向 5. 淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象 病理生理和臨床表現(xiàn)（一） 1. 骨骼 疼痛和 破壞 2. 髓外 浸潤 3. 貧血表現(xiàn) 骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)（一） 骨骼 疼痛和破壞 ： ? 骨質(zhì)疏松 、溶骨性破壞和 骨折 ? 骨 痛為早期主要 癥狀 ? 主要 病變在扁骨，而成人不再造血的四肢長骨較少受侵犯。 ?診斷時的中位年齡為 60歲， 40歲以下發(fā)病很罕見。 ?中、日等國發(fā)病率低有報告為 ，歐美 為29/10萬老年及男性高發(fā)。有學者認為 人類 8型皰疹病毒 參與了骨髓瘤的發(fā)生 . ? 目前認為骨髓瘤細胞起源于Ｂ記憶細胞或幼漿細胞。再就是做脊柱MRI檢查。確診需要做骨髓穿刺。首選考慮多發(fā)性骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進骨病、骨轉移瘤的臨床影像學診斷與鑒別診斷 概論 張鵬 吉大二院放射線科 多發(fā)性骨髓瘤 (Multiple Myeloma) ? 骨髓瘤（ myeloma）為起源于骨髓網(wǎng)織細胞的惡性腫瘤，由于其高分化的瘤細胞類似漿細胞，又稱漿細胞瘤。 多 發(fā) 的穿鑿樣骨質(zhì)破壞區(qū)。如果尿中查到 BencJones蛋白，基本可明確診斷。 如果患者以多部位疼痛就診，且影像檢查所見有骨質(zhì)疏松，伴 /不伴骨質(zhì)破壞，都要想到本病的可能，進一步檢查：出現(xiàn)癥狀部位、顱骨（側位片）為首選檢查的部位。 概念 多發(fā)性骨髓瘤 漿細胞（骨髓細胞） 骨骼破壞 血清出現(xiàn)克隆的免疫球蛋白 正常免疫球蛋白 本周蛋白尿 貧血 腎衰 病因和發(fā)病機制 ? 病因尚不明確。 ? 進展性骨髓瘤患者骨髓中 IL6異常升高 ,認為 IL6是骨髓瘤細胞的生長因子 ,促進了骨髓瘤細胞的增生 ,抑制骨髓瘤細胞的凋亡 . 發(fā)病情況 ?MM在全部腫瘤中占 1%、占血液學腫瘤的 10%。 ?在美國， MM已超過白血病成為僅次于淋巴瘤的第二位 血液系統(tǒng) 高發(fā)腫瘤。 ?男女之比約為 3： 2。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結節(jié)者為本病特征 。 骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)（一） 骨骼破壞： 骨痛 ：開始一過性 、 輕微 、 短暫而局限 。 骨折： 可自發(fā)的發(fā)生也可活動后誘發(fā)。 骨破壞好發(fā)部位 ：頭顱 → 椎體 → 肋骨 → 骨盆 →肢體 骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)（一） 髓 外浸潤： ?肝、脾、淋巴結及腎臟等受累器官腫大 。 ?髓外 骨髓瘤 :孤立性病變僅見于軟組織者，如口腔及呼吸道等。 ?可發(fā)展為漿細胞白血病。 骨髓瘤細胞大量增生引起的臨床表現(xiàn) 1. 感染 ：易發(fā)生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。 2. 腎功能損害。 4. 出血傾向：原因是 M蛋白致血管壁和血小板功能異常，凝血功能障礙，還有血小板減少等。 病理生理和臨床表現(xiàn)（二） M蛋白引起的臨床表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)（二） M蛋白引起的臨床表現(xiàn) 感染 (Infection) ? 體液免疫缺陷 ? 細胞免疫下降 ?最多見的是肺炎 ， 其次為尿路感染 。 如陰溝桿菌 、 肺炎克雷白菌 、 大腸艾稀菌 、 銅綠假單胞菌 、 表皮葡萄球菌 、 白色念球菌等 。 ? 中樞神經(jīng)系統(tǒng) ：頭昏、眼花、視力障礙、手足麻木，嚴重可影響大腦功能而昏迷 。 – 根據(jù) M蛋白的類別分型及比例： – IgG型骨髓瘤 (50%～ 60% ) – IgA型骨髓瘤 (20%～ 25% ) – 輕鏈型骨髓瘤 (Κ 、 λ ） (20% ) – IgD型骨髓瘤 (% ) – IgE型骨髓瘤 (% ) – IgM型骨髓瘤 (＜ % ) ? 非分泌型骨髓瘤：不分泌型 、 不產(chǎn)生型 、 約占有 1%。 尿中可有少許 “ M” 蛋白 ， Ig常減少 ， Bm可有成堆漿細胞 ， 但漿細胞標記指數(shù)低 ， 可發(fā)展成 MM。 ? 髓外骨髓瘤 孤立性骨髓瘤可見于軟組織，如口腔及呼吸道等，稱之為髓外骨髓瘤。 多發(fā)性骨髓瘤的 特殊類型 多發(fā)性骨髓瘤 影像學表現(xiàn) X線表現(xiàn)： 正常：約 10%臨床確診病例， X線表現(xiàn)為正常。 多發(fā)性骨質(zhì)破壞：穿鑿狀、蜂窩狀、鼠咬狀、皂泡狀、蛋殼樣。 多發(fā)性骨髓瘤 患者男， 60歲，貧血、頭疼、納差、無力。成骨性 /硬化性骨髓瘤是其少見的一種表現(xiàn)。 MRI表現(xiàn)： 長 T1長 T2信號改變 多發(fā)性骨髓瘤 ? 骨掃描（ SPECT） 表現(xiàn)：加 了偽彩的圖像。注意其分布主要在紅骨髓區(qū)。 診斷 IgM型時一定要具備上述三項；僅有①、③兩項者屬不分泌型；僅有①、②兩項者須除外反應
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