【正文】 55 Ewing39。 兒童腫瘤的診斷 兒童實體腫瘤多為深部固定的腫瘤，不是上皮來源的腫瘤，與管腔不相通，無腔內(nèi)出血，腫瘤細胞脫落。 兒童腫瘤的診斷 早期診斷比較困難。 環(huán)境因素 （ 3） 病毒 EB 病毒感染與 Burkitt’s lymphoma （非洲流行區(qū)）相關(guān)。 父母親職業(yè)性暴露以上物質(zhì)與子女發(fā)生白血病相關(guān)。 放射治療可導致將來放射野出現(xiàn)第二腫瘤。q12), +8 Astrocytoma i(17q) Meningioma delq22, 22 Atypical teratoid/rhabdoid tumor delq22. 11 Germ cell tumor i(12p) 環(huán)境因素 （ 1）電離輻射 致白血病的作用，照射劑量和白血病發(fā)病 頻率呈直線關(guān)系。q14), 11p Peripheral neuroepithelioma t(11。14),t(1。q11) Osteogenic sara del 13q14 Rhabdomyocara t(2。17) Synovial sara t (X。q12),+8 Neuroblastoma del lp3236。 Hereditary ponent of several pediatric malignancies Tumor type Hereditary ponent (%) Adrenocortical carcinoma 50–80 Opticgliomas 45 Retinoblastoma 40 Pheochromocytoma 25 Wilms’ tumor 3–5 Central nervous system neoplasms 1–3 Leukemia – 表 1 與兒童腫瘤相關(guān)的遺傳綜合癥 遺傳綜合癥 易患的兒童腫瘤 遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤 視網(wǎng)膜母細胞瘤，骨肉瘤 家族性腎母細胞瘤 腎母細胞瘤（ Wilm’s tumor) 貝 維綜合征 腎母細胞瘤 , 肝母細胞瘤， (臍疝 巨舌 巨體綜合征 ) 橫紋肌肉瘤，腎上腺皮質(zhì)癌 LiFraumeni syndrome 肉瘤，腦瘤，白血病， 腎上腺皮質(zhì)癌，脈絡叢癌 共濟失調(diào)毛細血管擴張 淋巴瘤，腦瘤，白血病 1型神經(jīng)纖維瘤病 肉瘤，神經(jīng)膠質(zhì)瘤 2型神經(jīng)纖維瘤病 腦 [脊 ]膜瘤，聽神經(jīng)瘤 1型和 2型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤 內(nèi)分泌器官腺瘤 /癌 家族性息肉病 腸息肉，結(jié)腸癌，肝母細胞瘤 Gorlin 綜合征 髓母細胞瘤，基底細胞痔 布盧姆綜合征 白血病 表 2 兒童實體瘤常見的細胞遺傳學異常 實體瘤 細胞遺傳學異常 Ewing’ sara t(11。 兒童腫瘤 病因 遺傳 某些腫瘤與遺傳明顯相關(guān)， 腫瘤有特定的遺傳缺陷。 ＞ 5歲： 腫瘤的發(fā)生與成人相似，與多因素相關(guān)。 常見成人腫瘤 肺癌、肝癌、大腸癌、乳腺癌、胃癌、 頭頸癌、宮頸癌、睪丸癌、軟組織肉瘤、 骨肉瘤、 白血病、淋巴瘤、腦瘤等 兒童腫瘤年齡特點 ＜ 5歲： 白血病、神經(jīng)母、腎母細胞瘤、畸胎瘤、 視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、橫紋肌肉瘤（胚胎型）、某些腦瘤。少見上皮來 源的腫瘤。 美國： 70% 英國： 75% 北歐： 75% 西歐： 70% 東歐： 55% 我國 大城市和大醫(yī)院按標準正規(guī)治療， 某些腫瘤治愈率接近國外發(fā)達國家， 落后地區(qū)仍處于低水平。 中國： 1014歲：第二位 59歲：城市第二位，農(nóng)村第四位。兒童腫瘤 孫 曉 非 中山大學腫瘤醫(yī)院內(nèi)科 年齡界限 兒童惡性腫瘤 年齡范圍：＜ 14歲 青少年惡性腫瘤 年齡范圍： 15歲 18歲 發(fā)病率 15歲以下惡性腫瘤年發(fā)生率 上海： （ 03年） 香港： 德國： 14/10萬 美國： 14/10萬 青少年惡性腫瘤： 20/10萬 死亡率 兒童腫瘤是 15歲以下兒童的主要死因之一。 美國、歐洲等發(fā)達國家，惡性腫瘤僅次于意 外事故為兒童第二位常見死因。 14歲：城市為第三位，農(nóng)村第五位； 治愈率 發(fā)達國家 5年生存率 70% 以上。 Childhood cancer is curable ? Potential for cure 80% if diagnosed early and treated appropriately. ? Every child of cancer that is saved has a full potential to lead a normal adult life. ? Early diagnosis is possible if parents and doctors are alert / suspicious of certain signs / symptoms ? Treatment is plex and costly but very successful. ? Children are always a pleasure to treat due to their inherent ‘happy’ nature and positive attitude. SIOP 2022 兒童腫瘤的特點 （一） 腫瘤類型 兒童腫瘤 集中在造血系統(tǒng)、中樞和交感 神經(jīng)系統(tǒng)、間葉組織；多源于 胚胎殘留組織和中胚層，從未 成熟的細胞發(fā)生。 成人腫瘤 多來源于已成熟細胞轉(zhuǎn)變，上 皮來源的腫瘤多見 兒童與成人腫瘤類型比較 常見兒童腫瘤 白血病、腦瘤、淋巴瘤 、神經(jīng)母細胞瘤、 腎母細胞瘤、軟組織肉瘤、骨腫瘤、 尤文氏肉瘤、視網(wǎng)膜母細胞瘤、惡性畸胎 瘤等。 這一年齡段的腫瘤起源于妊娠或胚胎期，即：腫瘤的發(fā)生與胚胎發(fā)育相關(guān)。 兒童腫瘤年齡特點 某些兒童腫瘤的發(fā)生出現(xiàn)兩個