【正文】 g）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀；②無癥狀的重度狹窄患者，伴有進行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全。■診斷與鑒別診斷 胸骨右緣第2肋間收縮期雜音、癥狀、X線檢查、ECG等與下列疾病鑒別：主動脈瓣上狹窄雜音部位于右鎖骨下明顯肥厚梗阻型心肌病—胸骨左緣收縮中或晚期雜音■治 療內(nèi)科治療預防感染性心內(nèi)膜炎；定期復查（包括UCG定量測定）；抗心律失常；治療心絞痛；治療心力衰竭。■心電圖 重度狹窄者有左心室肥厚伴ST－T改變和左心房大。體征：心尖區(qū)抬舉樣搏動，收縮期震顫，主動脈瓣聽診區(qū)可聞SM為吹風樣、粗糙、遞增－遞減型，向雙頸部傳導可伴收縮早期噴射音，主A2↓ ，收縮壓↓， 脈壓小■X線 左心室輕度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。瓣口≤，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著?！霾±砩? 成人主動脈瓣口面積≥。主動脈瓣狹窄■病因病理 幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄，大多伴有關閉不全和二尖瓣損害。UCG可確診■治 療急性二尖瓣關閉不全 治療目的 降低肺靜脈壓、增加心排血量和糾正病因內(nèi)科治療 擴管藥（硝普鈉）、利尿劑（速尿）、洋地黃（西地蘭）等外科手術 緊急、擇期或選擇性手術（人工瓣膜置換術或修復術）慢性關閉不全內(nèi)科治療 、心功能正常者無需特殊治療，應定期隨訪 復律、控制心室率、抗凝（華法林) 限鈉鹽攝入，利尿劑、ACEI或ARB、β－阻滯劑、洋地黃藥物應用。慢性者，心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大，診斷可成立，確診有賴UCG?！龀曅膭訄D（UCG） 診斷二尖瓣關閉不全敏感性可達100％，且可半定量反流程度。■心電圖 慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性ST－T改變。體征心尖區(qū)全收縮期響亮、粗糙、高調(diào)3/6級吹風樣雜音，向左腋下、左肩胛下傳導。心排血量減少時疲乏、心悸，肺淤血時有呼吸困難。持續(xù)嚴重的過度容量負荷↑→左心衰竭→肺淤血→肺動脈高壓→右心衰竭。慢性—二尖瓣關閉不全時，左心房的順應性增加，左心房擴大。二尖瓣關閉不全■病因病理 收縮期二尖瓣關閉依賴二尖瓣裝置（瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┖妥笮氖业慕Y構和功能完整性，其中任何部分的異常均可導致二尖瓣關閉不全?！鲋?療一般治療預防風濕熱復發(fā)、感染性心內(nèi)膜炎及肺部感染（芐星青霉素120萬每月一次肌注）；低鹽飲食；注意休息減輕體力大量咯血坐位，鎮(zhèn)靜劑，利尿劑以降低肺靜脈壓急性肺水腫選用擴張靜脈系統(tǒng)，減輕心臟前負荷為主的藥物（硝酸酯類）；利尿＋強心心房顫動控制心室率（地戈辛）、預防血栓栓塞（華法令）介入和手術治療經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術、閉式分離和直視分離術、人工瓣膜置換術經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術（PBMV）為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法PBMV的適應癥①對高齡，伴有嚴重冠心病或嚴重的肺、腎、腫瘤等疾病不宜手術或拒絕手術者；②妊娠伴嚴重呼吸困難者；③外科分離術后的再狹窄。鑒別診斷：①左房黏液瘤：舒張期雜音隨體位改變，其前有腫瘤撲落音②經(jīng)二尖瓣口的血流增加大量左→右分流的先心病（室間隔缺損、動脈導管未閉）；高動力循環(huán)（甲亢、貧血）時,均無第一心音增強及開瓣音?！龀曅膭訄D 二尖瓣城墻樣改變（EF斜率降低，A峰消失），后葉向前移動及瓣葉增厚。■并發(fā)癥 心房顫動、急性肺水腫、血栓栓塞、右心衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染■X線檢查 后前位雙心房影，梨形心臟（左房右室增大，主動脈結縮小，肺動脈擴張），肺淤血，右前斜位增大的左房壓迫食管下段后移。■臨床表現(xiàn)癥狀呼吸困難：勞力性呼吸困難→陣發(fā)性夜間呼吸困難和端坐呼吸→急性肺水腫 咯血:①突然大量咯血（重度二狹）；②血性痰或痰中帶血絲；③大量粉紅色泡沫狀痰（急性肺水腫）。當嚴重狹窄時，左房壓高達25mmHg才能使血液通過狹窄瓣口充盈左室以維持正常心排出量?！霾±砩碚Ｈ说亩獍昕诿娣e為4～6cm2，當瓣口面積減少一半即對跨瓣血流產(chǎn)生影響而定義為狹窄。單純二尖瓣狹窄占風心25%，伴有二尖瓣關閉不全占40%，主動脈瓣常同時受累。二尖瓣狹窄：■病因病理占風心病40%，2/3的患者為女性。病因病理： 60%有風濕熱病史，最常累及二尖瓣（40%），依次為主動脈瓣、三尖瓣、肺動脈瓣。循環(huán)系統(tǒng)疾病大綱風濕性心臟病學習目的與要求:了解各瓣膜病變的病因和病理掌握二尖瓣病變和主動脈病變的診斷及鑒別診斷熟悉風濕性心臟病的防治原則學習內(nèi)容：概述、病因病理、臨床表現(xiàn)、特殊檢查、常見并發(fā)癥、診斷與鑒別診斷、治療、預防概 述：定義風濕性炎癥過程所致心臟病變，以瓣膜受損為特征，主要累及40歲以下人群，以女性多見。～‰、～‰；‰；近兩年資料顯示住院病人患病年齡不斷后移、單瓣膜病變比例下降而聯(lián)合瓣膜病變比例增加、心衰房顫發(fā)生率高（分別為97%和47%）。風濕性心臟炎反復發(fā)作后，致相鄰瓣膜相互粘連、瓣膜增厚、變硬，或瓣環(huán)硬化縮窄等引起瓣膜口狹窄；瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗縮短和粘連導致瓣膜關閉不全。約半數(shù)患者無急性風濕熱史，但多有反復鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎。風濕熱導致二尖瓣裝置不同部位的黏連融合，如瓣膜交界處黏連（約25%）瓣膜游離緣黏連（約15%）腱索黏連融合（約10%）及以上部位的復合病變（50%）導致二尖瓣開放受限，瓣口截面積減少使二尖瓣狹窄。1～，小于1cm2為重度狹窄。左房壓↑→肺V壓↑→勞力性呼吸困難；肺V壓↑→肺小A收縮、硬化→肺血管阻力↑→肺A壓↑→右室肥厚→三尖瓣、肺A瓣關閉不全→右心衰。 咳嗽—平臥時干咳 吞咽困難—擴大的左心房壓迫食管 聲嘶—擴大的左房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)體征“二尖瓣面容”（雙顴紺紅）、心尖博動左移 心尖部舒張期震顫 心界早期向左以后向右擴大、心腰部膨出呈梨形 心尖區(qū)第一心音亢進和開瓣音，低調(diào)的隆隆樣舒張中、晚期雜音，局限、不傳導；肺A2亢進、分裂；肺底濕啰音。■心電圖 重度二狹可有“二尖瓣型P波”，P波寬度，伴切跡，QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚。 ■診斷和鑒別診斷 心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，UCG檢查可確診。③肺結核或支氣管擴張咯血有結核中毒癥狀、慢性咳嗽史，心臟無病理性雜音。人工瓣膜置換術 適應證：①嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形、不宜作分離術者；②二狹合并二漏者。■病理生理急性—收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈回流至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心房，致左心房和左心室容量負荷驟增，左心室舒張末壓急劇↑ →急性左心衰竭。同時擴大的左心房和左心室可適應容量負荷增加，左心房、左心室舒張末壓不會明顯上升，代償期較長?！雠R床表現(xiàn)癥狀—輕度二尖瓣關閉不全可終身無癥狀（無癥狀期常超過20年），一見出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。乳頭肌斷裂致嚴重反流可迅速出現(xiàn)急性左心衰，甚至發(fā)生急性肺水腫或心源性休克。■X線 左房左室大，雙肺淤血征。少數(shù)有右心室肥大征。■并發(fā)癥一、心房顫動二、感染性心內(nèi)膜炎 較常見三、體循環(huán)栓塞（左心房附壁血栓脫落）四、心力衰竭 急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生五、猝死 二尖瓣脫垂并關閉不全的患者■診斷與鑒別診斷急性者，如突發(fā)呼吸困難、心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音、X線心影不大而肺淤血明顯者。應與下列疾病鑒別：三尖瓣關閉不全為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動室間隔缺損為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫主、肺動脈瓣狹窄： 主動脈瓣狹窄－雜音胸骨右緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄－胸骨